Harnstoff-Zyklus

Der Harnstoff-Zyklus findet fast ausschließlich in der Leber (periportale Zellen) statt. Er verhindert die toxische Anhäufung von Ammoniak, das durch Aminosäuredesaminierung entsteht, indem er es in Harnstoff umwandelt. Der Harnstoff wird dann zu den Nieren transportiert und als Abfallstoff mit dem Urin ausgeschieden.

Ammoniak gelangt in den Zyklus, indem es mit Kohlendioxid (CO2) reagiert und Carbamoylphosphat bildet, das dann mit Ornithin, dem Endprodukt des Harnstoffzyklus, zu Citrullin reagiert. Der Weg verbraucht auch Aspartat und 3 ATP-Äquivalente und produziert sowohl Harnstoff als auch Fumarat:

NH4 + CO2 + 3ATP + Aspartat → Harnstoff + Fumarat + 2ADP + AMP

Die Synthese von Citrullin findet in den Mitochondrien statt, während der Rest des Zyklus im Zytosol stattfindet. Fumarat kann das für den Harnstoffzyklus benötigte Aspartat durch Anaplerose des Zitronensäurezyklus (siehe Der Weg des Zitronensäurezyklus) neu synthetisieren. Dies geschieht durch Transaminierung von Oxalacetat unter Verwendung von Glutamat als Stickstoffdonator.

Schlüsselpunkte:

• Der Harnstoffzyklus entgiftet das bei der Aminosäuredesaminierung entstehende Ammoniak, indem er es in Harnstoff umwandelt.
• Harnstoff wird über die Nieren ausgeschieden