Presentationer av fokala neuropatier
Dessa kan i stort sett delas in i akuta lesioner och sådana med mer långsam uppkomst. Det kliniska tillvägagångssättet för var och en skiljer sig åt.
Akut deficit
Orsaken till en akut lesion är ofta enkel och kan identifieras från anamnesen – till exempel trauma, laceration, kirurgi eller injektioner. Ibland kan orsaken lätt härledas – till exempel en period av medvetslöshet (under narkos eller på annat sätt), ett postictalt tillstånd och koma på grund av drog- eller alkoholförgiftning. Dessa faktorer ökar risken för långvarig yttre nervkompression, där ulnar-, ischias-, peroneus- och glutealnerverna är särskilt sårbara. Hos patienter med akuta fokala neuropatier är det kliniska fokuset på att optimera återhämtningen och bedöma prognosen.
Ett akut spontant underskott som utvecklas på en plats som inte är en vanlig plats för extern kompression tyder starkt på en intrinsisk nervlesion – till exempel en infarkt. Man måste undersöka om det finns tecken på en multifokal, särskilt vaskulös, neuropati (se Willison och Winer4).
Om skadan är traumatisk, oavsett orsak, måste allt som kan fortsätta eller förvärra nervskadan identifieras och avlägsnas. Exempel kan vara lokala faktorer som fortsatt kompression från lokalt hematom eller kompartmentsyndrom (detta kan kräva avbildning av kompressionsstället med dekompression i rätt tid) samt systemiska faktorer som hypoxi och hyperglykemi.
Det fortsatta omhändertagandet beror på typen av nervskada. Om skadan är en neuropraxi eller en axonotmesis och orsaken till nervskadan avlägsnas kommer det att ske en spontan återhämtning. Ibland kan detta mönster kännas igen kliniskt, när en nervskada är ofullständig och det finns någon kraft, hur liten den än är, som tyder på att nerven är i kontinuitet. Samma fenomen kan hittas neurofysiologiskt genom att påvisa enskilda enheter under frivillig kontroll på elektromyelogram (EMG).
En nerv som inte har några kliniska eller neurofysiologiska tecken på aktiv motorisk funktion kan dock ändå ha drabbats av en allvarlig neuropraxi eller axonotmesis och akut kan detta inte särskiljas från en neurotmesis. Detta är en mycket viktig distinktion, eftersom en neurotmesis inte kommer att återhämta sig om inte nerverna sys eller transplanteras. Det enda sättet att identifiera dem på ett tillförlitligt sätt är genom kirurgisk undersökning. Skadans art och sannolikheten för en neurotmesis måste beaktas när man överväger utredning.
Fysioterapi för att bibehålla ledrörligheten och arbetsterapi för att förbättra funktionen och styra användningen av skenor är båda viktiga under återhämtningsfasen. Neuralgisk smärta är vanlig och smärtmodulerande läkemedel som amitriptylin, karbamazepin eller gabapentin är till hjälp.
Insidig debut
Här måste man förstå etiologin fullt ut innan man överväger behandling. Insidiösa lesioner tenderar att uppstå på grund av inre instängning eller kompression, ibland i kombination med faktorer som ökar nervens känslighet eller på grund av upprepad yttre kompression. Anamnesen måste gås igenom för att hitta ledtrådar, med direkta frågor om tidigare trauma, kroppsställningar, vanor och hobbies. Finns det några symtom utanför denna nervs utbredning, vilket tyder på en multifokal eller generaliserad process? Finns det några faktorer i anamnesen som kan göra nerverna mer sårbara för skador – till exempel överdrivet alkoholintag, diabetes? Har det funnits några tidigare fokala neuropatier som tyder på en benägenhet att drabbas av tryckpallar?
En noggrann neurologisk undersökning bör särskilt leta efter tecken på andra fokala neuropatier eller en mer generaliserad neuropati. Neurofysiologi kan bekräfta platsen eller helt enkelt stödja diagnosen fokal neuropati och kan ge belägg för multifokal involvering.
Fortsatt utredning
Om anamnesen ger en lämplig förklaring (t.ex. trauma, upprepad extern kompression) eller om nerven är involverad på en vanlig plats där den är instängd kan inga ytterligare utredningar behövas. Om ingen förklaring hittas, särskilt om nerven är involverad på en ovanlig plats, är ytterligare utredning indicerad. Syftet med dessa är att identifiera ovanliga orsaker till intern inskränkning eller kompression, t.ex. nervtumörer eller kärlmissbildningar. Först och främst bör man överväga att göra magnetresonanstomografi av den plats där nervens problem uppstår. Samtidigt bör man undersöka eventuella faktorer som kan göra nerverna mer sårbara, inklusive undersökning av multifokala neuropatier som beskrivs på andra ställen i detta tillägg.4 Om allt detta inte hjälper kan man överväga att undersöka nerven, beroende på var den fokala neuropatin är belägen och hur allvarlig den är. Vissa interna fångster – t.ex. fibrösa band – kommer endast att hittas vid utforskning.
Om neurofysiologiska undersökningar inte har identifierat direkta bevis på en fokal neuropati bör du överväga andra platser/tillstånd, t.ex. radikulopatier, inom ramen för den differentialdiagnostiska bedömningen. Dessa kommer då att kräva egna lämpliga undersökningar. Det är alltid värt att överväga om den fokala neuropati som påvisas neurofysiologiskt är en adekvat förklaring till den kliniska bilden
Hantering av fokala neuropatier på vanliga platser för entrapment
Trots att dessa problem är mycket vanliga – karpaltunnelsyndromet har t.ex. en prevalens på 3-5 %5 – finns det fortfarande begränsad evidens när det gäller bästa tillvägagångssättet för diagnostik och hantering. Svårigheterna uppstår, åtminstone delvis, på grund av falldefinitionen. Dessa fokala neuropatier är inte närvarande eller frånvarande utan utgör ett spektrum. Detta kan kännas igen kliniskt och neurofysiologiskt. En patient med små intermittenta ulnarsensoriska symtom med en liten minskning av ulnars sensoriska aktionspotential (SAP), och en patient med en förslösad klövhand och omfattande ulnarsensorisk förlust och inga motoriska och sensoriska reaktioner från ulnarisnerven med dennervation, har båda fokala ulnarisneuropatier, men kan knappast betraktas som att de har samma omfattning av problemet. Dessutom är den naturliga utvecklingen av de vanliga fokala neuropatierna dåligt känd. Sådana faktorer leder till svårigheter i studier som behandlar både diagnos och behandling.
Karpaltunnelsyndrom
Att identifiera en patient med ett allvarligt karpaltunnelsyndrom är relativt okomplicerat, att känna igen mindre allvarliga grader är mindre okomplicerat. Det finns ett stort antal kliniska tecken som tas till stöd för diagnosen. Specificiteten och sensitiviteten hos de kliniska tecknen har nyligen granskats,6 liksom specificiteten och sensitiviteten för olika neurofysiologiska bedömningsmetoder.7 Detta tillvägagångssätt är till sin natur svårt när det inte finns någon ”guldstandard”-metod för diagnos. Intressant nog visade sig kliniska tester som Tinels och Phalens tecken inte vara användbara prediktorer för neurofysiologiska avvikelser, men handdiagram, där patienten ritar och markerar platsen för sina symtom på domningar och stickningar (sannolikhetskvot för positiv (LR+) = 2.4, 95 % konfidensintervall (KI) 1,6 till 3,5; LR för negativ (LR-) = 0,5, 95 % KI 0,3 till 0,7), fyrkantigt handledstecken* (LR+ 2,7, 95 % KI 2,2 till 3,4; LR- 0,5, 95 % KI 0,4 till 0,8) och svag tummeabduktion (LR+ 1,8, 95 % KI 1,4 till 2,3; LR- 0,5, 95 % KI 0,4 till 0,7) uppnådde alla statistisk betydelse. Flicktecknet, där patienten viftar med handen för att förbättra symtomen, är lovande men har bara varit föremål för en enda studie (LR+ 21,4, 95 % KI 10,8 till 42,1; LR- 0,1, 95 % KI 0 till 0,1).6
Cochrane-översikterna om karpaltunneln stödjer användningen av orala steroider, skenor, ultraljud, yoga och mobilisering av karpala benet för att ge kortsiktiga fördelar i lindriga fall.8 Lokala kortikosteroidinjektioner förbättrar resultatet vid en månad jämfört med placebo och vid tre månader jämfört med orala steroider, men ingen fördel visades jämfört med icke-steroida antiinflammatoriska medel och skenor vid två månader.9 Kirurgi förbättrade resultatet jämfört med skenor,10 ett resultat som stöds av en nyligen genomförd randomiserad studie.11 Ingen teknik är klart överlägsen en annan.12
Patienter med lindrig karpaltunnel bör alltså prova icke-invasiv behandling till en början, särskilt om det finns en annan faktor som graviditet eller hypotyreos, och sedan gå vidare till dekompression om symtomen kvarstår. Patienter med måttligt karpaltunnelsyndrom bör förmodligen gå vidare direkt till dekompression, även om ett försök med skenor i väntan på operation kan bespara en del kirurgi. Det är oklart om patienter med allvarlig kompression, atrofi och tät sensorisk förlust har nytta av kirurgiska ingrepp. En stor pragmatisk studie är därför starkt nödvändig.
Andra nerver
Och även om skador på ulnarnerven vid armbågen är den näst vanligaste fokala neuropatin, är råd om behandling för närvarande inte baserade på resultaten av studier. Konservativ behandling för att undvika upprepade trauman kan leda till en lösning, särskilt om en historia av nyligen inträffade trauman eller extern kompression har fastställts. Trauma som inträffat längre tillbaka i tiden och som leder till en ”försenad” ulnarpalsy, tenderar att inte förbättras med konservativ behandling. Om den konservativa behandlingen misslyckas kan kirurgisk dekompression övervägas. Två förfaranden används vanligen: enkel dekompression i cubitaltunneln eller alternativt en kombination av detta med anterior transposition. Det finns inga randomiserade studier som jämför dessa förfaranden. Ibland hittas en ovanlig orsak till intern instängning, t.ex. en ganglia eller en cysta, vid operationen. Återigen behövs en stor pragmatisk studie.
Lårets laterala kutana nerv är ofta instängd i ligamentet inguinal. Eftersom symtomen är sensoriska och vanligen tolererbara behövs ingen specifik behandling. Identifiering och reversering av alla potentiella orsaker, särskilt nyligen uppnådd viktökning, verkar klokt.
Hantering av fokala neuropatier på ovanliga platser för inlåsning
Ännu en gång återspeglar dessa råd den erfarenhet som härrör från fallrapporter och kliniska serier. Om ingen upprepad extern kompression identifieras är detta patienter hos vilka ovanliga orsaker till intern entrapment måste övervägas och undersökas på det sätt som beskrivs ovan. I avsaknad av en systemisk orsak, om det inte sker någon förbättring eller progression, bör utforskning övervägas.