Abstract

Das Plattenepithelkarzinom (SCC) des Rektums ist eine seltene klinische Entität mit einer Inzidenzrate von 0,1-0,25 % pro 1.000 Fälle. Obwohl seine Ätiologie und Pathogenese unklar sind, wurde es mit chronischen Entzündungen und Infektionen in Verbindung gebracht. Wir berichten über den Fall einer 82-jährigen Frau, die sich nach 2 Monaten mit zunehmenden Bauchschmerzen, Hämatochezie und beidseitiger inguinaler Lymphadenopathie mit rechtsseitigem eitrigem Ausfluss vorstellte. Zwei Jahre zuvor war bei ihr eine unauffällige Screening-Koloskopie durchgeführt worden, die alle Qualitätsindikatoren erfüllte. Die abdominale CT-Untersuchung zeigte eine unregelmäßige rektale Masse mit einer massiven Adenopathie im Becken und im Retroperitoneum. Die Koloskopie ergab eine große zirkuläre, nicht-obstruktive Läsion im Rektum. Die endoskopische Ultraschalluntersuchung bestätigte den Ursprung des Tumors in der Rektumwand mit einem vergrößerten perirektalen Lymphknoten. Eine Kaltbiopsie mit anschließender Histopathologie ergab einen SCC des Rektums.

© 2017 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Einführung

Das Plattenepithelkarzinom (SCC) betrifft in der Regel die Speiseröhre oder den Analkanal sowie Organe mit Plattenepithelauskleidung. SCC des Gastrointestinaltrakts, der von nicht-schuppigem Epithel ausgekleidet ist, ist eine sehr seltene Malignität, die 0,1-0,25 % pro 1.000 Fälle von kolorektalem Karzinom ausmacht. Es gibt nur wenige gemeldete Fälle von SCC des Rektums, aber die Intervallentwicklung von SCC des Rektums ohne vorherige präkanzeröse Läsion ist eine sehr seltene klinische Entität. SCC des Rektums betrifft hauptsächlich Personen im Alter zwischen 39 und 93 Jahren, mit einem Durchschnittsalter von 57 Jahren, und wird häufiger bei Frauen als bei Männern gefunden. Der erste Fall von SCC des Dickdarms wurde 1919 von Schmidtmann beschrieben, der über einen Fall von SCC des Zökums bei einem 65-jährigen Mann berichtete. Wir berichten über einen einzigartigen Fall von intermittierendem SCC des Rektums bei einem Patienten, der bei einer qualitativ hochwertigen Index-Screening-Koloskopie keine präkanzeröse Läsion aufwies. Dieser Artikel beleuchtet den aktuellen Wissensstand und die geeigneten Behandlungsmöglichkeiten für SCC des Rektums.

Fall

Eine 82-jährige Frau wurde wegen zunehmender Bauchschmerzen, Hämatochezie und beidseitiger inguinaler Lymphadenopathie mit rechtsseitigem eitrigem Ausfluss aufgenommen. Sie berichtete, dass sich ihre Symptome seit 2 Monaten verschlimmert hatten. Die Patientin war Nichtraucherin und Nichttrinkerin, und die Überprüfung des Systems ergab keinen Gewichtsverlust. Die körperliche Untersuchung ergab eine diffuse Empfindlichkeit im Unterbauch und eine rektale Masse. Die Vitalzeichen waren stabil, und die Laborwerte lagen mit einem Hämoglobinwert von 13,1 g/dL im Normbereich. Zwei Jahre zuvor hatte sie eine unauffällige Screening-Koloskopie erhalten, die alle Qualitätsindikatoren erfüllte. Bei der CT-Untersuchung des Abdomens wurde eine verdächtige rektale Masse mit massiver Adenopathie im Becken und im Retroperitoneum festgestellt. Die Patientin unterzog sich einer Koloskopie, bei der eine große, umlaufende Läsion im Rektum festgestellt wurde (Abb. 1). Der endoskopische Ultraschall zeigte eine hypoechoische unregelmäßige Masse, die sich in die Muskularis propria erstreckte und etwa 20,5 × 17,7 mm groß war, ohne Beteiligung der Beckenorgane (Abb. 2, Abb. 3). Die Läsion nahm 75 % des Lumens ein. Außerdem wurde ein perirektaler Lymphknoten mit einer Größe von 13,1 × 16,5 mm im perirektalen Bereich entdeckt. Die Histologie ergab einen invasiven, mäßig differenzierten SCC (Abb. 4), und das Staging des Tumors ergab T3, N1, M0.

Diskussion

SCC ist eine der seltensten Formen von Rektumkrebs. Neunzig Prozent der Rektumkarzinome sind Adenokarzinome, die restlichen 10 % sind neuroendokrine Tumore, Lymphome und gastrointestinale Stromatumoren. Obwohl SCC im gesamten Gastrointestinaltrakt auftreten kann, sind vor allem der Analkanal und die Speiseröhre betroffen. Obwohl in der Literatur Fälle mit gemischter Histologie, wie z. B. adenosquamöses Karzinom, beschrieben wurden, ist der reine SCC eine sehr seltene histologische Diagnose und klinische Erscheinung. Obwohl der SCC ähnliche klinische Symptome wie das Adenokarzinom aufweist, sind wir der Meinung, dass er eine einzigartige Ätiologie, Pathogenese und einen einzigartigen klinischen Verlauf besitzt.

Obwohl der erste Fall von SCC des Dickdarms im Jahr 1919 berichtet wurde, wurde der erste Fall von SCC des Rektums erst 1933 von Raiford veröffentlicht. Aufgrund seiner Seltenheit sind der natürliche Verlauf und die Progression von SCC nicht genau bekannt. Informationen über rektale SCC können jedoch aus der großen bevölkerungsbasierten Studie des National Cancer Institute extrapoliert werden, die die Inzidenz auf 1,9 pro Million im Jahr 2000 schätzt. Im Jahr 2007 berichteten Kang et al., dass die Inzidenz offenbar zunimmt, und rechneten mit einer Inzidenz von bis zu 3,5 pro Million Einwohner. Obwohl die Risikofaktoren nicht eindeutig definiert sind, wurde SCC des Rektums mit entzündlichen Prozessen wie Colitis ulcerosa, Entamoeba histolytica, Schistosomiasis und dem humanen Papillomavirus in Verbindung gebracht, das eine starke Assoziation mit Plattenepithelkarzinomen des Analkanals aufweist.

Die Ätiologie und Pathogenese von SCC des Rektums bleibt unklar. Eine der führenden Theorien besagt, dass eine chronische Entzündung zu einer Plattenepithelmetaplasie und einem anschließenden Karzinom führt. Sie geht davon aus, dass die Reizung durch verschiedene Stressfaktoren eine architektonische Verzerrung innerhalb der Epithelschicht verursacht. Wird der auslösende Stressor nicht beseitigt, kann es im Bereich der Metaplasie zu einer Dysplasie und anschließend zu einem Karzinom kommen. Eine andere Theorie beruht auf der Vorstellung, dass Schleimhautstammzellen pluripotent und zu multidirektionaler Differenzierung fähig sind. Nahas et al. zeigten, dass das Keratinprofil von rektalem SCC und Adenokarzinom ähnlich ist und sich von SCC des Analkanals unterscheidet. Die Theorie legt einen gemeinsamen zellulären Vorfahren für beide Krebs-Subtypen nahe.

Die klinische Präsentation von SCC ähnelt der des Adenokarzinoms, wobei rektale Blutungen am häufigsten berichtet werden. Darüber hinaus kann es sich bei vielen vermeintlichen rektalen SCC um eine Erweiterung eines analen oder gynäkologischen Karzinoms handeln, was diagnostische Wachsamkeit erfordert. Aus diesem Grund haben Williams et al. Leitlinien aufgestellt, bevor eine endgültige Diagnose von SCC gestellt werden kann. Diese Kriterien umfassen: (1) Ausschluss von primärem SCC aus entfernten Quellen; (2) Ausschluss einer mit Plattenepithelgewebe ausgekleideten Fistel vom Darmtumor; (3) der Tumor muss aus dem Rektum stammen und darf keine Erweiterung eines SCC des Anus sein; (4) Bestätigung des SCC durch Histologie. Um die oben genannten Kriterien zu erfüllen, entschieden wir uns für eine endoskopische Ultraschalluntersuchung, die bestätigte, dass der Tumor von der Rektumwand ausging, die perirektalen Lymphknoten vergrößert waren und keine lokale Ausbreitung auf benachbarte Beckenorgane vorlag.

Traditionell wurden rektale SCC durch chirurgische Resektion behandelt. In den letzten zehn Jahren hat jedoch das Interesse an einer Chemoradiotherapie zugenommen. Nach mehreren randomisierten, kontrollierten Studien ist das Nigro-Protokoll zum Standard bei der Behandlung von Analkarzinomen geworden. Es sieht eine Chemoradiotherapie vor, gefolgt von einer chirurgischen Behandlung als Rettungstherapie. Das Protokoll wurde langsam auch für die Behandlung des rektalen SCC übernommen. Guerra et al. zeigten in ihrer Übersichtsarbeit, dass die Chemoradiotherapie ein Gesamtüberleben von 85 % im Vergleich zu 45 % bei konventioneller Behandlung ergab.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass SCC des Rektums eine sehr seltene und bösartige Erkrankung ist. Die aktuellen Screening-Leitlinien empfehlen eine Wiederholung der Screening-Koloskopie nach 10 Jahren in einer Bevölkerung mit durchschnittlichem Risiko, wenn die Index-Screening-Koloskopie unauffällig ist und alle Qualitätsindikatoren erfüllt. Es können jedoch Fälle von Intervallkrebs auftreten. Daher sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um die Ätiologie und Pathogenese von SCC des Rektums zu verstehen. Wir glauben, dass mehr multizentrische Studien erforderlich sind, um ein Screening-Instrument für die Prävention von SCC des Dickdarms zu entwickeln.

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