Abstrakt
Zakalená bílá moč „albinurie“ je definována jako změna barvy moči popisovaná jako mléčná nebo zakalená. Jednou z nejčastějších příčin zakalené bílé moči je chylurie komplikující filariózu (tabulka 1). Dosavadní příčiny albinurie jsou neparazitární a vzácné. Mezi jejich etiologii patří nadměrné vylučování minerálních sedimentů, jako je kalciurie a fosfaturie, masivní pyurie a plísňové infekce a vzácně vrozené malformace lymfatických cév. Možná je také malingizace, kdy pacienti přidávají do moči mléko. Pozorovali jsme případ albinurie, kdy diagnostické vyšetření vedlo k diagnostice výjimečné příčiny chylurie u pacienta žijícího v oblasti Kolumbie, kde se filarióza nevyskytuje endemicky.
Případ
Čtyřicetiletý Kolumbijec žijící ve střední Kolumbii v Bogotě byl odeslán do místní nemocnice pro zakalenou bílou moč, která se objevila před 2 měsíci. Pacient pracoval jako kancelářský úředník. Nikdy nežil mimo město Bogota. Bělavá barva moči byla popsána jako „hnisavá“ nebo „mléčná“. Jev byl intermitentní: pacient vylučoval zabarvenou moč v průběhu 4 až 5 dnů, aniž by si stěžoval na horečku, pálení nebo naléhavost. Poté byla moč čirá nebo růžová. Anamnéza neodhalila žádné relevantní příznaky a symptomy. Během předchozích 6 měsíců však zhubl 25 kg. Tento úzkostný muž vyhledal lékařskou pomoc v různých zařízeních, a přestože cytologickým vyšetřením a kultivací moči nebyla zjištěna žádná infekce močových cest, byl opakovaně léčen močovými antibiotiky, která neměla na jeho albinurii žádný účinek. Nález při fyzikálním vyšetření byl bez pozoruhodností s výjimkou BMI 30 kg/m2. Pacient nebyl oteklý.
Příčiny zakalené bílé moči
Cylurie
. Filarióza
Schistosomóza
Pooperační stavy
Malignity
Hyperurikosurie
Fosfaturie
Hyperoxalurie
Proteinurie
Pyurie
Lipidurie
Kazuální materiál z tuberkulózy ledvin
Vrozené vady lymfatického systému cév
Cylurie
Filarióza
Schistosomóza
Pooperační stavy
Zhoubné nádory
Hyperurikosurie
Fosfaturie
Hyperoxalurie
Proteinurie
Pyurie
Lipidurie
Kázeňský materiál z tuberkulózy ledvin
Vrozené vývojové vady lymfatických cév
Příčiny zakalené bílé moči
Cylurie
Filarióza
. Schistosomóza
Pooperační stavy
Malignity
Hyperurikosurie
Fosfaturie
Hyperoxalurie
Proteinurie
Pyurie
Lipidurie
Kázeňský materiál z tuberkulózy ledvin
Vrozené malformace lymfatických cév
.
Cylurie
Filarióza
Schistosomóza
Pooperační stavy
Vyšetření
Malignancy
Hyperuricosuria
Phosphaturia
Hyperoxaluria
Proteinuria
Pyurie
Lipidurie
Kázový materiál z tuberkulózy ledvin
Vrozené vývojové vady lymfatických cév
Při první návštěvě na našem nefrologickém oddělení, pacient neustále popisoval svou moč jako „mléčnou“. Ověřili jsme, že jeho popis byl odpovídající, a to sběrem moči při různých příležitostech. Ano, moč byla buď bílá, nebo růžová. Pacient rozhořčeně popíral, že by do své moči cokoli přidával. Ve skutečnosti rozbor moči odhalil masivní proteinurii 5 g/l, mikrohematurii (15-20 červených krvinek na ml) a leukocyturii (10-15 leukocytů/ml). Bakteriologické, plísňové a mykobakteriální kultivace byly negativní. Nebyla zjištěna hyperkalciurie ani hyperfosfaturie. Bližší vyšetření močové cytologie ukázalo, že populaci bílých krvinek tvořily hojné lymfocyty.
Další vyšetření ukázala normální funkci ledvin s clearance kreatininu v řádu 105 ml/min. Proteinurie byla profúzní (6,7 g/24 h), ale koncentrace sérového albuminu byla normální (43 g/l), stejně jako jeho sérové lipidy (celkový cholesterol: 4,9 mmol/l, triglyceridy 1,9 mmol/l). Nebyly zjištěny žádné otoky, žádná hypoalbuminémie, žádná hyperlipidémie a lačnění se shodovalo s projasněním moči, takže se nemohlo jednat o nefrotický syndrom. Co tedy bylo zdrojem proteinurie?“
Zbytek laboratorního vyšetření byl rovněž bezpříznakový: leukocyty 5700/mm3, (neutrofily 64 %, lymfocyty 23 %), hemoglobin 16,5 g/dl, hematokrit 48,2 %, trombocyty 285 000/mm3. Eozinofilie nebyla zjištěna. Testy na hepatitidy B a C, HIV a VDRL byly negativní. Hladiny IgE byly v normě. Specifické sérologické testy na detekci parazitů byly negativní. Ultrazvukové vyšetření břicha bylo normální.
Cystoskopie, která zjistila bílou moč v močovém měchýři (čímž vyloučila maling), neodhalila nádorové nebo infekční léze. Tato vyšetření byla provedena během několika hospitalizací. Pacient pozoroval, že nemocniční dieta, kterou považoval za skrovnou, se také shodovala s vyčištěním moči. Tato poznámka nás přiměla požádat oddělení výživy, aby mu podávalo tučná jídla. Při stravě bohaté na lipidy se moč změnila na bílou a sraženou. Při dietě bez tuků bylo zjištěno, že moč je čirá (obr. 1 a 2). Bylo zjištěno, že mléčná moč byla demulgována chloroformem a barvivo Sudan ji zbarvilo do červena.
Čirá moč při dietě bez tuků.
Čirá moč při dietě bez tuků.
Bílá moč se stravou bohatou na tuky.
Bílá moč se stravou bohatou na tuky.
Cylurie to byla, ale jaký byl zdroj lymfy? Byla provedena nová cystoskopie s předchozím podáváním diety bohaté na tuky, která odhalila punkční otvor v zadní stěně močového měchýře s únikem bílé tekutiny (obr. 3). Jodopovidon píštěl uzavřel a pacient byl propuštěn s pokynem vyhýbat se tučným jídlům. Konečná diagnóza zněla idiopatická lymfatická píštěl.
Cystoskopický pohled na bílou moč vytékající z otvoru ve stěně močového měchýře (šipka).
Cystoskopický pohled na bílou moč vytékající z otvoru ve stěně močového měchýře (šipka).
Diskuse
Albinurie je definována jako bílá moč ve vztahu k jakékoli cizorodé látce. Její diferenciální diagnóza zahrnuje fosfáty, vápník a uráty, které v nadbytku dávají moči kalný, bílý nebo zakalený vzhled, ačkoli množství těchto minerálů je zřídka natolik vysoké, aby vyvolalo albinurii. Při vyvolání zakaleného zbarvení moči hraje roli pH moči: Claude Bernard ve své doktorské práci předložené v Paříži v roce 1843 vysvětlil, že králíci, druh živící se rostlinnou stravou, vylučují zásaditou zakalenou moč, která se přidáním kyseliny změní na čirou. Analýza moči a vyšetření sedimentu mohou poskytnout chybějící informace pro stanovení diagnózy. Pokud myslíme na usazeniny minerálních krystalů, určitá vodítka poskytuje pH moči: fosfaturie souvisí se zásaditou močí a analýza sedimentu ukazuje identifikovatelné krystaly . Při centrifugaci chylurie zůstává bílá, což umožňuje odlišit ji od minerálních usazenin. Dalšími látkami, které mohou vyvolat albinurii, jsou hnis při těžkých infekcích močových cest nebo kaseózní materiál při tuberkulóze moči (TBC).
Po vyloučení těchto příčin je pravděpodobně na místě diagnóza chylurie, která však nemá důvod být v neendemických oblastech infekce filariózou, což byl případ našeho pacienta, který žije ve střední Kolumbii.
Cylurie znamená abnormální komunikaci mezi lymfatickými a močovými cestami, zprostředkovanou jakoukoli obstrukcí střevní lymfatické drenáže, která vede k dilataci lymfatických cév a jejich protržení do močových cest . Nejčastější příčinou chylurie je filarióza Wuchereria bancrofti. Toto parazitární onemocnění je časté v zeměpisných oblastech mezi 40° severní šířky a 30° jižní šířky. Asi 10 % obyvatel těchto zemí trpí filariózou a u desetiny postižených pacientů se vyskytuje albinurie způsobená močově-lymfatickými píštělemi . Nicméně chylurie může souviset s dalšími vzácnými neparazitárními onemocněními, jako jsou plísňové infekce, vrozené abnormality lymfatických cév, malignity, trauma a těhotenství .
Vylučování bílé moči se střídá s makrohematurií a někdy je doprovázeno ledvinovou kolikou způsobenou sraženinami chilu . Dipsticková analýza ukazuje variabilní proteinurii a hematurii a přetrvávající sterilní leukocyturie. Proteinurie se vysvětluje vysokou koncentrací albuminu a fibrinogenu v chyle (30-60 g/l) a leukocyturie je tvořena lymfocyty. Po jídle bohatém na lipidy rychle následuje albinurie, zatímco beztuková strava umožňuje, aby se moč vyčistila.
Náš malý případ má výukovou hodnotu. Za prvé ukazuje, že chylurie se může vyskytnout v kterékoli části světa a že evropští čtenáři se mohou setkat s případem albinurie u pacienta, který nikdy nežil v endemické parazitární oblasti, kde je infekce W. bancrofti běžná. Za druhé, diagnostikovat chylurii lze jednoduše pomocí dietních manévrů, kdy se střídá strava bohatá na lipidy s dietou bez tuků. To je jednodušší a levnější než provedení lymfografie nebo lymfoscintigrafie. Albinurie a chylurie však mohou být způsobeny vrozenou nebo získanou etiologií lymfatických píštělí. Při úsměvu štěstěny, jako tomu bylo v našem případě, může urolog pozorovat bílou moč vytékající z punkčního otvoru a albinurii léčit skleroterapií nebo injekcí povidonu do píštěle. Je však třeba dodržovat dietu chudou na tuky: píštěl by se mohla znovu otevřít a kromě toho pacient, jehož BMI je 30, z ní nemůže neprofitovat.
Pacient zůstal během 12měsíčního sledování v pořádku. Při poslední návštěvě se mu podařilo zhubnout 12 kg. Nedošlo k žádné nové epizodě bílé moči.
Vyjádření o střetu zájmů. Žádný nebyl deklarován.
,
,
, et al.
,
,
, vol.
(str.
–
)
,
,
a další.
,
,
, vol.
(str.
–
)
,
.
,
,
, svazek
(str.
–
)
.
.
,
,
7. vyd.
(str.
–
)
,
,
a další.
,
,
, roč.
(str.
–
)
,
,
, a další.
,
,
, vol.
(str.
–
)
.