Abstract

El carcinoma de células escamosas (CCE) del recto es una entidad clínica rara con una tasa de incidencia del 0,1-0,25% por cada 1.000 casos. Aunque su etiología y patogénesis siguen sin estar claras, se ha asociado a la inflamación crónica y a las infecciones. En este artículo presentamos el caso de una mujer de 82 años que se presentó con una historia de dos meses de dolor abdominal que empeoraba, hematoquecia y linfadenopatía inguinal bilateral con secreción purulenta en el lado derecho. Dos años antes, se había sometido a una colonoscopia de cribado que no presentaba problemas y que cumplía todos los indicadores de calidad. La TC abdominal mostró una masa rectal irregular con adenopatías pélvicas y retroperitoneales voluminosas. La colonoscopia reveló una gran lesión circunferencial no obstructiva en el recto. La ecografía endoscópica confirmó su origen en la pared rectal con un ganglio linfático perirrectal agrandado. La biopsia en frío seguida de histopatología reveló un CCE del recto.

© 2017 El/los autor/es. Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

El carcinoma de células escamosas (CCE) suele afectar al esófago o al canal anal, y a los órganos con revestimiento escamoso. El CCE del tracto gastrointestinal revestido por un epitelio no escamoso es una neoplasia muy rara que representa el 0,1-0,25% de los 1.000 casos de carcinoma colorrectal. Sólo se han notificado unos pocos casos de CCE de recto, pero el desarrollo a intervalos de un CCE de recto sin ninguna lesión precancerosa previa es una entidad clínica muy rara. El CCE de recto afecta principalmente a individuos de entre 39 y 93 años, con una edad media de 57 años, y es más frecuente en mujeres que en hombres. El primer caso de CCE del colon fue descrito por Schmidtmann en 1919, quien informó de un caso de CCE del ciego en un varón de 65 años. Presentamos un caso único de CCE de intervalo en el recto en un paciente que no tenía ninguna lesión precancerosa previa en la colonoscopia de cribado de alta calidad. Este artículo pone de relieve los conocimientos actuales y las opciones de tratamiento apropiadas para el CCE del recto.

Caso

Una mujer de 82 años fue ingresada por empeoramiento del dolor abdominal, hematoquecia y linfadenopatía inguinal bilateral con secreción purulenta del lado derecho. Informó que sus síntomas habían empeorado durante 2 meses. La paciente no era fumadora ni bebedora, y la revisión de los sistemas fue negativa para cualquier pérdida de peso. La exploración física reveló una sensibilidad abdominal inferior difusa y una masa rectal. Las constantes vitales eran estables y los resultados de laboratorio estaban dentro de los límites normales, con una hemoglobina de 13,1 g/dl. Dos años antes se había sometido a una colonoscopia de cribado que no presentaba problemas y que cumplía todos los indicadores de calidad. La TC abdominal reveló una masa rectal sospechosa con adenopatías pélvicas y retroperitoneales voluminosas. La paciente fue sometida a una colonoscopia, que reveló una gran lesión circunferencial en el recto (Fig. 1). La ecografía endoscópica mostró una masa irregular hipoecoica que se extendía hacia la muscularis propria y que medía aproximadamente 20,5 × 17,7 mm, sin afectación de órganos pélvicos (Fig. 2, Fig. 3). La lesión ocupaba el 75% de la luz. Además, se detectó un ganglio linfático perirrectal de 13,1 × 16,5 mm. La histología reveló un CCE invasivo, moderadamente diferenciado (Fig. 4), y la estadificación del tumor reveló T3, N1, M0.

Discusión

El CCE es una de las formas más raras de cáncer rectal. El 90% de los cánceres de recto son adenocarcinomas, y el 10% restante son tumores neuroendocrinos, linfomas y tumores del estroma gastrointestinal . Aunque el CCE puede aparecer en todo el tracto gastrointestinal, suele afectar al canal anal y al esófago. Aunque en la literatura se han descrito casos de histología mixta, como el carcinoma adenoescamoso, el CCE puro es un diagnóstico histológico y una manifestación clínica muy rara. Aunque el CCE comparte presentaciones clínicas similares con el adenocarcinoma, creemos que posee una etiología, una vía de patogénesis y un curso clínico únicos.

Aunque el primer caso de CCE de colon se comunicó en 1919, no fue hasta 1933 cuando se publicó el primer caso de CCE rectal por Raiford . Debido a su rareza, la historia natural y la progresión del CCE no están bien establecidas. Sin embargo, la información sobre el CCE rectal puede extrapolarse del gran estudio poblacional del Instituto Nacional del Cáncer, que estimó su incidencia en 1,9 por millón en el año 2000 . En 2007, Kang et al. informaron de que la incidencia parece estar aumentando y extrapolaron la incidencia hasta 3,5 por millón de población. Aunque no se han definido claramente los factores de riesgo, el CCE del recto se ha asociado a procesos inflamatorios como la colitis ulcerosa, la Entamoeba histolytica, la esquistosomiasis y el virus del papiloma humano, que tiene una fuerte asociación con el cáncer escamoso del canal anal.

La etiología y la patogénesis del CCE del recto siguen sin estar claras. Una de las principales teorías postula que la inflamación crónica conduce a la metaplasia escamosa y al posterior carcinoma. Razona que la irritación causada por diversos factores de estrés provoca una distorsión arquitectónica en la capa epitelial. Si no se elimina el factor estresante, la zona de metaplasia puede sufrir posteriormente una displasia y un carcinoma. Otra teoría se basa en la idea de que las células madre de la mucosa son pluripotentes y capaces de una diferenciación multidireccional. Nahas et al. demostraron que el perfil de queratina del CCE rectal y del adenocarcinoma era similar y distinto del CCE del canal anal. La teoría sugiere un ancestro celular común para ambos subtipos de cáncer.

La presentación clínica del CCE es similar a la del adenocarcinoma, siendo la hemorragia rectal la más frecuente. Además, muchos supuestos CCE de recto pueden ser una extensión de un carcinoma anal o ginecológico, lo que exige una vigilancia diagnóstica. Por este motivo, Williams et al. establecieron unas directrices antes de realizar un diagnóstico definitivo de CCE. Estos criterios incluyen: (1) exclusión de un CCE primario de origen distante; (2) exclusión de una fístula revestida de escamas del tumor intestinal; (3) el tumor debe originarse en el recto y no ser una extensión del CCE del ano; (4) confirmación del CCE por histología. Para cumplir los criterios anteriores, decidimos proceder con una ecografía endoscópica, que confirmó su origen en la pared rectal con un ganglio linfático perirrectal agrandado y sin diseminación local a los órganos pélvicos adyacentes.

Tradicionalmente, el CCE rectal se ha tratado con resección quirúrgica. Sin embargo, en la última década, ha habido un creciente interés en el uso de la quimiorradioterapia. Tras múltiples ensayos controlados aleatorios, el protocolo de Nigro se ha convertido en el estándar de atención en el tratamiento del carcinoma anal. Fomenta el uso de la quimiorradioterapia, seguido del uso de la cirugía como terapia de rescate. El protocolo ha sido adoptado lentamente para tratar el CCE rectal. Guerra et al. en su revisión mostraron que la quimiorradioterapia tenía una supervivencia global del 85% en comparación con el 45% del tratamiento convencional.

En conclusión, el CCE del recto es una enfermedad muy rara y maligna. Las directrices actuales de cribado recomiendan repetir la colonoscopia de cribado después de 10 años en una población de riesgo medio si la colonoscopia de cribado índice no presenta observaciones y cumple con todos los indicadores de alta calidad. Sin embargo, pueden darse casos de cáncer de intervalo. Por lo tanto, se necesita más investigación para comprender la etiología y la patogénesis del CCE del recto. Creemos que se necesitan más estudios multicéntricos para desarrollar una herramienta de cribado para la prevención del CCE del colon.

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