Self-induced Nasal Ulceration jest rzadkim i często trudnym do zdiagnozowania i leczenia schorzeniem. Pacjentów z samoistnym owrzodzeniem nosa można zasadniczo podzielić na 2 grupy: pacjentów z zespołem troficznym nerwu trójdzielnego (TTS)1-3 oraz pacjentów z zaburzeniem faktycznym (FD).

Zespół troficzny nerwu trójdzielnego jest nieczęstym zaburzeniem, które charakteryzuje się samoistnym owrzodzeniem skóry twarzy. Chirurgia lub terapia wstrzykiwania alkoholu w przypadku neuralgii nerwu trójdzielnego najczęściej powoduje charakterystyczną triadę znieczulenia nerwu trójdzielnego, parestezji twarzy i owrzodzenia półksiężycowatego brzegu małżowiny nosowej.4 Zaburzenie fikcyjne z owrzodzeniem można odróżnić od TTS na podstawie obecności prawidłowego czucia nerwu trójdzielnego i, często, zaprzeczenia manipulacji zmianą. W Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, kryteria FD obejmują celowe wytwarzanie fizycznych oznak lub objawów, motywację do „przyjęcia chorej roli” i brak zewnętrznych bodźców, takich jak zysk ekonomiczny.5

Zarówno TTS, jak i FD należy odróżnić od innych, częściej występujących procesów infekcyjnych, nowotworowych i ziarniniakowych nosa (tab. 1). Należy rozważyć wykonanie biopsji tkanki i badań laboratoryjnych (np. przeciwciała przeciw cytoplazmie c-antynutrofilów w przypadku ziarniniaka Wegenera, enzymu konwertującego angiotensynę w przypadku sarkoidozy i szybkiego odczynu osoczowego w przypadku kiły), aby można było rozpocząć terapię specyficzną dla danej choroby.

Opisujemy 5 pacjentów z TSS i 2 z FD, aby zwiększyć świadomość lekarzy na temat wysokiego ryzyka nawrotu owrzodzenia po rekonstrukcji nosa. Omówiono również możliwości leczenia samoistnych owrzodzeń nosa.

METODY

Przegląd retrospektywny siedmiu przypadków, które wystąpiły z samoistnymi owrzodzeniami nosa między marcem 1985 a październikiem 1997 roku. Przegląd dokumentacji medycznej pacjentów obejmował wiek, płeć, diagnozę, powód trójdzielnego deficytu sensorycznego, chorobę towarzyszącą, charakterystykę owrzodzenia, nawrót, leczenie chirurgiczne i wynik chirurgiczny. Przedoperacyjne i pooperacyjne zdjęcia zostały ocenione, jeśli były dostępne.

WYNIKI

Od marca 1985 do października 1997, 7 pacjentów przedstawiło owrzodzenie nosa. Wszyscy pacjenci zostali poddani badaniom laboratoryjnym i biopsji w celu wykluczenia procesów złośliwych, ziarniniakowych lub zakaźnych. U każdego z pacjentów stwierdzono owrzodzenie nosa wywołane przez samego siebie. U pięciu pacjentów rozpoznano TTS, a u dwóch FD. Dane demograficzne pacjentów przedstawiono w tabeli 2. Średni wiek pacjentów wynosił 50 lat (zakres wiekowy 16-77 lat). Średni okres obserwacji wynosił 48 miesięcy (zakres, 18-114 miesięcy). U 5 pacjentów z TTS początkowe owrzodzenie pojawiło się od kilku miesięcy do ponad 10 lat po zdarzeniu powodującym znieczulenie twarzy. Średni czas od zgłoszenia się z owrzodzeniem nosa do rekonstrukcji wynosił 43 miesiące (zakres, 4-72 miesiące). Wszyscy pacjenci mieli całkowitą epitelializację ran przed rekonstrukcją.

Sześciu pacjentów (5 z TTS i 1 z FD) przeszło rekonstrukcję nosa; 2 przeszło wielokrotne rekonstrukcje. Pięciu z 6 pacjentów ostatecznie rozwinęło nawracające owrzodzenia nosa po upływie średnio 14 miesięcy (zakres, 0,5-58 miesięcy).

Trigeminalny deficyt sensoryczny, który został zidentyfikowany u 5 pacjentów z TTS, był wynikiem wypadku samochodowego (n = 2), ablacji nerwu trójdzielnego (n = 2) i urazu bojowego (n = 1). U 2 pacjentów z owrzodzeniem spowodowanym przez FD nie zaobserwowano żadnych możliwych do zidentyfikowania zaburzeń czucia. U 4 z 5 pacjentów z TTS zidentyfikowano jednostronne nieprawidłowości oczu.

W naszej populacji pacjentów zidentyfikowano dodatkowe warunki psychiatryczne. Obaj pacjenci z FD byli leczeni z powodu depresji, a 1 był leczony z powodu uzależnienia od narkotyków. Jeden pacjent z TTS był wcześniej leczony z powodu uzależnienia od alkoholu.

RAPORT Z 3 PRZYPADKÓW

Przypadek 1

36-letni mężczyzna został skierowany w celu rekonstrukcji perforacji przegrody nosowej i ubytku lewego otworu nosowego, które były leczone zachowawczo przez dermatologa od 4 lat (ryc. 1A). Znieczulenie lewej półtwarzy i inne neuropatie czaszkowe były następstwem wypadku samochodowego. Wykonano trójwarstwową rekonstrukcję nosa za pomocą płata nabłonkowego, chrząstki stożkowej i paramedycznego płata czołowego. Zdjęcia wykonane 18 miesięcy po operacji wykazały odpowiednią rekonstrukcję bez nawrotu owrzodzenia podczas ostatniej wizyty kontrolnej (Rycina 1B).

Przypadek 2

A 76-letnia kobieta zgłosiła się z znieczuleniem połowiczym, parestezją nosa, blizną rogówki i nabłonkowanym ubytkiem małżowiny nosowej. Przez 15 lat pacjentka cierpiała z powodu nieustannej neuralgii nerwu trójdzielnego i bólu twarzy. Podejmowane próby leczenia obejmowały iniekcje alkoholowe i ablację zwoju nerwu trójdzielnego prądem o częstotliwości radiowej, a także kraniotomię podpotyliczną z mikrochirurgiczną dekompresją nerwów. Rekonstrukcja nosa została przeprowadzona z powodzeniem przy użyciu płata melolabialnego położonego górą. Dwadzieścia pięć miesięcy później stwierdzono samoistne rozdęcie prawego nosa, po którym pacjentka nie zgłosiła się do badania kontrolnego. Trzy lata później rekonstrukcja nosa przeprowadzona w innym miejscu również spowodowała nawrót owrzodzenia nosa.

Przypadek 3

59-letnia kobieta zgłosiła się z zapaleniem błony śluzowej nosa, krwawieniem z nosa i ciężką deformacją nosa, która rozwinęła się po zabiegu septoplastyki 16 lat wcześniej. Obrzęk błony śluzowej nosa i nadżerka samoistna zostały wyleczone za pomocą miejscowej pielęgnacji rany, a następnie z powodzeniem zastosowano protezę nosa. W tym okresie pacjentka była leczona z powodu przewlekłego bólu i konsultowana psychiatrycznie. Mimo zadowalającego wyglądu protezy chory nalegał na rekonstrukcję nosa. Nawrót owrzodzenia nastąpił 12 dni po wykonaniu 3-warstwowej rekonstrukcji nosa.

KOMENTARZ

Loveman7 i McKenzie8 po raz pierwszy opisali TTS w 1933 roku. Charakterystyczne owrzodzenie bocznej małżowiny nosowej w kształcie półksiężyca jest związane z anestezją nerwu trójdzielnego i parestezją twarzy. Triada ta najczęściej rozwija się po chemicznej lub chirurgicznej ablacji korzenia czuciowego nerwu trójdzielnego w zwoju gasseriana. Charakterystyczna triada występuje również u pacjentów z urazowym uszkodzeniem nerwu trójdzielnego. Weintraub i wsp.9 opisali 63 przypadki TTS, z których większość była spowodowana chirurgiczną ablacją nerwu trójdzielnego (46%) i wstrzyknięciem alkoholu (29%) do zwoju gasseriana. Pozostałe były spowodowane zaburzeniami i zawałami naczyń mózgowych, nerwiakiem akustycznym, parkinsonizmem postencefalicznym i syringobulią.

Samoistne zmiany w obrębie nosa są często wynikiem uporczywego urazu cyfrowego. Skargi na ipsilateralne przekrwienie nosa, pieczenie i silny świąd mogą poprzedzać samoistne indukowane uszkodzenia nosa.1 Osobliwe uczucie zlokalizowane w dotkniętej okolicy nosa opisywano jako „rzeczy pełzające pod skórą”, które wywołuje chęć dłubania w tym miejscu.10 Sugeruje się, że patogeneza tych parestezji nosowych jest związana z nakładaniem się na siebie bodźców czuciowych z dystrybucji okulistycznej i szczękowej uszkodzonego nerwu trójdzielnego.11 Teorię tę wspiera obecność charakterystycznej nadżerki w kształcie półksiężyca na skrzyżowaniu tych dermatomów. Inna teoria sugeruje, że autonomiczna kontrola wazomotoryczna jest zmieniona, gdy unerwienie współczulne jest zmienione przez uszkodzenie nerwu trójdzielnego, co z kolei skutkuje niekorzystnymi warunkami gojenia się ran z powodu rozszerzenia naczyń, zastoju żylnego i hipotermii.12 Skóra koniuszka nosa jest zwykle oszczędzana przed owrzodzeniem i oddzielnie unerwiona przez gałąź etmoidalną zewnętrzną podziału okulistycznego.9

Zgłaszana częstość występowania TSS po chirurgicznym lub iniekcyjnym leczeniu neuralgii nerwu trójdzielnego waha się od 0% do 16%.13,14 Odstęp czasu pomiędzy deficytem czucia a owrzodzeniem wynosi od 2 tygodni do 23 lat.9,15,16 Ten szeroki zakres jest zgodny z ustaleniami w naszych 5 przypadkach TTS.

Neuropatia nerwu trójdzielnego po niepenetrującym urazie czaszki jest rzadkim powikłaniem. Anatomicznie, zwoje gasseriana są najbardziej wrażliwym miejscem urazowego uszkodzenia nerwu trójdzielnego ze względu na ich stałą lokalizację w obrębie jamy Meckle’a.17 Jest to to samo miejsce anatomiczne, które jest celem iniekcji alkoholowej lub rizotomii nerwu trójdzielnego i może sugerować mechanizm TTS u 3 pacjentów z wcześniejszym urazem twarzy w naszej serii.

Zmiany oczne związane z TTS obejmują neurotroficzne zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki oraz owrzodzenie i zmętnienie rogówki. Normalnie, czuciowe wejście nerwu trójdzielnego do rogówki promuje epitelializację rogówki poprzez efekt troficzny. Brak tego efektu może prowadzić do upośledzenia gojenia i owrzodzenia rogówki.18 W 1954 r. Sigelman i Friedenwald18 zasugerowali znaczenie tego efektu neurotroficznego, opisując utrzymujące się zmiany w rogówce w modelu zwierzęcym neurotroficznego zapalenia rogówki nawet po wykonaniu stęporafii w celu ochrony oczu zwierząt przed ekspozycją rogówki. Obecnie trwają badania nad korzyściami płynącymi z leczenia pacjentów neurotrofinami, takimi jak nabłonkowe czynniki wzrostu.19 Również niewrażliwość rogówki, zmniejszone łzawienie i brak odruchów rogówkowych mogą przyczyniać się do suchego, bezbolesnego podrażnienia oka. U czterech z naszych 5 pacjentów z TTS stwierdzono zmiany w rogówce po obu stronach oka, co sugeruje, że konsultacja okulistyczna powinna być integralną częścią oceny pacjentów z TTS. Zmiany oczne nie zostały zidentyfikowane u pacjentów z FD.

Warunki psychiatryczne u pacjentów z samoindukowanym owrzodzeniem wahają się od nerwicy do psychozy, a nawet do malingering, w którym zmiany są świadomie produkowane w celu uzyskania świadomie pożądanego zysku wtórnego. Uważa się, że zaburzenia fikcyjne mieszczą się gdzieś pomiędzy nerwicą a psychozą.20 Te stany u pacjentów z chorobami fikcyjnymi utrudniają leczenie. Pacjenci ci często przechodzą wiele wcześniejszych ocen dokonywanych przez lekarzy różnych specjalności. Pacjenci tacy często są manipulacyjni, zależni i wypierają się odpowiedzialności za zmiany chorobowe wywołane przez siebie. Zachowanie takie może wywoływać poczucie frustracji u lekarza prowadzącego, ale może też nakierować go na rozpoznanie FD. Nadmierne stresory psychologiczne są również powszechnie obecne u pacjentów z FD i mogą służyć jako czynnik wyzwalający manipulację zmianami.21

Większość psychiatrów zaleca, aby lekarze niepsychiatrzy utrzymywali wspierającą i ostrożną relację z pacjentem z FD w celu rozwinięcia i utrzymania zaufania.22 Nie należy podejmować prób interwencji psychologicznej, a raczej powierzyć ją specjaliście od zdrowia psychicznego. Próby doprowadzenia do wglądu pacjenta i uznania jego winy mogą prowadzić do gwałtownego zaprzeczenia i zakończenia opieki lekarskiej.23

Poprzednie metody leczenia TTS obejmowały leki psychotropowe, radioterapię,7 przezskórną stymulację elektryczną,12 a nawet ganglionektomię.8 Początkowo zmiana w jamie nosowej powinna być leczona za pomocą miejscowej pielęgnacji rany, w tym miejscowej i ogólnoustrojowej antybiotykoterapii, jeśli jest wskazana. Sugerowano stosowanie bandaży na palce i rękawic ochronnych, aby zapobiec cyfrowej manipulacji.2 U 2 z naszych pacjentów zastosowano gips lub protezę nosa, które mogą być również stosowane w celu zminimalizowania nieświadomej manipulacji zmianą w obrębie nosa.

Jeśli rozważane jest leczenie chirurgiczne owrzodzenia nosa TTS, powinno być ono ograniczone do ran, które zagoiły się dzięki zachowawczej pielęgnacji ran i zaprzestaniu manipulacji. Abyholm i Eskeland16 zalecali stosowanie kontralateralnych, wrażliwych płatów, takich jak tunelowany paramedyczny płat czołowy, jako czynnik zniechęcający do samodzielnych manipulacji. Pomimo tych zaleceń, nawroty owrzodzeń są nadal częste i obserwowano je nawet do 3 lat po rekonstrukcji nosa.16,24 W naszej serii wszyscy 5 pacjenci z TTS zostali poddani operacji rekonstrukcyjnej. U czterech z nich ostatecznie rozwinęło się nawracające owrzodzenie nosa od 1 do 58 miesięcy po operacji, co jest zakresem zgodnym z opisywanym w literaturze. Wysoki odsetek nawrotów po rekonstrukcji chirurgicznej podkreśla potrzebę dokładnego doradztwa przedoperacyjnego i zdecydowanego rozważenia interwencji nieoperacyjnej.

Interwencja chirurgiczna w przypadku FD jest przeciwwskazana, dopóki rana nie ulegnie epitelializacji, a pacjent nie zostanie oceniony i dopuszczony przez specjalistę z zakresu zdrowia psychicznego. W naszej serii odmówiliśmy interwencji chirurgicznej u jednego pacjenta z FD i wykonaliśmy całkowitą rekonstrukcję nosa u drugiego pacjenta dopiero po tym, jak owrzodzenie pozostało naskórkowane i bez manipulacji przez okres 1 roku (Rycina 2A). W tym czasie pacjentka niechętnie nosiła protezę nosa (ryc. 2B). Pomimo opóźnienia w rekonstrukcji, 2 tygodnie po operacji rozwinęło się u niej nawracające samoistne owrzodzenie nosa (Rycina 2C). Pielęgniarka domowa zgłosiła kompulsywne manipulowanie nosem. Miejsca dawcze ucha i czoła również wykazywały oznaki manipulacji. Trzy miesiące po rekonstrukcji pacjentka nadal zaprzeczała manipulacjom w tych miejscach i nie była dostępna w ramach obserwacji.

WNIOSKI

Samoistne owrzodzenia nosa są zmianami trudnymi do rozpoznania i leczenia. Zespół troficzny nerwu trójdzielnego jest rzadkim schorzeniem, które charakteryzuje się znieczuleniem nerwu trójdzielnego, owrzodzeniem małżowin nosowych i parestezją twarzy. Pojawienie się charakterystycznego owrzodzenia po ablacji nerwu trójdzielnego ma znaczenie diagnostyczne. Mogą również występować towarzyszące objawy oczne, które powinny być ocenione przez okulistę. Biopsja może dostarczyć ważnych informacji w celu wykluczenia innych przyczyn.

Samodzielnie wywołane zmiany w jamie nosowej w FD są przede wszystkim odróżniane od zmian w jamie nosowej w TTS przez prawidłową funkcję nerwu trójdzielnego i częste zaprzeczanie przez pacjenta manipulacji zmianą. To rzadkie schorzenie powinno być leczone przede wszystkim psychiatrycznie i poprzez miejscową pielęgnację ran. Zdecydowanie zalecamy stosowanie protez nosa jako podstawowego środka korekcji estetycznej i odradzamy chirurgiczną naprawę u pacjentów z FD. W przypadku konieczności wykonania korekcji chirurgicznej konieczna jest zgoda psychiatryczna, która jednak nie gwarantuje długotrwałego sukcesu. Chirurgiczna rekonstrukcja może być rozważana u bardzo zmotywowanych pacjentów z TTS; jednak opóźniony nawrót wrzodu u tych pacjentów jest powszechny.