Mysteriöst utslag leder till bot för dödlig cancer

Dec. 14, 2012 — Edward Williams upptäckte först ett utslag på ljumsken och benen efter att ha spelat golf en dag i regnet. Han trodde att han kanske hade blivit utsatt för giftig murgröna eller fått en allergisk reaktion på kemikalier i det våta gräset. Men han misstänkte aldrig att det var ett tecken på en sällsynt bukspottkörtelcancer.

De blåsande såren spred sig till hans armar, ben och till och med hans ögon. Programvaruutvecklaren från Waterport, New York, gick från läkare till läkare och försökte alla behandlingar, från ljusterapi till lokala salvor och orala steroider.

Inget fungerade.

”Jag var tvungen att dölja det med långa ärmar eftersom jag är en affärsmänniska”, säger Williams, som nu är 54 år. ”Det var över hela ansiktet. Jag kunde bokstavligen bara raka mig varannan dag eftersom det var så smärtsamt över blåsorna.”

Williams levde med det försvagande utslaget i sex år tills en misstänksam dermatolog från University of Rochester Medical Center i New York följde en föraning och ställde diagnosen nekrotiskt migrerande erytem (NME).

I dag, två år efter operationen för att ta bort tumören på bukspottkörteln, är Williams cancerfri.

”Jag känner mig som en ny människa”, säger han till ABCNews.com. ”Jag trodde bara att jag hade utslag och att jag började bli äldre och inte hade riktigt samma energi och uthållighet. Jag känner mig verkligen som en ny människa. Och jag tar inga mediciner för någonting alls.”

Och nästan lika viktigt är att han är fri från utslag. ”Jag är tillbaka till min babyhud”, säger han. ”Jag känner mig väldigt lyckligt lottad.”

Pankreascancer är nästan alltid dödlig. Men Williams hade en glukagonom, en sällsynt, långsamt växande tumör i bukspottkörteln som resulterar i extrem överproduktion av det blodsockerhöjande hormonet glukagon.

Hans läkare säger att detta allvarliga tillstånd ofta kan förbises, och Williams berättelse är ett exempel på hur dermatologiska tillstånd kan vara ett ”fönster” till kroppen och avslöja allvarligare sjukdomar.

”Huden har en fantastisk förmåga att berätta historien om en person”, säger dr Brian Poligone, 40, biträdande professor på Rochester och behandlande läkare vid James P. Wilmot Cancer Center, som behandlade Williams.

”Jag vet om de tycker om solen, om de röker, om de har ärr från kriget, om de har gulsot på grund av alkoholism – eller vilken färg de målade sin veranda förra helgen”, säger han. ”Det kan ge dig en glimt av deras inre och ibland till och med berätta att de har cancer innan de vet om det.”

Till exempel kan blåsor i munnen – paraneoplastisk pemfigus – vara ett tecken på leukemi. Forskare kallar dessa paraneoplastiska tillstånd när ett symptom orsakas av närvaron av cancer i kroppen, som hormonutsöndringar eller en immunreaktion, men inte beror på den fysiska närvaron av en tumör.

I NME producerar den cancersjuka bukspottkörteln glukagon, vilket utlöser ett klassiskt hudutslag. Vanligtvis, men inte i Williams fall, finns det också diabetes, diarré och anemi. Viktminskning är också vanligt och Williams tappade faktiskt 30 pund.

Williams prövning började sex år innan han fick sin diagnos. Efter att ha träffat sin allmänläkare angående utslagen skickades Williams till en dermatolog. Läkaren ordinerade lokala behandlingar men utslagen kvarstod i månader.

Han hänvisades till en annan dermatolog som ordinerade ljusbehandlingar tre gånger i veckan. Så småningom såg han på orala steroider en viss lindring, men utslagen tenderade att komma tillbaka i förutsägbara cykler.

Williams förväntade sig ett utbrott, vilket skedde ungefär var fjärde vecka. Han sade att han planerade sina affärsresor, där han interagerade med kunder, kring de tider då hans hud hade blivit klarare. Andra gånger undvek han allmänheten helt och hållet.

”Det gick så långt att jag visste att det var systemiskt … min kropp kämpade ständigt mot detta”, säger Williams. ”När det var under min arm var det under båda armarna. Det kom ut på baksidan av mina ben på samma ställe.”

”Ibland kom det ut genom ögonen och krystade över, och jag var tvungen att använda en varm tvättlapp för att få ögonen öppna”, sade han. ”Det var mycket smärtsamt på ryggen och axlarna.”

Williams kom till Poligones kontor med en ”sex tum tjock” mapp med medicinska rapporter från besök hos andra läkare.

Pankreascancer är nästan alltid dödlig

Williams uppvisade inga av de andra ”klassiska” symtomen på NME, vilket gjorde det svårare att ställa en omedelbar diagnos, enligt Poligone.

”Det fanns vissa ledtrådar, men i slutändan var det så att saker och ting förvirrade en”, sade Poligone.

Ett utslag av giftig murgröna kan också förekomma i ljumskarna, men det försvinner med tiden.

”Han hade ett rött utslag i ansiktet och runt ögonbrynen och runt munnen och benen – typ en eller två centimeter stora, rödorange plack”, sade han. ”I början överväger man några saker, men man vill inte göra en massa tester. Med tiden måste den gode läkaren utöka denna differentiering och börja tänka zebra i stället för häst.”

Poligone visste att ”något saknades” och undrade om Williams kunde ha NME på grund av utslagen i ljumskarna, ett tecken som avslöjar detta.

”Det var det enda fall jag någonsin hade sett, även om jag hade läst om det i läroböckerna”, sade han.

Han konsulterade en mentor, dr Peter Heald, professor emeritus i dermatologi vid Yale, som antydde att hans före detta student var på rätt spår.

Poligone beställde ett glukagon- och ett insulintest. Båda kom tillbaka onormala. Han beställde en datortomografi för att titta på Williams bukspottkörtel, som pekade ut en tumör.

När Williams slutligen fick sin diagnos i december 2010 googlade han på tumör i bukspottkörteln. ”Historierna var inte bra. Ingen av dem hade goda resultat.”

Med en fru och två vuxna döttrar, 28 och 30 år gamla, sade han att han tänkte: ”Okej, hur många månader har jag kvar att leva? Det var svårt, särskilt under julhelgen.”

Dr Luke Schoeniger, docent i kirurgi och onkologi på Rochester, utförde operationen för att ta bort tumören. Uppföljande datortomografier har inte visat något återfall av cancern.

De flesta cancerformer i bukspottkörteln innebär en dödsdom eftersom de vanligtvis är så långt framskridna innan de upptäcks, enligt Poligone.

Det tog sex veckor att återhämta sig från operationen, men Williams började ta korta promenader och mådde bättre.

”Nu när jag stiger upp på morgonen uppskattar jag att jag inte har utslag”, säger han. Inte heller cancern, tack vare hans flitiga hudläkare.

”Dr Poligones envishet att lösa mitt fall räddade mitt liv”, sade Williams, som har haft turen att se sin dotter Rebecca gifta sig i år och ge honom ett barnbarn.

Hans läkare är mycket nöjd med utfallet av Williams mystiska utslag.

”Det här är anledningen till att vi alla vill gå på läkarutbildningen – för att få göra detta”, sade Poligone. ”Det är verkligen en fantastisk känsla att ha gjort något gott.”