Dyskusja

Pacjenci z astmą trudną do leczenia pozostają objawowi pomimo stosowania dużych dawek ≥ 2 leków kontrolujących astmę.2 Tacy pacjenci zwykle są leczeni kortykosteroidami przez wiele lat i dlatego doświadczają ogólnoustrojowych działań niepożądanych tych leków. Leczenie trudnych do leczenia pacjentów z astmą musi być systematyczne i rozpoczynać się od potwierdzenia rozpoznania.2 Kaszel, świszczący oddech i duszność są częstymi objawami ze strony układu oddechowego, które potencjalnie mogą być przedmiotem szerokiej diagnostyki różnicowej. Chociaż astma jest najczęstszą przyczyną kaszlu, świszczącego oddechu i duszności we wszystkich grupach wiekowych, często przypisuje się ją niewłaściwie objawom wynikającym z innych przyczyn.5 Diagnostyka różnicowa u dorosłych obejmuje obecność POChP, dysfunkcję strun głosowych oraz łagodne lub złośliwe choroby drzewa tchawiczo-oskrzelowego (tabela).6,7

Przedstawione przypadki łagodnej choroby tchawicy, które zostały błędnie zdiagnozowane jako astma, stosowały > 2 leki kontrolujące astmę, miały częste hospitalizacje i przyjmowały kortykosteroidy systemowe przez wiele lat. Obie pacjentki były gospodyniami domowymi i nie były narażone środowiskowo ani zawodowo. W przypadku 1 stwierdzono rozlane zwężenie układu tchawiczo-oskrzelowego spowodowane rozlanym zwapnieniem pierścieni chrzęstnych. Zwapnienie tchawicy można zaobserwować w nawracającym polichondritis, tracheobronchopathia osteochondroplastica, amyloidozie, rhinoscleroma i zespole Keutela.

Relapsing polychondritis jest rzadkim zespołem autoimmunologicznym charakteryzującym się nawracającym zapaleniem tkanki chrzęstnej, z destrukcją i zwłóknieniem.8 Zapalenie może dotyczyć różnych struktur chrzęstnych, takich jak ucho, nos, stawy, krtań i drzewo tchawiczo-oskrzelowe.9 Kluczowymi objawami są pogrubienie ściany tchawicy i zniszczenie pierścieni chrzęstnych, podczas gdy tylna część błony maziowej pozostaje nienaruszona.10 Rozpoznanie opiera się na obecności ≥ 3 z następujących objawów: obustronne zapalenie stawów usznych, nieerozyjne seronegatywne zapalne zapalenie wielostawowe, zapalenie stawów nosowych, zapalenie gałki ocznej, zapalenie stawów w układzie oddechowym i uszkodzenie przedsionków. W przypadku 1 drzewo tchawiczo-oskrzelowe było zajęte w sposób rozproszony. Choroba postępowała w ciągu ostatnich 4 lat. Pierścienie chrzęstne tchawiczo-oskrzelowe pacjenta były rozproszone, zwapniałe, ale nie zniszczone. Widoczne było zniekształcenie chrząstek nosa, a pacjentka skarżyła się na trudności ze słuchem, choć nie było oznak chondrytycznego zapalenia małżowin usznych. Nie zgłaszała zapalenia oczu ani zapalenia wielostawowego w wywiadzie, w związku z czym za możliwe rozpoznanie uznano nawracające polichondritis.

Tracheobronchopathia osteochondroplastica i amyloidoza są chorobami tkanki podśluzówkowej.8 Pierwsza z nich charakteryzuje się występowaniem licznych podśluzówkowych guzków osteokartylaginowych, które oszczędzają tylną błonę dróg oddechowych. Druga polega na odkładaniu się nieprawidłowego materiału białkowego w tkance pozakomórkowej. Wyróżnia się 3 formy amyloidozy: rozsiane złogi śródmiąższowe, pojedyncze lub mnogie guzki płucne oraz, najczęściej, złogi podśluzówkowe w tchawicy.11 Złogi podśluzówkowe w tchawicy zwykle wykazują zwapnienia.12 Amyloidozę odróżnia się od tracheobronchopathia osteochondroplastica na podstawie zajęcia błony tylnej. W przypadku 1 występowały zwapniałe pierścienie chrzęstne, a obszar podśluzówkowy był zachowany.

Rhinoscleroma jest przewlekłym, postępującym ziarniniakowym zakażeniem Klebsiella rhinoscleromatis, które dotyczy górnych i dolnych dróg oddechowych.13 Choroba tchawicy nie występuje często.14 Pogrubienie ściany tchawicy, guzkowe zniekształcenie błony śluzowej, zwężenie podgłośniowe oraz koncentryczne zwężenie tchawicy i oskrzeli środkowych są głównymi objawami radiologicznymi.15 Dodatni wynik hodowli Klebsiella rhinoscleromatis jest diagnostyczny, ale obserwuje się go w < 60% przypadków.16 Cechy radiologiczne w przypadku 1 były zgodne z chorobą, ale nie mogliśmy uzyskać próbki do badań mikrobiologicznych, ponieważ pacjentka nie wyraziła zgody.

Zespół Keutela jest rzadkim zespołem charakteryzującym się brachycefalangizmem, nieprawidłowym zwapnieniem chrząstek, niedosłuchem nerwowym i zwężeniem obwodowych naczyń płucnych.17 Większość pacjentów z zespołem Keutela to dzieci i młodzi dorośli. Przypadek 1 miał 46 lat, a początek choroby wystąpił, gdy pacjentka miała 9 lat. W badaniu radiologicznym choroba postępowała w ciągu 4 lat, przy braku innych cech układowych.

W przypadku 2 rozpoznano tracheobronchomalację, która charakteryzuje się słabą tchawicą i głównymi oskrzelami.18 Prawidłowe drogi oddechowe wewnątrz klatki piersiowej rozszerzają się podczas wdechu i zwężają podczas wydechu, zgodnie ze zmianami ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej podczas cyklu oddechowego. Tracheobronchomalacja może być wrodzona, ale częściej jest nabyta. Przedłużona intubacja, tracheostomia, urazy zewnętrzne, rozedma płuc i przewlekłe zakażenia są najczęstszymi czynnikami etiologicznymi tracheobronchomalacji u dorosłych.18 Wiele z tych stanów powoduje odcinkowe zajęcie dróg oddechowych, podczas gdy przewlekłe zakażenia i rozedma płuc są zwykle związane z chorobą rozproszoną. Najczęstszymi objawami tracheobronchomalacji są duszność, świszczący oddech, kaszel i wydzielanie plwociny. Rozpoznanie opiera się zwykle na uwidocznieniu w bronchoskopii fiberoskopowej > 50% zwężenia tchawicy podczas wydechu.18 Leczenie jest zwykle zachowawcze, ale w ciężkich przypadkach wskazana jest CPAP, założenie stentu lub interwencja chirurgiczna.

Wrodzona tracheobronchomalacja była brana pod uwagę jako rozpoznanie w przypadku 2, ponieważ dolegliwości rozpoczęły się w dzieciństwie; została jednak odrzucona, ponieważ rozlana choroba jest zwykle związana z wrodzonymi anomaliami i zespołami związanymi z innymi układami, które są rozpoznawane w okresie niemowlęcym, oraz z niektórymi nieprawidłowościami chrząstki z zajęciem innych struktur chrzęstnych.18

Astma jest najczęstszą chorobą w diagnostyce różnicowej ograniczonego przepływu wydechowego. Wielu pacjentów z tracheobronchomalacją otrzymuje leki na astmę przed postawieniem ostatecznej diagnozy. Przypadek 2 otrzymywał prawie wszystkie dostępne leki na astmę przez 3 lata. Ponieważ tchawica i główne oskrzela były rozproszone, doszliśmy do wniosku, że przyczyną objawów pacjenta były przewlekłe infekcje.

Trudni do leczenia pacjenci z astmą muszą być systematycznie oceniani poprzez diagnostykę różnicową. Wiele różnych schorzeń musi być odpowiedzialnych za ograniczenie przepływu wydechowego. Ostateczne rozpoznanie choroby podstawowej jest kluczowe w celu uniknięcia niepotrzebnego długotrwałego leczenia dużymi dawkami kortykosteroidów, które mogą powodować poważne ogólnoustrojowe działania niepożądane zamiast działania terapeutycznego.

.