Abstract
Turbid white urine ’albinuria’ määritellään virtsan värimuutokseksi, jota kuvataan maitomaiseksi tai sameaksi. Yksi yleisimmistä samean valkoisen virtsan syistä on filariaasin komplikaationa esiintyvä kyluria (taulukko 1). Nykyiset albinurian syyt ovat muita kuin loisperäisiä ja harvinaisia. Niitä ovat muun muassa liiallinen kivennäisaineiden erittyminen, kuten kalsiuria ja fosfaturia, massiivinen pyuria ja sieni-infektiot sekä harvoin imusuonten synnynnäiset epämuodostumat. Myös malingulaatio on mahdollista, kun potilaat lisäävät virtsaansa maitoa. Havaitsimme albinuriatapauksen, jossa diagnostinen työ johti poikkeuksellisen kylurian syyn diagnosoimiseen potilaalla, joka asui Kolumbian alueella, jossa filariaasi ei ole endeeminen.
Tapaus
Keskisessä Kolumbiassa, Bogotassa, asuva 40-vuotias kolumbialainen mies ohjattiin paikallissairaalaan samean valkoisen virtsan vuoksi, joka oli ilmaantunut kaksi kuukautta aiemmin. Potilas työskenteli toimistovirkailijana. Hän ei ollut koskaan asunut Bogotan kaupungin ulkopuolella. Virtsan valkeaa väriä kuvailtiin ”märkäiseksi” tai ”maitomaiseksi”. Ilmiö oli ajoittainen: potilas eritteli värjäytynyttä virtsaa 4 tai 5 päivän ajan ilman, että hänellä olisi ollut kuumetta, kirvelyä tai kiireitä. Tämän jälkeen virtsa oli kirkasta tai vaaleanpunaista. Aiemmasta sairaushistoriasta ei löytynyt mitään merkityksellisiä oireita. Hän oli kuitenkin laihtunut 25 kg edeltävien 6 kuukauden aikana. Tämä huolestunut mies oli hakeutunut lääkärin vastaanotolle useisiin eri hoitopaikkoihin, ja vaikka virtsan sytologisessa tutkimuksessa ja virtsaviljelyssä ei todettu virtsatieinfektiota, häntä oli toistuvasti hoidettu virtsaneritykseen käytettävillä antibiooteilla, jotka eivät vaikuttaneet hänen albinuriaansa. Fyysisen tutkimuksen tulokset olivat merkitsemättömiä lukuun ottamatta painoindeksiä 30 kg/m2 . Potilas ei ollut ödeemaattinen.
Samean valkoisen virtsan syyt
Kyluria
. Filariaasi
Skistosomiaasi
Leikkauksen jälkeinen
Pahanlaatuinen sairaus
Hyperurikosuria
Fosfaturia
Hyperoksaluria
Proteinuria
Pyuria
Lipiduria
Munuaistuberkuloosin aiheuttama kausaalinen aine
Lymfaattisten imusuonten synnynnäiset epämuodostumat. verisuonet
Kyluria
Filariaasi
Skistosomiaasi
Postoperatiiviset sairaudet
Pahanlaatuiset sairaudet
Hyperurikosuria
Fosfaturia
Hyperoxaluria
Proteinuria
Pyuria
Lipiduria
Munuaistuberkuloosi
Lymfaattisten verisuonten synnynnäiset epämuodostumat
Samean valkoisen virtsan syyt
Kyluria
Filariasis
. Skistosomiaasi
Jälkikirurgia
Maligniteetti
Hyperurikosuria
Fosfaturia
Fosfaturia
Hyperoksaluria
Proteinuria
Pyuria
Lipiduria
Munuaistuberkuloosi
Munuaistuberkuloosi
Lymfaattisten verisuonten synnynnäiset epämuodostumat
Chyluria
Filariasis
Schistosomiasis
Postoperatiivinen
. Malignancy
Hyperuricosuria
Phosphaturia
Hyperoxaluria
Proteinuria
Pyuria
Lipiduria
Munuaistuberkuloosi
Lymfaattisten verisuonten synnynnäiset epämuodostumat
Ensimmäisellä käyntikerralla nefrologian yksikössämme, potilas kuvaili virtsaansa jatkuvasti ”maitomaiseksi”. Varmistimme, että hänen kuvauksensa oli asianmukainen keräämällä virtsaa useaan otteeseen. Kyllä, virtsa oli joko valkoista tai vaaleanpunaista. Potilas kiisti närkästyneenä lisäävänsä virtsaansa mitään. Virtsan analysointi paljasti itse asiassa massiivisen proteinurian (5 g/l), mikrohematurian (15-20 punasolua/ml) ja leukosyturian (10-15 leukosyyttiä/ml). Bakteriologiset, sieni- ja mykobakteeriviljelyt olivat negatiivisia. Hyperkalsiuriaa tai hyperfosfaturiaa ei todettu. Virtsan sytologian tarkempi tutkimus osoitti, että valkosolupopulaatio koostui runsaista lymfosyyteistä.
Jatkotutkimukset osoittivat, että munuaisten toiminta oli normaali ja kreatiniinipuhdistuma oli luokkaa 105 ml/min. Proteinuria oli runsasta (6,7 g/24 h), mutta seerumin albumiinipitoisuus oli normaali (43 g/l), samoin seerumin lipidit (kokonaiskolesteroli: 4,9 mmol/l, triglyseridit 1,9 mmol/l). Ei turvotusta, ei hypoalbuminaemiaa, ei hyperlipidemiaa, ja paastoaminen osui samaan aikaan virtsan puhdistumisen kanssa, joten kyseessä ei voinut olla nefroottinen oireyhtymä. Mistä proteinuria siis johtui?
Muut laboratoriotutkimukset eivät myöskään antaneet tulosta: leukosyytit 5700/mm3, (neutrofiilit 64 %, lymfosyytit 23 %), hemoglobiini 16,5 g/dl, hematokriitti 48,2 %, verihiutaleet 285.000/mm3. Eosinofiliaa ei todettu. B- ja C-hepatiittitestit, HIV ja VDRL olivat kaikki negatiivisia. IgE-arvot olivat normaalit. Spesifiset serologiset testit loisten havaitsemiseksi olivat negatiivisia. Vatsan ultraäänitutkimus oli normaali.
Kystoskopiassa, jossa todettiin valkoista virtsaa virtsarakossa (mikä sulki pois malingeraation), ei paljastunut kasvain- tai infektiomuutoksia. Nämä tutkimukset tehtiin useiden sairaalahoitojaksojen aikana. Potilas havaitsi, että sairaalaruokavalio, jota hän piti niukkana, osui samaan aikaan virtsan kirkastumisen kanssa. Tämä huomautus sai meidät pyytämään ravitsemusosastoa antamaan hänelle rasvaisia aterioita. Rasvapitoisen ruokavalion myötä virtsa muuttui valkoiseksi ja hyytyneeksi. Rasvattomalla ruokavaliolla virtsan todettiin olevan kirkasta (kuvat 1 ja 2). Todettiin, että maitomainen virtsa demulgoitui kloroformilla ja Sudan-väriaine sai sen muuttumaan punaiseksi.
Kirkas virtsa rasvattomalla ruokavaliolla.
Kirkas virtsa rasvattomalla ruokavaliolla.
Valkoinen virtsa rasvaisella ruokavaliolla.
Valkoinen virtsa rasvaisella ruokavaliolla.
Kyluria se oli, mutta mistä lymfa lähti? Uusi kystoskopia tehtiin aiemmalla rasvarikkaan ruokavalion antamisella, ja siinä paljastui virtsarakon takaseinämässä pistemäinen reikä, josta vuoti valkoista nestettä (kuva 3). Jodopovidoni sulki fistelin, ja potilas kotiutettiin ohjeistettuna välttämään rasvaista ruokaa. 3
Kystoskopiakuva valkoisesta virtsasta, joka virtaa virtsarakon seinämässä olevasta reiästä (nuoli).
Keskustelu
Albinuria määritellään valkoiseksi virtsaksi suhteessa mihin tahansa vieraaseen aineeseen. Sen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat fosfaatit, kalsium ja uraatit, jotka liiallisessa määrin antavat virtsalle samean, valkoisen tai samean ulkonäön, vaikka näiden mineraalien määrät ovat harvoin niin suuria, että ne aiheuttavat albinuriaa. Virtsan pH:lla on merkitystä virtsan samean värimuutoksen aikaansaamisessa: Claude Bernard selitti Pariisissa vuonna 1843 esittelemässään väitöskirjassa, että kani, joka on kasviksia syövä laji, erittää emäksistä sameaa virtsaa, joka muuttuu kirkkaaksi, kun siihen lisätään happoa. Virtsa- ja sedimenttitutkimus voivat antaa puuttuvat palat diagnoosia varten. Kun ajatellaan mineraalikidekertymiä, virtsan pH antaa joitakin vihjeitä: fosfaturia liittyy emäksiseen virtsaan ja sedimenttitutkimus osoittaa tunnistettavia kiteitä . Kun kyluria sentrifugoidaan, se pysyy valkoisena, jolloin se voidaan erottaa mineraalikerrostumista. Muita aineita, jotka voivat aiheuttaa albinuriaa, ovat mätä vakavissa virtsatieinfektioissa tai kaseinen aines virtsan tuberkuloosissa (tuberkuloosi).
Kun tällaiset syyt on suljettu pois, kylurian diagnoosi on todennäköisesti asianmukainen, mutta tällä ei ole syytä olla filariasis-infektion ei-endemisillä alueilla, mikä oli tilanne potilassamme, joka asuu Keski-Kolumbiassa.
Kyluria merkitsee epänormaalia yhteyttä imusuonten ja virtsateiden välillä, jota välittää mikä tahansa suoliston imusuonten tyhjennyksen estyminen, joka johtaa imusuonten laajentumiseen ja repeämiseen virtsateihin . Kylurian yleisin syy on Wuchereria bancrofti -filariaasi. Tämä loistauti on yleinen 40° pohjoisen ja 30° etelän välisillä maantieteellisillä alueilla. Noin 10 prosenttia näiden maiden väestöstä sairastaa filariaasiaa, ja kymmenesosalla sairastuneista potilaista on virtsa-lymfaattisten fistelien aiheuttama albinuria . Kyluria voi kuitenkin liittyä muihin harvinaisiin ei-parasiittisiin sairauksiin, kuten sieni-infektioihin, imusuonten synnynnäisiin poikkeavuuksiin, pahanlaatuisiin kasvaimiin, traumoihin ja raskauteen.
Valkoinen virtsaneritys vuorottelee makrohematurian kanssa, ja siihen liittyy joskus kyle-hyytymien aiheuttama munuaiskoliikki . Dipstick-analyysi osoittaa vaihtelevaa proteinuriaa ja hematuriaa sekä pysyvää steriiliä leukosyturiaa. Proteinuria selittyy kanyylin korkealla albumiini- ja fibrinogeenipitoisuudella (30-60 g/l), ja leukosyturia koostuu lymfosyyteistä. Rasvapitoisen aterian jälkeen seuraa nopeasti albinuria, kun taas rasvaton ruokavalio saa virtsan muuttumaan kirkkaaksi.
Meidän pienellä tapauksellamme on opetusarvoa. Ensinnäkin se osoittaa, että kyluriaa voi esiintyä missä päin maailmaa tahansa ja että eurooppalaiset lukijat voivat törmätä albinuriatapaukseen potilaalla, joka ei ole koskaan asunut endeemisellä loisalueella, jossa W. bancrofti -infektio on yleinen. Toiseksi kyluria voidaan diagnosoida yksinkertaisesti ruokavalioharjoituksilla, joissa vuorottelevat rasvainen ruokavalio ja rasvaton ruokavalio. Tämä on yksinkertaisempaa ja halvempaa kuin lymfografian tai lymfoskoosi-intigrafian suorittaminen. Albinuria ja kyluria voivat kuitenkin johtua synnynnäisistä tai hankituista lymfafisteleistä. Kun onni hymyilee, kuten meidän tapauksessamme, urologi voi havaita, että pistemäisestä reiästä valuu valkoista virtsaa, ja hoitaa albinurian skleroterapialla tai povidoni-injektiolla fisteliin. Rasvatonta ruokavaliota on kuitenkin noudatettava: fisteli saattaa aueta uudelleen, ja sitä paitsi potilas, jonka BMI on 30, ei voi olla hyötymättä siitä.
Potilas pysyi terveenä 12 kuukauden seuranta-aikana. Kun hänet viimeksi nähtiin, hän oli onnistunut laihduttamaan 12 kiloa. Uutta valkoisen virtsan episodia ei ilmennyt.
Itseristiriitaa koskeva lausunto. None declared.
,
,
, et al.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
, et al.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
.
,
,
7th edn.
(pg.
–
)
,
,
, et al.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
, et al.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.