Abstract

Trüber Weißharn ‚Albinurie‘ ist definiert als eine Urinverfärbung, die als milchig oder trüb beschrieben wird. Eine der häufigsten Ursachen für trüben Weißharn ist die Chylurie als Komplikation der Filariose (Tabelle 1). Die bisherigen Ursachen der Albinurie sind nicht parasitär und selten. Zu den Ätiologien gehören eine übermäßige Ausscheidung von Mineralsedimenten wie Calciurie und Phosphaturie, massive Pyurie und Pilzinfektionen sowie selten angeborene Fehlbildungen der Lymphgefäße. Auch Malingering ist möglich, wenn Patienten ihrem Urin Milch hinzufügen. Wir haben einen Fall von Albinurie beobachtet, bei dem die diagnostische Untersuchung zur Feststellung einer außergewöhnlichen Ursache für Chylurie bei einem Patienten führte, der in einer Region Kolumbiens lebte, in der Filariose nicht endemisch ist.

Fall

Ein 40-jähriger kolumbianischer Mann, der in Zentralkolumbien, Bogota, lebte, wurde wegen trüben weißen Urins, der zwei Monate zuvor aufgetreten war, in ein örtliches Krankenhaus überwiesen. Der Patient arbeitete als Büroangestellter. Er hatte nie außerhalb der Stadt Bogota gelebt. Die weißliche Farbe des Urins wurde als „eitrig“ oder „milchig“ beschrieben. Das Phänomen trat intermittierend auf: Der Patient setzte 4 oder 5 Tage lang verfärbten Urin ab, ohne dass er über Fieber, Brennen oder Dringlichkeit klagte. Danach war der Urin klar oder rosa. In seiner Anamnese fanden sich keine relevanten Anzeichen und Symptome. Allerdings hatte er in den vorangegangenen 6 Monaten 25 kg abgenommen. Dieser ängstliche Mann hatte in verschiedenen Einrichtungen ärztliche Hilfe in Anspruch genommen, und obwohl bei der Urinzytologie und den Urinkulturen keine Harnwegsinfektion festgestellt wurde, war er wiederholt mit Antibiotika behandelt worden, die jedoch keine Wirkung auf seine Albinurie hatten. Der körperliche Untersuchungsbefund war bis auf einen BMI von 30 kg/m2 unauffällig. Der Patient war nicht ödematös.

Beim ersten Besuch in unserer nephrologischen Abteilung, beschrieb der Patient seinen Urin immer wieder als „milchig“. Wir überprüften, ob seine Beschreibung zutreffend war, indem wir bei verschiedenen Gelegenheiten Urin sammelten. Ja, der Urin war entweder weiß oder rosa. Der Patient leugnete entrüstet, dass er seinem Urin etwas zugesetzt hatte. Tatsächlich ergab die Analyse des Urins eine massive Proteinurie von 5 g/l, eine Mikrohämaturie (15-20 Erythrozyten pro ml) und eine Leukozyturie (10-15 Leukozyten/ml). Bakteriologische, pilz- und mykobakterielle Kulturen waren negativ. Eine Hyperkalziurie oder Hyperphosphaturie lag nicht vor. Eine genauere Untersuchung der Urinzytologie zeigte, dass die weißen Blutkörperchen aus reichlich Lymphozyten bestanden.

Weitere Untersuchungen ergaben eine normale Nierenfunktion mit einer Kreatinin-Clearance in der Größenordnung von 105 ml/min. Die Proteinurie war stark ausgeprägt (6,7 g/24 h), aber die Serumalbumin-Konzentration war normal (43 g/l), ebenso die Serumlipide (Gesamtcholesterin: 4,9 mmol/l, Triglyceride 1,9 mmol/l). Kein Ödem, keine Hypoalbuminämie, keine Hyperlipidämie und das Fasten fiel mit einer Klärung des Urins zusammen, so dass es sich nicht um ein nephrotisches Syndrom handeln konnte. Was war also die Ursache für die Proteinurie?

Die übrigen Laborwerte waren ebenfalls nicht aussagekräftig: Leukozyten 5700/mm3, (Neutrophile 64%, Lymphozyten 23%), Hämoglobin 16,5 g/dl, Hämatokrit 48,2%, Thrombozyten 285.000/mm3. Eine Eosinophilie wurde nicht festgestellt. Die Tests auf Hepatitis B und C, HIV und VDRL waren alle negativ. Die IgE-Werte waren normal. Die spezifischen serologischen Tests zum Nachweis von Parasiten waren negativ. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens war normal.

Bei einer Zystoskopie, bei der weißer Urin in der Blase gefunden wurde (was ein Simulantentum ausschließt), wurden keine tumorösen oder infektiösen Läsionen festgestellt. Diese Untersuchungen wurden während mehrerer Krankenhausaufenthalte durchgeführt. Der Patient bemerkte, dass die Krankenhausdiät, die er als karg empfand, auch mit einer Klärung des Urins zusammenfiel. Diese Bemerkung veranlasste uns, die Ernährungsabteilung zu bitten, ihm fette Mahlzeiten zu geben. Bei einer fettreichen Ernährung wurde der Urin weiß und geronnen. Bei einer fettfreien Diät war der Urin klar (Abbildungen 1 und 2). Es stellte sich heraus, dass milchiger Urin mit Chloroform demulgiert wurde und sich durch Sudan-Farbstoff rot färbte.

Chylurie war es, aber was war die Quelle der Lymphe? Bei einer erneuten Zystoskopie, bei der zuvor eine fettreiche Diät verabreicht wurde, zeigte sich ein punktförmiges Loch in der hinteren Blasenwand mit einem Austritt von weißer Flüssigkeit (Abbildung 3). Die Fistel wurde mit Jodopovidon verschlossen, und der Patient wurde mit der Anweisung entlassen, fette Speisen zu vermeiden. Die endgültige Diagnose war die einer idiopathischen lymphatischen Fistel.

Diskussion

Albinurie ist definiert als weißer Urin in Verbindung mit einer Fremdsubstanz. Die Differentialdiagnose umfasst Phosphate, Kalzium und Urate, die im Überschuss dem Urin ein trübes, weißes oder trübes Aussehen verleihen, obwohl die Mengen dieser Mineralien selten hoch genug sind, um Albinurie zu verursachen. Der pH-Wert des Urins spielt eine Rolle bei der Entstehung einer trüben Verfärbung des Urins: Claude Bernard erklärte in seiner 1843 in Paris vorgelegten Doktorarbeit, dass Kaninchen, die sich von Pflanzen ernähren, einen alkalischen, trüben Urin ausscheiden, der durch Zugabe von Säure klar wird. Die Urinanalyse und die Untersuchung des Sediments können die fehlenden Teile für die Diagnose liefern. Wenn man an Mineralkristallablagerungen denkt, liefert der pH-Wert des Urins einige Anhaltspunkte: Phosphaturie ist mit alkalischem Urin verbunden und die Sedimentanalyse zeigt erkennbare Kristalle. Wenn Chylurie zentrifugiert wird, bleibt sie weiß, was es ermöglicht, sie von Mineralablagerungen zu unterscheiden. Andere Substanzen, die eine Albinurie hervorrufen können, sind Eiter bei schweren Harnwegsinfektionen oder käsiges Material bei Tuberkulose im Urin.

Sobald solche Ursachen ausgeschlossen wurden, ist die Diagnose Chylurie wahrscheinlich angemessen, was jedoch in nicht-endemischen Regionen mit Filariose-Infektionen nicht der Fall ist, wie es bei unserer Patientin der Fall war, die in Zentralkolumbien lebt.

Chylurie bedeutet eine abnorme Kommunikation zwischen den Lymphgefäßen und den Harnwegen, die durch eine Obstruktion des intestinalen Lymphabflusses vermittelt wird, was zu einer Erweiterung der Lymphgefäße und einem Durchbruch in die Harnwege führt. Die häufigste Ursache der Chylurie ist die Filariose Wuchereria bancrofti. Diese Parasitenerkrankung tritt häufig in geografischen Gebieten zwischen 40° nördlicher und 30° südlicher Breite auf. Etwa 10 % der Bevölkerung in diesen Ländern leiden an Filariose, und ein Zehntel der betroffenen Patienten weist eine Albinurie auf, die durch Harn-Lymph-Fisteln verursacht wird. Chylurie kann jedoch auch mit anderen seltenen, nichtparasitären Erkrankungen wie Pilzinfektionen, angeborenen Anomalien der Lymphgefäße, malignen Erkrankungen, Traumata und Schwangerschaft zusammenhängen.

Weißer Urin tritt abwechselnd mit Makrohämaturie auf und wird manchmal von Nierenkoliken begleitet, die durch Chylusgerinnsel verursacht werden. Die Dipstick-Analyse zeigt eine variable Proteinurie und Hämaturie sowie eine persistierende sterile Leukozyturie. Die Proteinurie erklärt sich durch die hohe Konzentration von Albumin und Fibrinogen in der Gallenflüssigkeit (30-60 g/l), und die Leukozyturie besteht aus Lymphozyten. Auf eine fettreiche Mahlzeit folgt rasch eine Albinurie, während eine fettfreie Diät den Urin klar werden lässt.

Unser kleiner Fall hat einen pädagogischen Wert. Erstens zeigt er, dass Chylurie in jedem Teil der Welt auftreten kann und dass europäische Leser auf einen Fall von Albinurie bei einem Patienten stoßen können, der nie in einem endemischen Parasitengebiet gelebt hat, in dem eine Infektion mit W. bancrofti häufig ist. Zweitens kann die Diagnose einer Chylurie einfach durch Diätmanöver gestellt werden, bei denen sich eine fettreiche Diät mit einer fettfreien Diät abwechselt. Dies ist einfacher und billiger als die Durchführung einer Lymphographie oder einer Lymphszintigraphie. Albinurie und Chylurie können jedoch durch angeborene oder erworbene Ätiologien von Lymphfisteln verursacht werden. Wenn das Glück lächelt, wie es in unserem Fall der Fall war, kann der Urologe weißen Urin aus einem punktförmigen Loch laufen sehen und die Albinurie durch Verödung oder Povidon-Injektion in die Fistel behandeln. Allerdings muss eine fettarme Diät eingehalten werden: Die Fistel könnte sich wieder öffnen, und außerdem kann ein Patient mit einem BMI von 30 davon nur profitieren.

Der Patient blieb während einer Nachbeobachtungszeit von 12 Monaten gesund. Als er zuletzt gesehen wurde, hatte er 12 kg Gewicht verloren. Es gab keine neue Episode von weißem Urin.

Erklärung zu Interessenkonflikten. Keine erklärt.