Discussão

Pacientes com asma de difícil tratamento continuam sintomáticos apesar das altas doses de ≥ 2 medicamentos para controle da asma.2 Esses pacientes geralmente passam por tratamento sistêmico com corticosteroides por muitos anos e, portanto, experimentam os efeitos colaterais sistêmicos de tal medicação. O tratamento de pacientes com asma de difícil tratamento deve ser sistematicamente baseado e começar com a confirmação do diagnóstico.2 Tosse, sibilância e dispnéia são sintomas respiratórios comuns que potencialmente têm um diagnóstico diferencial extenso. Embora a asma seja a causa mais comum de tosse, sibilo e dispnéia em todas as idades, a asma é freqüentemente atribuída de forma inadequada a sintomas de outras causas.5 O diagnóstico diferencial em adultos inclui a presença de DPOC, disfunção da corda vocal e doenças benignas ou malignas da árvore traqueobrônquica (Tabela).6,7

Os casos apresentados de doença traqueal benigna que foram erroneamente diagnosticados como asma estavam usando > 2 medicações de controle da asma, tiveram internações freqüentes, e tomaram corticosteróides sistêmicos por muitos anos. Os dois pacientes eram donas de casa e não tinham nenhuma exposição ambiental ou ocupacional. O caso 1 teve estreitamento difuso do sistema traqueobrônquico devido à calcificação difusa dos anéis cartilagíneos. A calcificação traqueal pode ser observada na policondrite recorrente, osteocondroplastia de traqueobroncopatia, amiloidose, rinosscleroma e síndrome de Keutel.

A policondrite recorrente é uma rara síndrome auto-imune caracterizada por inflamação cartilaginosa recorrente, com destruição e fibrose.8 Várias estruturas cartilaginosas, como o ouvido, nariz, articulações, laringe e árvore traqueobrônquica, podem estar envolvidas.9 O espessamento da parede traqueal e a destruição dos anéis cartilaginosos são achados-chave, enquanto a região membranosa posterior é poupada.10 O diagnóstico baseia-se na presença de ≥ 3 de: condrite auricular bilateral, poliartrite inflamatória seronegativa não erosiva, condrite nasal, inflamação ocular, condrite do trato respiratório e dano audio vestibular. A árvore traqueobrônquica no caso 1 foi difusamente envolvida. A doença tinha progredido durante os 4 anos anteriores. Os anéis cartilaginosos traqueobrônquicos do paciente foram difusamente calcificados, mas não destruídos. A deformação da cartilagem nasal era evidente e queixava-se de dificuldade de audição, embora não houvesse sinais de condrite auricular. Ela não relatou história de inflamação ocular ou poliartrite e, como tal, a policondrite recaída foi considerada um possível diagnóstico.

Osteocondroplastia traqueobroncopática e amiloidose são doenças do tecido submucoso.8 A primeira é caracterizada por múltiplos nódulos osteocartilaginosos submucosos que poupam a membrana posterior das vias aéreas. A segunda é a deposição de material proteico anormal no tecido extracelular. Existem três formas de amiloidose: depósitos intersticiais difusos, nódulos pulmonares simples ou múltiplos e, mais comumente, depósitos traqueobrônquicos submucos.11 Os depósitos traqueobrônquicos submucos geralmente apresentam calcificação.12 A amiloidose é diferenciada da osteocondroplastia traqueobrônquica pelo envolvimento da membrana posterior. O caso 1 teve anéis cartilaginosos calcificados e a área submucosa foi poupada.

Rinosscleroma é uma infecção crônica granulomatosa progressiva por Klebsiella rinosscleromatis que afeta o trato respiratório superior e inferior.13 A doença traqueobrônquica não é comum.14 Espessamento da parede traqueal, deformidade nodular da mucosa, restrição subglótica e estreitamento concêntrico da traquéia e brônquios centrais são os principais achados radiológicos.15 Uma cultura positiva de Klebsiella rhinoscleromatis é diagnosticada, mas é observada em < 60% dos casos.16 As características radiológicas no caso 1 foram consistentes com a doença, mas não foi possível obter uma amostra para investigações microbiológicas, pois o paciente não consentiu.

Síndrome de Keutel é uma síndrome rara caracterizada por braquilefalangismo, calcificação anormal da cartilagem, perda auditiva neural e estenose pulmonar periférica.17 A maioria dos pacientes com síndrome de Keutel são crianças e adultos jovens. O caso 1 tinha 46 anos de idade e o início da doença ocorreu quando o paciente tinha 9 anos de idade. A doença evoluiu radiologicamente durante os 4 anos anteriores, na ausência de outras características sistêmicas.

O caso 2 foi diagnosticado como traqueobroncomalácia, que é caracterizada por uma traquéia fraca e brônquios principais.18 Vias aéreas intratorácicas normais dilatam-se durante a inspiração e estreitam-se durante a expiração, de acordo com alterações na pressão intratorácica durante o ciclo respiratório. A traqueobroncomalácia pode ser congênita, mas é mais comumente adquirida. Intubação prolongada, traqueostomia, trauma externo, enfisema e infecções crônicas são os fatores etiológicos mais comuns na traqueobroncomalácia adulta.18 Muitas dessas condições criam envolvimento segmentar das vias aéreas, enquanto que as infecções crônicas e o enfisema estão geralmente relacionados a doenças difusas. Os sintomas mais comuns da traqueobroncomalácia são dispnéia, sibilos, tosse e produção de expectoração. O diagnóstico é geralmente baseado na visualização por broncoscopia fibroscópica de > 50% de estreitamento traqueal durante a expiração.18 O tratamento é geralmente conservador, mas em casos graves são indicados CPAP, colocação de stent ou intervenções cirúrgicas.

A traqueobroncomalácia congênita foi considerada como diagnóstico no caso 2, pois suas queixas começaram na infância; entretanto, foi rejeitada porque a doença difusa está geralmente relacionada a anomalias congênitas e síndromes associadas a outros sistemas que são diagnosticadas durante a infância, e a algumas anormalidades cartilaginosas com envolvimento de outras estruturas cartilaginosas.18

A asma é a doença mais comum no diagnóstico diferencial de fluxo expiratório limitado. Muitos pacientes de traqueobroncomalácia recebem medicação para asma antes do diagnóstico definitivo. O caso 2 tinha recebido quase todos os medicamentos disponíveis para a asma durante 3 anos. Como a traquéia e os brônquios principais estavam difusamente envolvidos, concluímos que as infecções crônicas eram a causa dos sintomas do paciente.

Dificuldade no tratamento dos pacientes asmáticos deve ser sistematicamente avaliada através do diagnóstico diferencial. Muitas condições diversas devem ser responsáveis pela limitação do fluxo expiratório. O diagnóstico definitivo da doença subjacente é crucial para evitar o tratamento desnecessário a longo prazo com altas doses de corticosteróides, que podem ter efeitos colaterais sistêmicos graves ao invés de ação terapêutica.