Ulcerația nazală autoindusă este o afecțiune neobișnuită și adesea dificil de diagnosticat și tratat. Pacienții cu ulcerație nazală autoindusă pot fi clasificați, în linii mari, în 2 grupe: cei cu sindromul trofic trigeminal (STT)1-3 și cei cu tulburare factitivă (DTF).

Sindromul trofic trigeminal este o tulburare neobișnuită care se caracterizează prin ulcerație facială dermatomală autoindusă. Intervenția chirurgicală sau terapia prin injectare cu alcool pentru nevralgia trigeminală precipită cel mai frecvent triada caracteristică de anestezie trigeminală, parestezii faciale și ulcerație alară nazală crescândă.4 Tulburarea factitivă cu ulcerație poate fi diferențiată de STT prin prezența unei sensibilități normale a nervului trigemen și, frecvent, negarea manipulării leziunii. Criteriile Manualului diagnostic și statistic al tulburărilor mentale, ediția a patra, pentru FD includ producerea intenționată de semne sau simptome fizice, o motivație de „asumare a unui rol de bolnav” și absența stimulentelor externe, cum ar fi câștigul economic.5

Atât TTS cât și FD trebuie diferențiate de alte procese nazale infecțioase, neoplazice și granulomatoase mai frecvente (tabelul 1). Trebuie avute în vedere biopsia tisulară și testele de laborator (de exemplu, anticorpul citoplasmatic c-antineutrofil pentru granulomatoza Wegener, enzima de conversie a angiotensinei pentru sarcoidoză și reagina plasmatică rapidă pentru sifilis), astfel încât să poată fi inițiată o terapie specifică bolii.

Descriem 5 pacienți cu TSS și 2 cu FD pentru a crește gradul de conștientizare a medicilor cu privire la riscul ridicat de recurență a ulcerului după reconstrucția nazală. De asemenea, sunt discutate opțiunile de management pentru ulcerațiile nazale autoinduse.

METODE

Au fost analizate retrospectiv șapte cazuri care s-au prezentat cu ulcerații nazale autoinduse între martie 1985 și octombrie 1997. O trecere în revistă a fișelor medicale ale pacienților a inclus vârsta, sexul, diagnosticul, motivul deficitului senzorial trigeminal, boala asociată, caracteristicile ulcerului, recurența, tratamentele chirurgicale și rezultatul chirurgical. Fotografiile preoperatorii și postoperatorii au fost evaluate atunci când au fost disponibile.

REZULTATE

Din martie 1985 până în octombrie 1997, 7 pacienți s-au prezentat cu ulcerații nazale. Toți pacienții au fost supuși la teste de laborator și biopsie pentru a exclude procesele maligne, granulomatoase sau infecțioase. S-a stabilit că fiecare dintre pacienți avea ulcerație nazală autoindusă. Cinci pacienți au fost identificați cu TTS și 2 cu FD. Datele demografice ale pacienților sunt prezentate în tabelul 2. Vârsta medie a fost de 50 de ani (interval de vârstă, 16-77 de ani). Durata medie de urmărire a fost de 48 de luni (interval, 18-114 luni). La cei 5 pacienți cu STT, ulcerația inițială a apărut pentru prima dată la câteva luni până la mai mult de 10 ani după evenimentul care a produs anestezia facială. Timpul mediu de la prezentarea cu ulcer nazal până la reconstrucție a fost de 43 de luni (interval, 4-72 luni). Toți pacienții au avut o epitelizare completă a rănilor înainte de reconstrucție.

Șase pacienți (5 cu STT și 1 cu FD) au fost supuși reconstrucției nazale; 2 au fost supuși unor reconstrucții multiple. Cinci dintre cei 6 pacienți au dezvoltat în cele din urmă ulcerații nazale recurente după o medie de 14 luni (interval, 0,5-58 luni).

Deficitul senzorial trigeminal, care a fost identificat la cei 5 pacienți cu STT, a rezultat în urma unui accident de autovehicul (n = 2), ablația nervului trigemen (n = 2) și rănirea în luptă (n = 1). Niciun defect senzorial identificabil nu a fost observat la cei 2 pacienți cu ulcerație din cauza FD. Anomalii oculare ipsilaterale au fost identificate la 4 din cei 5 pacienți cu TTS.

Au fost identificate afecțiuni psihiatrice suplimentare în populația noastră de pacienți. Ambii pacienți cu FD au fost tratați pentru depresie, iar 1 a fost tratat pentru dependență de narcotice. Un pacient cu STT fusese supus unui tratament anterior pentru dependență de alcool.

REPORTAJ DE 3 CAZURI

Cazul 1

Un bărbat în vârstă de 36 de ani a fost trimis pentru reconstrucția unei perforații septale și a unui defect alar nazal stâng care fuseseră tratate conservator de către dermatologul său timp de 4 ani (figura 1A). Anestezia hemifacială stângă și alte neuropatii craniene au rezultat în urma unui accident auto. Reconstrucția nazală în trei straturi a fost realizată cu un lambou de întoarcere epitelială, cartilaj conchal și un lambou frontal paramedian. Fotografiile realizate la 18 luni de la intervenția chirurgicală au arătat o reconstrucție adecvată, fără recidivă a ulcerației la ultima vizită de control (Figura 1B).

Cazul 2

O femeie în vârstă de 76 de ani s-a prezentat cu anestezie hemifacială, parestezii nazale, o cicatrice corneană și un defect nazal alar epitelializat. De-a lungul unei perioade de 15 ani, pacienta a suferit de nevralgie trigeminală și durere facială neîntreruptă. Încercările de tratament au inclus injectarea cu alcool și ablația ganglionului trigemenului prin radiofrecvență, precum și craniotomia suboccipitală cu decompresie microchirurgicală a nervilor. Reconstrucția nazală a fost realizată cu succes cu un lambou melolabial cu bază superioară. Douăzeci și cinci de luni mai târziu, a fost identificată o excoriație nazală dreaptă autoindusă, iar pacientul nu a revenit pentru monitorizare. Trei ani mai târziu, o reconstrucție nazală efectuată în altă parte a dus, de asemenea, la recidiva ulcerului nazal.

Cazul 3

O femeie în vârstă de 59 de ani s-a prezentat cu prurit, epistaxis și o deformare nazală severă care a apărut după ce a fost supusă unei septoplastii cu 16 ani mai devreme. Crusta nazală și eroziunea autoindusă au fost tratate cu îngrijirea locală a plăgilor, iar o proteză nazală a fost utilizată cu succes. În această perioadă, pacienta a fost supusă unui tratament al durerii cronice și unui consult psihiatric. În ciuda aspectului satisfăcător al reabilitării protetice, pacientul a insistat asupra reconstrucției nazale. Ulcerația a recidivat la 12 zile după ce s-a efectuat reconstrucția nazală în 3 straturi.

COMENTARIU

Loveman7 și McKenzie8 au descris pentru prima dată TTS în 1933. Ulcerația caracteristică în formă de semilună a ala nazală laterală este asociată cu anestezia nervului trigemen și parestezii faciale. Această triadă se dezvoltă cel mai frecvent după ablația chimică sau chirurgicală a rădăcinii senzitive trigeminale din ganglionul gasserian. Triada caracteristică este prezentă și la pacienții cu afectare traumatică a trigemenului. Weintraub et al9 au descris 63 de cazuri de STT, majoritatea fiind cauzate de ablația chirurgicală a trigemenului (46%) și de injectarea cu alcool (29%) a ganglionului gasserian. Restul au fost cauzate de tulburări și infarcte vasculare cerebrale, neuromă acustică, parkinsonism postencefalic și siringobulbie.

Leziunile nazale autoinduse rezultă adesea din traumatismele digitale persistente. Plângerile de congestie nazală ipsilaterală, arsură și prurit sever pot precipita defectele nazale autoinduse.1 O senzație ciudată localizată în zona nazală afectată a fost descrisă ca fiind „lucruri care se târăsc sub piele”, care creează nevoia de a se scobi în zonă.10 S-a sugerat că patogeneza acestor parestezii nazale este legată de o suprapunere a aportului senzorial de la distribuțiile oftalmice și maxilare ale nervului trigemen perturbat.11 Această teorie este susținută de prezența eroziunii alare caracteristice în formă de semilună la joncțiunea acestor dermatomi. O altă teorie sugerează că controlul vasomotor autonom este alterat atunci când inervația simpatică este alterată de leziunea nervului trigemen, ceea ce, la rândul său, duce la condiții nefavorabile de vindecare a rănilor datorită vasodilatației, stazei venoase și hipotermiei.12 Pielea vârfului nazal este de obicei ferită de ulcerații și este inervată separat de ramura etmoidală externă a diviziunii oftalmice.9

Incidența raportată a TSS după terapia chirurgicală sau injectabilă pentru nevralgia de trigemen variază de la 0% la 16%.13,14 S-a raportat că intervalul dintre deficitul senzorial și ulcerație variază de la 2 săptămâni la 23 de ani.9,15,16 Acest interval larg este în concordanță cu constatările din cele 5 cazuri ale noastre de TTS.

Neuropatia trigeminală după leziuni craniene nepenetrante este o complicație rară. Din punct de vedere anatomic, ganglionul gasserian este locul cel mai vulnerabil al leziunilor traumatice ale nervului trigemen din cauza localizării sale fixe în peștera lui Meckle.17 Este același loc anatomic care este vizat în timpul injecției cu alcool sau al rizotomiei trigeminale și poate sugera mecanismul de apariție a STT la cei 3 pacienți cu traumatisme faciale anterioare din seria noastră.

Leziunile oculare asociate cu STT includ cheratita neurotrofică, irita și ulcerația și opacifierea corneei. În mod normal, aportul senzorial al nervului trigemen la nivelul corneei promovează epitelizarea corneei printr-un efect trofic. Absența acestui efect poate duce la afectarea vindecării și ulcerației corneei.18 În 1954, Sigelman și Friedenwald18 au sugerat importanța acestui efect neurotrofic prin descrierea unor modificări corneene persistente într-un model animal de cheratită neurotrofică, chiar și după ce s-a efectuat tarsorafie pentru a proteja ochii animalelor de expunerea corneei. Testele actuale studiază beneficiul tratamentului pacienților cu neurotrofine, cum ar fi factorii de creștere epitelială.19 De asemenea, insensibilitatea corneei, scăderea lăcrimării și absența reflexelor corneene pot contribui la iritarea uscată și nedureroasă a ochilor. Patru dintre cei 5 pacienți ai noștri cu STT au prezentat leziuni corneene ipsilaterale, ceea ce sugerează că un consult oftalmologic ar trebui să fie parte integrantă a evaluării pacienților cu STT. Leziunile oculare nu au fost identificate la pacienții cu FD.

Condițiile psihiatrice la pacienții cu ulcerații autoinduse variază de la nevroză la psihoză și chiar la malingering, în care leziunile sunt produse în mod conștient pentru a obține un câștig secundar dorit în mod conștient. Se consideră că tulburarea factitivă se situează undeva între nevroză și psihoză.20 Aceste stări la pacienții cu afecțiuni factitive fac tratamentul dificil. Pacienții vor fi fost frecvent supuși unor evaluări anterioare multiple de către medici din diferite specialități. Astfel de pacienți sunt în mod obișnuit manipulativi și dependenți și neagă responsabilitatea pentru leziunile autoinduse. Acest comportament poate evoca un sentiment de frustrare la medicul curant, dar îl poate orienta pe medic spre diagnosticul de FD. Factorii de stres psihologic excesiv sunt, de asemenea, frecvent prezenți la pacienții cu DF și pot servi drept factor declanșator pentru manipularea leziunilor.21

Majoritatea psihiatrilor recomandă ca medicii nepsihiatri să mențină o relație de sprijin și prudență cu pacientul cu DF pentru a dezvolta și păstra încrederea.22 Nu ar trebui să se încerce o intervenție psihologică, ci mai degrabă să fie relegată la un profesionist în domeniul sănătății mintale. Încercările de a determina înțelegerea pacientului și acceptarea vinovăției pot duce la o negare vehementă și la încetarea îngrijirii medicului.23

Tratamentele anterioare pentru STT au inclus medicamente psihotrope, radioterapie,7 stimulare electrică transcutanată,12 și chiar ganglionectomie stelată.8 Inițial, leziunea nazală trebuie tratată cu îngrijirea locală a plăgii, inclusiv terapie antibiotică topică și sistemică atunci când este indicată. S-a sugerat utilizarea bandajelor pentru degete și a mănușilor de protecție pentru a preveni manipularea digitală.2 În cazul a 2 dintre pacienții noștri s-au folosit mulaje sau proteze nazale, care pot fi, de asemenea, utilizate pentru a minimiza manipularea inconștientă a leziunii nazale.

Dacă se ia în considerare tratamentul chirurgical al ulcerației nazale TTS, acesta trebuie să se limiteze la rănile care s-au vindecat cu îngrijire conservatoare a rănilor și încetarea manipulării. Abyholm și Eskeland16 au recomandat utilizarea de lambouri sensibile contralaterale, cum ar fi un lambou frontal paramedian tunelizat, ca mijloc de descurajare a automanipulării. În ciuda recomandării lor, recurența ulcerului rămâne ridicată și a fost observată până la 3 ani după reconstrucția nazală.16,24 În seria noastră, toți cei 5 pacienți cu STT au fost supuși unei intervenții chirurgicale reconstructive. Patru dintre ei au dezvoltat în cele din urmă ulcerații nazale recurente între 1 și 58 de luni după operație, un interval care este în concordanță cu cel raportat în literatura de specialitate. Rata ridicată de recurență după reconstrucția chirurgicală subliniază necesitatea consilierii amănunțite a pacientului înainte de operație și luarea în considerare cu fermitate a intervenției nonoperatorii.

Intervenția chirurgicală în cazurile de FD este contraindicată până când rana este epitelizată și pacientul a fost evaluat și autorizat de către un profesionist în domeniul sănătății mintale. În seria noastră, am refuzat intervenția chirurgicală la un pacient cu FD și am efectuat reconstrucția nazală totală la celălalt pacient numai după ce ulcerația a rămas epitelizată și fără manipulare pentru o perioadă de 1 an (figura 2A). În această perioadă, pacientul a purtat cu reticență o proteză nazală (Figura 2B). În ciuda întârzierii reconstrucției, aceasta a dezvoltat o ulcerație nazală autoindusă recurentă la 2 săptămâni după operație (Figura 2C). Asistenta medicală la domiciliu a raportat o manipulare nazală compulsivă. Locurile donatoare de la ureche și frunte prezentau, de asemenea, semne de manipulare. La trei luni după reconstrucție, pacienta a continuat să nege manipularea acestor situsuri și nu a fost disponibilă pentru urmărire.

CONCLUZII

Ulcerațiile nazale autoinduse sunt leziuni dificil de diagnosticat și tratat. Sindromul trofic trigeminal este o afecțiune mai puțin frecventă care se caracterizează prin anestezie trigeminală, ulcerație nazală alară și parestezii faciale. Apariția unei ulcerații caracteristice după ablația trigeminalului este diagnostică. Pot fi prezente și constatări oculare asociate, care trebuie evaluate de un oftalmolog. O biopsie poate furniza informații importante pentru a exclude alte cauze.

Leziunile nazale autoinduse în FD se disting în primul rând de leziunile nazale TTS prin funcția normală a nervului trigemen și prin negarea frecventă de către pacient a manipulării leziunilor. Această afecțiune rară trebuie abordată în primul rând prin tratament psihiatric și îngrijirea locală a plăgilor. Recomandăm cu tărie dispozitivele protetice nazale ca principal mijloc de corecție estetică și descurajăm repararea chirurgicală la pacientul cu FD. În cazul în care trebuie efectuată o corecție chirurgicală, este necesară autorizarea psihiatrică, dar aceasta nu garantează succesul pe termen lung. Reconstrucția chirurgicală poate fi luată în considerare la pacienții foarte motivați cu STT; cu toate acestea, recidiva ulcerului întârziată la acești pacienți este frecventă.

.