La ulceración nasal autoinducida es una afección poco común y a menudo difícil de diagnosticar y tratar. Los pacientes con ulceración nasal autoinducida pueden clasificarse a grandes rasgos en 2 grupos: los que padecen el síndrome trófico del trigémino (TTS)1-3 y los que padecen un trastorno facticio (FD).

El síndrome trófico del trigémino es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la ulceración facial dermatomal autoinducida. La cirugía o la terapia de inyección de alcohol para la neuralgia del trigémino suelen precipitar la tríada característica de anestesia del trigémino, parestesia facial y ulceración nasal semilunar.4 El trastorno facticio con ulceración puede diferenciarse del STC por la presencia de una sensación normal del nervio trigémino y, con frecuencia, la negación de la manipulación de la lesión. Los criterios del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, cuarta edición, incluyen la producción intencionada de signos o síntomas físicos, la motivación para «asumir un papel de enfermo» y la ausencia de incentivos externos, como el beneficio económico.5

Tanto el TTS como el FD deben distinguirse de otros procesos nasales infecciosos, neoplásicos y granulomatosos más comunes (Tabla 1). Debe considerarse la posibilidad de realizar una biopsia de tejido y pruebas de laboratorio (p. ej., el anticuerpo c-antineutrófilo citoplasmático para la granulomatosis de Wegener, la enzima convertidora de angiotensina para la sarcoidosis y la reagina plasmática rápida para la sífilis) para poder iniciar el tratamiento específico de la enfermedad.

Describimos 5 pacientes con TSS y 2 con FD para aumentar la concienciación de los médicos sobre el alto riesgo de reaparición de úlceras tras la reconstrucción nasal. También se discuten las opciones de tratamiento de las úlceras nasales autoinducidas.

METODOS

Se revisaron retrospectivamente siete casos que presentaron úlceras nasales autoinducidas entre marzo de 1985 y octubre de 1997. La revisión de las historias clínicas de los pacientes incluyó la edad, el sexo, el diagnóstico, el motivo del déficit sensorial del trigémino, la enfermedad asociada, las características de la úlcera, la recurrencia, los tratamientos quirúrgicos y el resultado quirúrgico. Se evaluaron las fotografías preoperatorias y postoperatorias cuando se disponía de ellas.

RESULTADOS

Desde marzo de 1985 hasta octubre de 1997, 7 pacientes se presentaron con ulceración nasal. Todos los pacientes fueron sometidos a pruebas de laboratorio y a una biopsia para descartar procesos malignos, granulomatosos o infecciosos. Se determinó que cada uno de los pacientes tenía una ulceración nasal autoinducida. Se identificaron cinco pacientes con TTS y 2 con FD. Los datos demográficos de los pacientes se describen en la tabla 2. La edad media era de 50 años (rango de edad, 16-77 años). El seguimiento medio fue de 48 meses (rango, 18-114 meses). En los 5 pacientes con STC, la ulceración inicial apareció por primera vez entre varios meses y más de 10 años después del evento que produjo la anestesia facial. El tiempo medio transcurrido desde la presentación de la úlcera nasal hasta la reconstrucción fue de 43 meses (rango, 4-72 meses). Todos los pacientes tuvieron una epitelización completa de sus heridas antes de la reconstrucción.

Seis pacientes (5 con ETT y 1 con DF) se sometieron a una reconstrucción nasal; 2 se sometieron a múltiples reconstrucciones. Cinco de los 6 pacientes desarrollaron finalmente úlceras nasales recurrentes después de una media de 14 meses (rango, 0,5-58 meses).

El déficit sensorial del trigémino, que se identificó en los 5 pacientes con STC, fue consecuencia de un accidente de tráfico (n = 2), de la ablación del nervio trigémino (n = 2) y de una lesión en combate (n = 1). No se observó ningún defecto sensorial identificable en los 2 pacientes con ulceración por FD. Se identificaron anomalías oculares ipsilaterales en 4 de los 5 pacientes con TTS.

Se identificaron condiciones psiquiátricas adicionales en nuestra población de pacientes. Ambos pacientes con FD fueron tratados por depresión, y 1 fue tratado por dependencia de narcóticos. Un paciente con STC había recibido tratamiento previo por dependencia del alcohol.

REVISIÓN DE 3 CASOS

CASO 1

Un hombre de 36 años fue remitido para la reconstrucción de una perforación septal y un defecto alar nasal izquierdo que había sido tratado de forma conservadora por su dermatólogo durante 4 años (Figura 1A). La anestesia hemifacial izquierda y otras neuropatías craneales fueron consecuencia de un accidente de tráfico. Se realizó una reconstrucción nasal en tres capas con un colgajo epitelial de entrada, cartílago conchal y un colgajo paramediano de la frente. Las fotografías tomadas 18 meses después de la cirugía revelaron una reconstrucción adecuada sin reaparición de la ulceración en la última visita de seguimiento (Figura 1B).

Caso 2

Una mujer de 76 años se presentó con anestesia hemifacial, parestesia nasal, una cicatriz corneal y un defecto alar nasal epitelizado. Durante un período de 15 años, la paciente sufrió una neuralgia del trigémino y un dolor facial incesantes. Los intentos de tratamiento incluyeron la inyección de alcohol y la ablación del ganglio del trigémino por radiofrecuencia, así como la craneotomía suboccipital con descompresión nerviosa microquirúrgica. La reconstrucción nasal se realizó con éxito con un colgajo melolabial de base superior. Veinticinco meses después, se identificó una excoriación nasal derecha autoinducida, y la paciente no volvió para el seguimiento. Tres años más tarde, una reconstrucción nasal realizada en otro lugar también provocó la reaparición de la úlcera nasal.

CASO 3

Una mujer de 59 años se presentó con prurito, epistaxis y una grave deformidad nasal que se había desarrollado tras someterse a una septoplastia 16 años antes. Las costras nasales y la erosión autoinducida se trataron con cuidados locales de la herida, y se utilizó con éxito una prótesis nasal. Durante este periodo, la paciente fue sometida a un tratamiento del dolor crónico y a una consulta psiquiátrica. A pesar del aspecto satisfactorio de la rehabilitación protésica, la paciente insistió en la reconstrucción nasal. La ulceración reapareció 12 días después de que se realizara la reconstrucción nasal de 3 capas.

COMENTARIO

Loveman7 y McKenzie8 describieron por primera vez el STC en 1933. La característica ulceración del ala nasal lateral en forma de media luna se asocia con anestesia del nervio trigémino y parestesia facial. Esta tríada se desarrolla con mayor frecuencia tras la ablación química o quirúrgica de la raíz sensorial del trigémino en el ganglio de Gasser. La tríada característica también está presente en los pacientes con una alteración traumática del trigémino. Weintraub et al9 describieron 63 casos de STC, la mayoría de los cuales fueron causados por ablación quirúrgica del trigémino (46%) e inyección de alcohol (29%) en el ganglio de Gasser. El resto fueron causados por trastornos vasculares cerebrales e infartos, neuroma acústico, parkinsonismo postencefálico y siringobulbia.

Las lesiones nasales autoinducidas suelen ser el resultado de un traumatismo digital persistente. Las quejas de congestión nasal ipsilateral, ardor y prurito grave pueden precipitar los defectos nasales autoinducidos.1 Se ha descrito una sensación peculiar localizada en la zona nasal afectada como «cosas que se arrastran bajo la piel» que crea el impulso de hurgar en la zona.10 Se ha sugerido que la patogénesis de estas parestesias nasales está relacionada con una superposición de la entrada sensorial de las distribuciones oftálmica y maxilar del nervio trigémino alterado.11 Esta teoría está respaldada por la presencia de la característica erosión alar en forma de media luna en la unión de estos dermatomas. Otra teoría sugiere que el control vasomotor autónomo se altera cuando la inervación simpática se ve alterada por la lesión del nervio trigémino, lo que a su vez da lugar a condiciones desfavorables de cicatrización de las heridas debido a la vasodilatación, la estasis venosa y la hipotermia.12 La piel de la punta de la nariz suele estar a salvo de la ulceración y está inervada por separado por la rama etmoidal externa de la división oftálmica.9

La incidencia notificada de SST después de la terapia quirúrgica o de inyección para la neuralgia del trigémino oscila entre el 0% y el 16%.13,14 Se ha notificado que el intervalo entre el déficit sensorial y la ulceración oscila entre 2 semanas y 23 años.9,15,16 Este amplio rango es coherente con los hallazgos en nuestros 5 casos de SST.

La neuropatía del trigémino después de una lesión craneal no penetrante es una complicación rara. Anatómicamente, el ganglio de Gasserian es el lugar más vulnerable de la lesión traumática del nervio trigémino debido a su ubicación fija dentro de la cueva de Meckle.17 Es el mismo lugar anatómico al que se dirige la inyección de alcohol o la rizotomía del trigémino y puede sugerir el mecanismo del STC en los 3 pacientes con traumatismo facial previo de nuestra serie.

Las lesiones oculares asociadas al STC incluyen queratitis neurotrófica, iritis y ulceración y opacificación de la córnea. Normalmente, la entrada sensorial del nervio trigémino a la córnea promueve la epitelización corneal a través de un efecto trófico. La ausencia de este efecto puede dar lugar a un deterioro de la cicatrización y ulceración de la córnea.18 En 1954, Sigelman y Friedenwald18 sugirieron la importancia de este efecto neurotrófico al describir cambios persistentes en la córnea en un modelo animal de queratitis neurotrófica incluso después de que se realizara una tarsorrafia para proteger los ojos de los animales de la exposición corneal. En los ensayos actuales se está estudiando el beneficio de tratar a los pacientes con neurotrofinas, como los factores de crecimiento epitelial.19 Además, la insensibilidad corneal, la disminución del lagrimeo y la ausencia de reflejos corneales pueden contribuir a la irritación del ojo seco e indoloro. Cuatro de nuestros 5 pacientes con STC tenían lesiones corneales ipsilaterales, lo que sugiere que la consulta oftalmológica debe ser una parte integral de la evaluación de los pacientes con STC. Las lesiones oculares no se identificaron en los pacientes con FD.

Las condiciones psiquiátricas en los pacientes con ulceración autoinducida van desde la neurosis a la psicosis, e incluso al malingering, en el que las lesiones se producen conscientemente para obtener una ganancia secundaria conscientemente deseada. Se cree que el trastorno facticio está a medio camino entre la neurosis y la psicosis.20 Estas condiciones en los pacientes con enfermedades facticias dificultan el tratamiento. Es frecuente que los pacientes hayan sido sometidos a múltiples evaluaciones previas por médicos de diferentes especialidades. Estos pacientes suelen ser manipuladores y dependientes y niegan la responsabilidad de las lesiones autoinducidas. Este comportamiento puede evocar un sentimiento de frustración en el médico tratante, pero puede orientar al médico hacia el diagnóstico de la DF. Los factores de estrés psicológico excesivos también suelen estar presentes en los pacientes con FD y pueden servir como desencadenantes de la manipulación de las lesiones.21

La mayoría de los psiquiatras recomiendan que los médicos no psiquiátricos mantengan una relación de apoyo y cautela con el paciente con FD para desarrollar y mantener la confianza.22 No se debe intentar la intervención psicológica, sino que se debe relegar a un profesional de la salud mental. Los intentos de hacer que el paciente se dé cuenta y acepte la culpa pueden conducir a una negación vehemente y a la terminación de la atención médica.23

Los tratamientos anteriores para el STC han incluido medicamentos psicotrópicos, radioterapia,7 estimulación eléctrica transcutánea,12 e incluso ganglionectomía estrellada.8 Inicialmente, la lesión nasal debe tratarse con cuidados locales de la herida, incluyendo terapia antibiótica tópica y sistémica cuando esté indicada. Se ha sugerido el uso de vendas para los dedos y guantes protectores para evitar la manipulación digital.2 En 2 de nuestros pacientes se utilizaron yesos o prótesis nasales, que también pueden utilizarse para minimizar la manipulación inconsciente de la lesión nasal.

Si se considera el tratamiento quirúrgico de la ulceración nasal por STC, debe limitarse a las heridas que hayan cicatrizado con cuidados conservadores de la herida y el cese de la manipulación. Abyholm y Eskeland16 recomendaron el uso de colgajos contralaterales y sensitivos, como un colgajo paramediano tunelizado en la frente, como elemento disuasorio de la automanipulación. A pesar de su recomendación, la recurrencia de las úlceras sigue siendo elevada y se ha observado hasta 3 años después de la reconstrucción nasal.16,24 En nuestra serie, los 5 pacientes con STC se sometieron a cirugía reconstructiva. Cuatro de ellos acabaron desarrollando una úlcera nasal recurrente entre 1 y 58 meses después de la intervención quirúrgica, un intervalo que coincide con el descrito en la bibliografía. La elevada tasa de recidiva tras la reconstrucción quirúrgica subraya la necesidad de un asesoramiento exhaustivo del paciente antes de la operación y de considerar seriamente la posibilidad de una intervención no quirúrgica.

La intervención quirúrgica en casos de FD está contraindicada hasta que la herida esté epitelizada y el paciente haya sido evaluado y autorizado por un profesional de la salud mental. En nuestra serie, rechazamos la intervención quirúrgica en un paciente con DF y realizamos la reconstrucción nasal total en el otro paciente sólo después de que la ulceración permaneciera epitelizada y sin manipulación durante un período de 1 año (Figura 2A). Durante este tiempo, la paciente llevó a regañadientes una prótesis nasal (Figura 2B). A pesar de la demora en la reconstrucción, desarrolló una ulceración nasal recurrente autoinducida 2 semanas después de la cirugía (Figura 2C). La enfermera de atención domiciliaria informó de una manipulación nasal compulsiva. Las zonas donantes de la oreja y la frente también mostraban signos de manipulación. Tres meses después de la reconstrucción, la paciente seguía negando la manipulación de estas zonas y no estaba disponible para el seguimiento.

CONCLUSIONES

Las ulceraciones nasales autoinducidas son lesiones difíciles de diagnosticar y tratar. El síndrome trófico del trigémino es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la anestesia del trigémino, la ulceración de las alas nasales y la parestesia facial. La aparición de una úlcera característica tras la ablación del trigémino es diagnóstica. También puede haber hallazgos oculares asociados, que deben ser evaluados por un oftalmólogo. Una biopsia puede proporcionar información importante para excluir otras causas.

Las lesiones nasales autoinducidas en la FD se distinguen principalmente de las lesiones nasales del TTS por la función normal del nervio trigémino y la frecuente negación del paciente de la manipulación de la lesión. Este trastorno poco frecuente debe abordarse principalmente con un tratamiento psiquiátrico y un cuidado local de las heridas. Recomendamos encarecidamente las prótesis nasales como medio principal de corrección estética y desaconsejamos la reparación quirúrgica en el paciente con DF. Si se debe realizar una corrección quirúrgica, es necesaria la autorización psiquiátrica, pero no garantiza el éxito a largo plazo. La reconstrucción quirúrgica puede considerarse en pacientes muy motivados con TTS; sin embargo, la recurrencia de la úlcera retardada en estos pacientes es común.