Abstract

Squamous cell carcinoma (SCC) i endetarmen er en sjælden klinisk enhed med en incidens på 0,1-0,25 % pr. 1.000 tilfælde. Selv om dets ætiologi og patogenese fortsat er uklar, er det blevet associeret med kronisk inflammation og infektioner. Heri rapporterer vi et tilfælde af en 82-årig kvinde, der præsenterede sig med en 2-måneders historie med forværrede mavesmerter, hæmatoksi og bilateral inguinallymfadenopati med højresidig purulent udflåd. To år forinden havde hun fået foretaget en ubemærket screeningskoloskopi, som opfyldte alle kvalitetsindikatorer. Abdominal CT-scanning viste en uregelmæssig rektal masse med en voluminøs bækken- og retroperitoneal adenopati. Koloskopi afslørede en stor cirkumferentiel ikke-obstruerende læsion i rektum. Endoskopisk ultralyd bekræftede, at den stammede fra rektalvæggen med en forstørret perirectal lymfeknude. Kold biopsi efterfulgt af histopatologi afslørede SCC i rektum.

© 2017 Forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

Indledning

Skvamøse cellekarcinomer (SCC) rammer normalt spiserøret eller analkanalen og organer med pladehudede foringer. SCC i mave-tarmkanalen, der er beklædt med ikke-kuskulært epitel, er en meget sjælden malignitet, som udgør 0,1-0,25 % pr. 1.000 tilfælde af kolorektalcarcinom . Der er kun få rapporterede tilfælde af SCC i endetarmen, men intervaludvikling af SCC i endetarmen uden nogen forudgående prækancerøse læsioner er en meget sjælden klinisk enhed. SCC i endetarmen rammer hovedsageligt personer i alderen 39-93 år med en gennemsnitsalder på 57 år og forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd . Det første tilfælde af SCC i tyktarmen blev beskrevet af Schmidtmann i 1919, hvor han rapporterede om et tilfælde af SCC i cecum hos en 65-årig mand. Vi præsenterer her en enestående rapport om et tilfælde af interval-SCC i endetarmen hos en patient, som ikke havde nogen tidligere prækancerøs læsion ved en screeningskoloskopi af høj kvalitet. Denne artikel fremhæver den nuværende viden og passende behandlingsmuligheder for SCC i endetarmen.

Sag

En 82-årig kvinde blev indlagt for forværring af mavesmerter, hæmatochezia og bilateral inguinal lymfadenopati med højresidig purulent udflåd. Hun rapporterede, at hendes symptomer var blevet forværret i løbet af 2 måneder. Patienten var ikke-ryger og ikke-drikker, og gennemgang af systemer var negativ for vægttab. Fysisk undersøgelse afslørede diffus ømhed i underlivet og en rektal masse. Vitalparametrene var stabile, og laboratorieresultaterne var inden for normale grænser med en hæmoglobinværdi på 13,1 g/dL. To år tidligere havde hun fået foretaget en ubemærket screeningskoloskopi, som opfyldte alle kvalitetsindikatorer. Abdominal CT-scanning afslørede en mistænkelig rektal masse med en tyk bækken- og retroperitoneal adenopati. Patienten gennemgik en koloskopi, som afslørede en stor cirkumferentiel læsion i rektum (fig. 1). Endoskopisk ultralyd viste en hypoekkoisk uregelmæssig masse, der strakte sig ind i muscularis propria og målte ca. 20,5 × 17,7 mm uden involvering af bækkenorganer (fig. 2, fig. 3). Læsionen fyldte 75 % af lumenet. Der blev også påvist en perirectal lymfeknude i det perirectale område, som målte 13,1 × 16,5 mm. Histologien afslørede en invasiv, moderat differentieret SCC (Fig. 4), og stadieinddeling af tumoren afslørede T3, N1, M0.

Diskussion

SCC er en af de sjældneste former for rektalcancer. Halvfems procent af rektalcancer er adenokarcinomer, mens de resterende 10 % er neuroendokrine tumorer, lymfomer og gastrointestinale stromale tumorer . Selv om SCC kan forekomme i hele mave-tarmkanalen, er det almindeligt, at det rammer analkanalen og spiserøret. Selv om der i litteraturen er beskrevet tilfælde med blandet histologi som f.eks. adenoskvamøst karcinom, er ren SCC en meget sjælden histologisk diagnose og klinisk forekomst . Selv om SCC deler lignende kliniske præsentationer med adenocarcinom, mener vi, at det har en unik ætiologi, patogenesevej og klinisk forløb.

Men selv om det første tilfælde af SCC i tyktarmen blev rapporteret i 1919, var det først i 1933, at det første tilfælde af rektal SCC blev offentliggjort af Raiford . På grund af dets sjældenhed er SCC’s naturlige historie og progression ikke veletableret. Oplysninger om rektal SCC kan dog ekstrapoleres fra det store befolkningsbaserede National Cancer Institute, som anslog incidensen til 1,9 pr. million i år 2000 . I 2007 rapporterede Kang et al., at incidensen synes at være stigende, og ekstrapolerede incidensen til 3,5 pr. million indbyggere. Selv om risikofaktorer ikke er blevet klart defineret, er SCC i endetarmen blevet forbundet med inflammatoriske processer såsom colitis ulcerosa, Entamoeba histolytica, schistosomiasis og humant papillomavirus, som har en stærk sammenhæng med pladeformet cancer i analkanalen .

Etiologien og patogenesen af rektal SCC er fortsat uklar. En af de førende teorier postulerer, at kronisk inflammation fører til pladeformet metaplasi og efterfølgende karcinom. Den begrunder, at irritation fra forskellige stressorer forårsager arkitektonisk forvrængning i epithellaget. Hvis den udløsende stressfaktor ikke fjernes, kan området med metaplasi efterfølgende undergå dysplasi og efterfølgende karcinom. En anden teori bygger på den idé, at slimhindernes stamceller er pluripotente og i stand til multidirektionel differentiering. Nahas et al. viste, at keratinprofilen for rektal SCC og adenocarcinom lignede hinanden og ikke lignede SCC i analkanalen. Teorien tyder på en fælles cellulær forfader for begge kræftsubtyper.

Den kliniske præsentation af SCC ligner adenokarcinom, med rektal blødning som hyppigst rapporteret. Desuden kan mange formodede rektale SCC være en udvidelse af anal- eller gynækologisk karcinom, hvilket kræver diagnostisk årvågenhed. Det er af denne grund, at Williams et al. opstillede retningslinjer, før der kan stilles en endelig diagnose af SCC. Disse kriterier omfatter: (1) udelukkelse af primær SCC fra fjerntliggende kilder; (2) udelukkelse af en pladeforet fistel fra tarmtumoren; (3) tumoren skal stamme fra endetarmen og må ikke være en udvidelse af SCC i anus; (4) bekræftelse af SCC ved histologi. For at opfylde ovenstående kriterier besluttede vi at gå videre med endoskopisk ultralyd, som bekræftede oprindelsen fra rektumvæggen med forstørret perirectal lymfeknude og ingen lokal spredning til tilstødende bækkenorganer.

Traditionelt er rektal SCC blevet behandlet med kirurgisk resektion. I det seneste årti har der imidlertid været en stigende interesse for brugen af kemoradioterapi. Efter flere randomiserede kontrollerede forsøg er Nigro-protokollen blevet standardbehandlingsmetode til behandling af analcarcinom. Den tilskynder til anvendelse af kemoradioterapi efterfulgt af kirurgi som redningsbehandling. Protokollen er langsomt blevet vedtaget til behandling af rektalt SCC. Guerra et al. viste i deres gennemgang, at kemoradioterapi havde en samlet overlevelse på 85 % sammenlignet med 45 % for konventionel behandling.

Samlet set er SCC i endetarmen en meget sjælden og ondartet sygdom. De nuværende screeningsretningslinjer anbefaler gentagen screeningskoloskopi efter 10 år i en gennemsnitsrisikopopopulation, hvis indeks-screeningskoloskopien er ubeskrivelig og opfylder alle indikatorer af høj kvalitet. Der kan dog forekomme tilfælde af intervalkræft. Der er således behov for mere forskning for at forstå ætiologien og patogenesen for SCC i endetarmen. Vi mener, at der er behov for flere multicentriske undersøgelser for at udvikle et screeningsværktøj til forebyggelse af SCC i tyktarmen.

Etiske erklæringer

Forfatterne har ingen etiske oplysninger.

Oplysningserklæring

Der er ingen interessekonflikter.

Forfatterkontakter

Artikel-/publikationsdetaljer

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddel dosering: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at det lægemiddelvalg og den lægemiddeldosering, der er anført i denne tekst, er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Indrykning af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ansvaret for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.