Self-induced Nasal Ulceration ist eine seltene und oft schwierig zu diagnostizierende und zu behandelnde Erkrankung. Patienten mit selbstinduzierter nasaler Ulzeration können grob in zwei Gruppen eingeteilt werden: Patienten mit trigeminalem trophischem Syndrom (TTS)1-3 und Patienten mit faktischer Störung (FD).

Das trigeminale trophische Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch selbstinduzierte dermatomale Gesichtsulzerationen gekennzeichnet ist. Chirurgische Eingriffe oder Alkoholinjektionstherapien bei Trigeminusneuralgie lösen am häufigsten die charakteristische Trias aus Trigeminusanästhesie, Fazialisparästhesie und sichelförmiger Ulzeration der Nasenflügel aus.4 Eine fiktive Störung mit Ulzeration kann von einem TTS durch das Vorhandensein einer normalen Empfindung des Trigeminusnervs und häufig durch die Verweigerung einer Manipulation der Läsion unterschieden werden. Die Kriterien des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, für FD umfassen die absichtliche Erzeugung körperlicher Anzeichen oder Symptome, die Motivation, „eine kranke Rolle anzunehmen“, und das Fehlen externer Anreize, wie z. B. wirtschaftlicher Gewinn.5

Sowohl TTS als auch FD müssen von anderen, häufiger auftretenden infektiösen, neoplastischen und granulomatösen Nasenprozessen unterschieden werden (Tabelle 1). Eine Gewebebiopsie und Labortests (z. B. c-antineutrophile zytoplasmatische Antikörper für Wegener-Granulomatose, Angiotensin-konvertierendes Enzym für Sarkoidose und schnelles Plasmareagin für Syphilis) sollten in Betracht gezogen werden, damit eine krankheitsspezifische Therapie eingeleitet werden kann.

Wir beschreiben 5 Patienten mit TSS und 2 mit FD, um Ärzte für das hohe Risiko eines Ulkusrezidivs nach einer Nasenrekonstruktion zu sensibilisieren. Außerdem werden Behandlungsmöglichkeiten für selbst verursachte Nasenulzera diskutiert.

METHODEN

Sieben Fälle, die sich zwischen März 1985 und Oktober 1997 mit selbst verursachten Nasenulzera vorstellten, wurden retrospektiv untersucht. Die Überprüfung der Krankenakten der Patienten umfasste Alter, Geschlecht, Diagnose, Grund für das trigeminale Gefühlsdefizit, Begleiterkrankungen, Ulkusmerkmale, Rezidiv, chirurgische Behandlungen und chirurgisches Ergebnis. Wenn verfügbar, wurden prä- und postoperative Fotos ausgewertet.

ERGEBNISSE

Von März 1985 bis Oktober 1997 stellten sich 7 Patienten mit Nasenulzerationen vor. Bei allen Patienten wurden Labortests und Biopsien durchgeführt, um bösartige, granulomatöse oder infektiöse Prozesse auszuschließen. Bei allen Patienten wurde festgestellt, dass sie eine selbst verursachte Nasenulzeration hatten. Bei fünf Patienten wurde ein TTS und bei 2 Patienten eine FD festgestellt. Die demografischen Daten der Patienten sind in Tabelle 2 aufgeführt. Das Durchschnittsalter betrug 50 Jahre (Altersspanne: 16-77 Jahre). Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 48 Monate (Spanne: 18-114 Monate). Bei den 5 Patienten mit TTS trat die erste Ulzeration mehrere Monate bis mehr als 10 Jahre nach dem die Gesichtsanästhesie auslösenden Ereignis auf. Die mittlere Zeitspanne zwischen dem Auftreten des Nasenulkus und der Rekonstruktion betrug 43 Monate (Spanne: 4-72 Monate). Bei allen Patienten waren die Wunden vor der Rekonstruktion vollständig epithelisiert.

Sechs Patienten (5 mit TTS und 1 mit FD) unterzogen sich einer Nasenrekonstruktion; 2 unterzogen sich mehreren Rekonstruktionen. Fünf der 6 Patienten entwickelten schließlich nach durchschnittlich 14 Monaten (Spanne 0,5-58 Monate) rezidivierende nasale Ulzerationen.

Trigeminale sensorische Defizite, die bei den 5 Patienten mit TTS festgestellt wurden, waren die Folge eines Autounfalls (n = 2), einer Trigeminusnerv-Ablation (n = 2) und einer Kampfverletzung (n = 1). Bei den 2 Patienten mit Ulzerationen aufgrund von FD wurde kein erkennbarer sensorischer Defekt festgestellt. Ipsilaterale Augenanomalien wurden bei 4 der 5 Patienten mit TTS festgestellt.

Zusätzliche psychiatrische Erkrankungen wurden in unserer Patientengruppe festgestellt. Beide Patienten mit FD wurden wegen Depressionen behandelt, und einer wegen Drogenabhängigkeit. Ein Patient mit TTS war zuvor wegen Alkoholabhängigkeit behandelt worden.

Bericht über 3 Fälle

Fall 1

Ein 36-jähriger Mann wurde zur Rekonstruktion einer Septumperforation und eines linken Nasenflügeldefekts überwiesen, die von seinem Dermatologen seit 4 Jahren konservativ behandelt worden waren (Abbildung 1A). Die linke hemifaziale Anästhesie und andere kraniale Neuropathien resultierten aus einem Autounfall. Es wurde eine dreischichtige Nasenrekonstruktion mit einem epithelialen Einschlaglappen, Muschelknorpel und einem paramedianen Stirnlappen durchgeführt. Fotos, die 18 Monate nach der Operation aufgenommen wurden, zeigten eine adäquate Rekonstruktion ohne erneutes Auftreten von Geschwüren bei der letzten Nachuntersuchung (Abbildung 1B).

Fall 2

Eine 76-jährige Frau stellte sich mit Hemifazialanästhesie, Nasenparästhesie, einer Hornhautnarbe und einem epithelisierten Nasenwurzeldefekt vor. Über einen Zeitraum von 15 Jahren litt die Patientin unter einer ununterbrochenen Trigeminusneuralgie und Gesichtsschmerzen. Zu den Behandlungsversuchen gehörten Alkoholinjektionen und die Radiofrequenzablation des Trigeminusganglions sowie eine subokzipitale Kraniotomie mit mikrochirurgischer Nervendekompression. Die Nasenrekonstruktion wurde erfolgreich mit einem superioren Melolabiallappen durchgeführt. Fünfundzwanzig Monate später wurde eine selbst herbeigeführte Exkoriation der rechten Nase festgestellt, und der Patient kehrte nicht zur Nachuntersuchung zurück. Drei Jahre später führte eine an anderer Stelle durchgeführte Nasenrekonstruktion ebenfalls zu einem Wiederauftreten des Nasenulkus.

FALL 3

Eine 59-jährige Frau stellte sich mit Pruritus, Epistaxis und einer schweren Nasendeformität vor, die sich nach einer Septumplastik 16 Jahre zuvor entwickelt hatte. Nasenverkrustungen und selbst verursachte Erosionen wurden mit lokaler Wundversorgung behandelt, und eine Nasenprothese wurde erfolgreich eingesetzt. Während dieser Zeit wurde die Patientin mit chronischen Schmerzen behandelt und war in psychiatrischer Behandlung. Trotz des zufriedenstellenden Aussehens der prothetischen Rehabilitation bestand die Patientin auf einer Nasenrekonstruktion. Die Ulzeration trat 12 Tage nach der dreischichtigen Nasenrekonstruktion erneut auf.

KOMMENTAR

Loveman7 und McKenzie8 beschrieben das TTS erstmals 1933. Die charakteristische, sichelförmige Ulzeration der lateralen Nasenscheidewand ist mit einer Anästhesie des Nervus trigeminus und einer Parästhesie des Gesichts verbunden. Diese Trias entwickelt sich am häufigsten nach chemischer oder chirurgischer Ablation der sensorischen Trigeminuswurzel im Ganglion gasserianum. Die charakteristische Trias tritt auch bei Patienten mit traumatischer Trigeminusschädigung auf. Weintraub et al9 beschrieben 63 Fälle von TTS, von denen die meisten durch eine chirurgische Trigeminusablation (46 %) und eine Alkoholinjektion (29 %) in das Ganglion gasserianum verursacht wurden. Die übrigen Fälle wurden durch zerebrale Gefäßerkrankungen und Infarkte, Akustikusneurinome, postencephalitischen Parkinsonismus und Syringobulbia verursacht.

Selbstverursachte Nasenläsionen sind häufig die Folge eines anhaltenden digitalen Traumas. Beschwerden wie ipsilaterale Nasenverstopfung, Brennen und starker Juckreiz können selbstinduzierte Nasendefekte auslösen.1 Ein eigenartiges Gefühl, das im betroffenen Nasenbereich lokalisiert ist, wurde als „Dinge, die unter der Haut krabbeln“ beschrieben, das den Drang auslöst, in diesem Bereich zu zupfen.10 Es wird vermutet, dass die Pathogenese dieser Nasenparästhesien mit einer Überlappung des sensorischen Inputs aus den ophthalmischen und maxillären Verteilungen des gestörten Trigeminusnervs zusammenhängt.11 Diese Theorie wird durch das Vorhandensein der charakteristischen halbmondförmigen Alar-Erosion an der Kreuzung dieser Dermatome unterstützt. Eine andere Theorie besagt, dass die autonome vasomotorische Kontrolle verändert wird, wenn die sympathische Innervation durch eine Verletzung des N. trigeminus verändert wird, was wiederum zu ungünstigen Wundheilungsbedingungen aufgrund von Vasodilatation, venöser Stase und Hypothermie führt.12 Die Haut der Nasenspitze bleibt in der Regel von Ulzerationen verschont und wird separat durch den äußeren ethmoidalen Ast der ophthalmischen Abteilung innerviert.9

Die gemeldete Inzidenz von TSS nach chirurgischer oder Injektionstherapie bei Trigeminusneuralgie reicht von 0 % bis 16 %.13,14 Das Intervall zwischen Sensibilitätsdefizit und Ulzeration reicht Berichten zufolge von 2 Wochen bis zu 23 Jahren.9,15,16 Diese große Spanne stimmt mit den Befunden in unseren 5 Fällen von TTS überein.

Trigeminusneuropathie nach nicht-penetrierender Schädelverletzung ist eine seltene Komplikation. Anatomisch gesehen ist das Ganglion gasserianum aufgrund seiner festen Lage in der Meckle’schen Höhle die am meisten gefährdete Stelle für eine traumatische Trigeminusverletzung.17 Es ist dieselbe anatomische Stelle, die bei der Alkoholinjektion oder der trigeminalen Rhizotomie betroffen ist, und könnte der Grund für die TTS bei den drei Patienten mit vorherigem Gesichtstrauma in unserer Serie sein.

Zu den mit TTS assoziierten Augenläsionen gehören neurotrophe Keratitis, Iritis und Hornhautulzeration und -trübung. Normalerweise fördert der sensorische Input des Trigeminusnervs in die Hornhaut die Hornhautepithelisierung durch einen trophischen Effekt. Das Fehlen dieses Effekts kann zu einer gestörten Hornhautheilung und Ulzeration führen.18 1954 wiesen Sigelman und Friedenwald18 auf die Bedeutung dieses neurotrophen Effekts hin, indem sie anhaltende Hornhautveränderungen in einem Tiermodell für neurotrophe Keratitis beschrieben, selbst nachdem eine Tarsorrhaphie durchgeführt wurde, um die Augen der Tiere vor einer Hornhautbelastung zu schützen. In aktuellen Studien wird der Nutzen der Behandlung von Patienten mit Neurotrophinen, wie z. B. epithelialen Wachstumsfaktoren, untersucht.19 Auch Hornhautunempfindlichkeit, verminderter Tränenfluss und fehlende Hornhautreflexe können zu trockenen, schmerzlosen Augenreizungen beitragen. Bei vier unserer fünf Patienten mit TTS wurden ipsilaterale Hornhautläsionen festgestellt, was darauf hindeutet, dass eine augenärztliche Konsultation fester Bestandteil der Untersuchung von Patienten mit TTS sein sollte. Bei den Patienten mit FD wurden keine Augenläsionen festgestellt.

Die psychiatrischen Zustände bei Patienten mit selbst herbeigeführten Ulzerationen reichen von Neurosen über Psychosen bis hin zu Simulantentum, bei dem Läsionen bewusst herbeigeführt werden, um einen bewusst erwünschten Sekundärgewinn zu erzielen. Man geht davon aus, dass eine faktische Störung irgendwo zwischen einer Neurose und einer Psychose liegt.20 Diese Bedingungen bei Patienten mit faktischen Erkrankungen erschweren die Behandlung. Die Patienten sind häufig bereits mehrfach von Ärzten verschiedener Fachrichtungen untersucht worden. Solche Patienten sind in der Regel manipulativ und abhängig und leugnen die Verantwortung für die selbst verursachten Verletzungen. Dieses Verhalten kann beim behandelnden Arzt ein Gefühl der Frustration hervorrufen, kann ihn aber auch auf die Diagnose von FD hinweisen. Übermäßige psychische Stressfaktoren sind bei Patienten mit FD ebenfalls häufig vorhanden und können als Auslöser für die Manipulation der Läsionen dienen.21

Die meisten Psychiater empfehlen, dass nicht-psychiatrische Ärzte eine unterstützende und vorsichtige Beziehung zum Patienten mit FD aufrechterhalten, um Vertrauen zu entwickeln und zu bewahren.22 Psychologische Interventionen sollten nicht versucht werden, sondern eher an eine psychiatrische Fachkraft verwiesen werden. Versuche, den Patienten zur Einsicht zu bringen und seine Schuld anzuerkennen, können zu einer vehementen Verweigerung und zum Abbruch der ärztlichen Behandlung führen.23

Zu den bisherigen Behandlungen von TTS gehören psychotrope Medikamente, Strahlentherapie,7 transkutane elektrische Stimulation,12 und sogar die stellare Ganglionektomie.8 Zunächst sollte die nasale Läsion mit einer lokalen Wundversorgung behandelt werden, einschließlich einer topischen und systemischen Antibiotikatherapie, wenn dies angezeigt ist. Die Verwendung von Fingerverbänden und Schutzhandschuhen wurde vorgeschlagen, um digitale Manipulationen zu verhindern.2 Bei zwei unserer Patienten wurden Nasengipsverbände oder Prothesen verwendet, die auch dazu dienen können, unbewusste Manipulationen an der nasalen Läsion zu minimieren.

Wenn eine chirurgische Behandlung der nasalen TTS-Ulzeration in Betracht gezogen wird, sollte sie auf Wunden beschränkt werden, die mit konservativer Wundpflege und der Einstellung von Manipulationen geheilt sind. Abyholm und Eskeland16 empfahlen die Verwendung kontralateraler, sensibler Lappen, wie z. B. eines getunnelten paramedianen Stirnlappens, um die Selbstmanipulation zu verhindern. Trotz dieser Empfehlung ist die Rezidivrate nach wie vor hoch und wurde bis zu 3 Jahre nach der Nasenrekonstruktion beobachtet.16,24 In unserer Serie wurden alle 5 Patienten mit TTS einer rekonstruktiven Operation unterzogen. Vier von ihnen entwickelten 1 bis 58 Monate nach der Operation ein rezidivierendes Nasenulkus, eine Spanne, die mit den Angaben in der Literatur übereinstimmt. Die hohe Rezidivrate nach einer chirurgischen Rekonstruktion unterstreicht die Notwendigkeit einer gründlichen präoperativen Patientenberatung und einer intensiven Erwägung nicht-operativer Maßnahmen.

Eine chirurgische Intervention bei FD ist kontraindiziert, bis die Wunde epithelisiert ist und der Patient von einem Psychiater untersucht und freigegeben wurde. In unserer Serie lehnten wir bei einem Patienten mit FD einen chirurgischen Eingriff ab und führten bei dem anderen Patienten erst dann eine vollständige Nasenrekonstruktion durch, nachdem die Ulzeration über einen Zeitraum von einem Jahr epithelisiert und nicht manipuliert worden war (Abbildung 2A). Während dieser Zeit trug die Patientin nur widerwillig eine Nasenprothese (Abbildung 2B). Trotz der Verzögerung bei der Rekonstruktion entwickelte sie 2 Wochen nach der Operation eine rezidivierende, selbst herbeigeführte Nasenulzeration (Abbildung 2C). Die häusliche Krankenschwester berichtete über zwanghafte Nasenmanipulationen. Auch die Spenderstellen an Ohr und Stirn wiesen Anzeichen von Manipulation auf. Drei Monate nach der Rekonstruktion leugnete die Patientin weiterhin die Manipulation dieser Stellen und war für eine Nachuntersuchung nicht erreichbar.

ZUSAMMENFASSUNG

Selbstinduzierte Nasenulzerationen sind schwierig zu diagnostizieren und zu behandeln. Das trigeminale trophische Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch Trigeminusanästhesie, Nasenflügelulzerationen und Parästhesien im Gesicht gekennzeichnet ist. Diagnostisch ist das Auftreten eines charakteristischen Ulkus nach einer Trigeminusablation. Begleitende Augenbefunde können ebenfalls vorhanden sein und sollten von einem Augenarzt beurteilt werden. Eine Biopsie kann wichtige Informationen zum Ausschluss anderer Ursachen liefern.

Selbstverursachte nasale Läsionen bei FD unterscheiden sich von nasalen TTS-Läsionen in erster Linie durch eine normale Funktion des Trigeminusnervs und die häufige Leugnung der Manipulation der Läsion durch den Patienten. Diese seltene Störung sollte in erster Linie mit psychiatrischer Behandlung und lokaler Wundversorgung behandelt werden. Wir empfehlen dringend Nasenprothesen als primäres Mittel zur ästhetischen Korrektur und raten von chirurgischen Eingriffen bei Patienten mit FD ab. Wenn eine chirurgische Korrektur durchgeführt werden muss, ist eine psychiatrische Genehmigung erforderlich, die jedoch keinen langfristigen Erfolg garantiert. Eine chirurgische Rekonstruktion kann bei hochmotivierten Patienten mit TTS in Betracht gezogen werden; allerdings kommt es bei diesen Patienten häufig zu einem verzögerten Wiederauftreten von Geschwüren.