De gepresenteerde gevallen van goedaardige tracheale aandoening die verkeerd werden gediagnosticeerd als astma gebruikten > 2 astma controle medicaties, hadden frequente ziekenhuisopnames, en gebruikten systemische corticosteroïden gedurende vele jaren. Beide patiënten waren huisvrouwen en hadden geen milieu- of beroepsmatige blootstelling. Geval 1 had een diffuse vernauwing van het tracheobronchiale systeem als gevolg van diffuse verkalking van de kraakbeenringen. Tracheale calcificatie kan worden waargenomen bij relapsing polychondritis, tracheobronchopathia osteochondroplastica, amyloïdose, rhinoscleroma, en het Keutel syndroom.

Relapsing polychondritis is een zeldzaam auto-immuun syndroom dat wordt gekenmerkt door recidiverende kraakbenige ontsteking, met destructie en fibrose.8 Verschillende kraakbenige structuren, zoals het oor, de neus, de gewrichten, het strottenhoofd en de tracheobronchiale boom, kunnen betrokken zijn.9 Verdikking van de tracheale wand en vernietiging van de kraakbeenringen zijn de belangrijkste bevindingen, terwijl het posterieure membraneuze gebied gespaard blijft.10 De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van ≥ 3 van: bilaterale auriculaire chondritis, niet-erosieve seronegatieve inflammatoire polyartritis, nasale chondritis, oculaire ontsteking, luchtwegchondritis, en audio vestibulaire schade. De tracheobronchiale boom in geval 1 was diffuus betrokken. De ziekte was in de voorgaande 4 jaar gevorderd. De tracheobronchiale kraakbeenringen van de patiënt waren diffuus verkalkt, maar niet vernietigd. Vervorming van het kraakbeen in de neus was duidelijk, en ze klaagde over problemen met horen, hoewel er geen tekenen waren van oorschelp chondritis. Zij meldde geen voorgeschiedenis van oogontsteking of polyartritis, en als zodanig werd relapsing polychondritis als een mogelijke diagnose beschouwd.

Tracheobronchopathia osteochondroplastica en amyloïdose zijn ziekten van submucosaal weefsel.8 De eerste wordt gekenmerkt door meervoudige submucosale osteocartilagineuze knobbeltjes die het achterste membraan van de luchtwegen ontzien. Bij de laatste is er sprake van afzetting van abnormaal eiwitachtig materiaal in het extracellulaire weefsel. Er zijn 3 vormen van amyloïdose: diffuse interstitiële afzettingen, enkelvoudige of meervoudige pulmonale knobbels, en, het meest voorkomend, submucosale tracheobronchiale afzettingen.11 Submucosale tracheobronchiale afzettingen vertonen meestal calcificatie.12 Amyloïdose wordt onderscheiden van tracheobronchopathia osteochondroplastica door betrokkenheid van het posterieure membraan. Casus 1 had verkalkte kraakbenige ringen en het submucosale gebied was gespaard.

Rhinoscleroma is een chronische, progressieve granulomateuze Klebsiella rhinoscleromatis-infectie die de bovenste en onderste luchtwegen aantast.13 Tracheobronchiale aandoeningen komen niet vaak voor.14 Verdikking van de tracheale wand, nodulaire vervorming van de mucosa, subglottische strictuur en concentrische vernauwing van de trachea en centrale bronchiën zijn de belangrijkste radiologische bevindingen.15 Een positieve Klebsiella rhinoscleromatis kweek is diagnostisch maar wordt in < 60% van de gevallen waargenomen.16 Radiologische kenmerken in casus 1 waren consistent met de ziekte, maar we konden geen specimen verkrijgen voor microbiologisch onderzoek, omdat de patiënt geen toestemming gaf.

Keutel syndroom is een zeldzaam syndroom dat wordt gekenmerkt door brachytelephalangisme, abnormale kraakbeenverkalking, neuraal gehoorverlies, en perifere pulmonale stenose.17 De meeste patiënten met het Keutel syndroom zijn kinderen en jongvolwassenen. Casus 1 was 46 jaar oud, en de ziekte begon toen de patiënt 9 jaar oud was. De ziekte was radiologisch gevorderd gedurende de voorafgaande 4 jaar, in afwezigheid van andere systemische kenmerken.

Bij geval 2 werd de diagnose tracheobronchomalacie gesteld, die wordt gekenmerkt door een zwakke trachea en hoofdbronchiën.18 Normale intrathoracale luchtwegen verwijden zich tijdens inspiratie en vernauwen zich tijdens expiratie, overeenkomstig de veranderingen in de intrathoracale druk tijdens de ademhalingscyclus. Tracheobronchomalacie kan aangeboren zijn, maar wordt vaker verworven. Langdurige intubatie, tracheostomie, uitwendig trauma, emfyseem en chronische infecties zijn de meest voorkomende etiologische factoren bij tracheobronchomalacie bij volwassenen.18 Veel van deze aandoeningen veroorzaken segmentale betrokkenheid van de luchtweg, terwijl chronische infecties en emfyseem meestal verband houden met diffuse ziekte. De meest voorkomende symptomen van tracheobronchomalacie zijn dyspneu, piepende ademhaling, hoesten en sputumproductie. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van fiberoptische bronchoscopische visualisatie van > 50% tracheale vernauwing tijdens uitademing.18 De behandeling is meestal conservatief, maar in ernstige gevallen zijn CPAP, stentplaatsing, of chirurgische ingrepen geïndiceerd.

Congenitale tracheobronchomalacie werd overwogen als diagnose in casus 2, omdat haar klachten begonnen op de kinderleeftijd; het werd echter verworpen omdat diffuse ziekte meestal gerelateerd is aan aangeboren afwijkingen en syndromen geassocieerd met andere systemen die gediagnosticeerd worden tijdens de kinderleeftijd, en aan sommige kraakbeenafwijkingen met betrokkenheid van andere kraakbeenachtige structuren.18

Astma is de meest voorkomende ziekte in de differentiële diagnose van beperkte expiratoire flow. Veel patiënten met tracheobronchomalacie krijgen astmamedicijnen voordat de definitieve diagnose is gesteld. Casus 2 had gedurende 3 jaar bijna alle beschikbare astmamedicijnen gekregen. Aangezien de trachea en de hoofdbronchiën diffuus betrokken waren, concludeerden wij dat chronische infecties de oorzaak waren van de symptomen van de patiënt.

Difficieel te behandelen astmapatiënten moeten systematisch worden geëvalueerd via differentiële diagnose. Veel verschillende aandoeningen moeten verantwoordelijk zijn van expiratoire flowbeperking. Definitieve diagnose van de onderliggende ziekte is van cruciaal belang om onnodige langdurige behandeling met hoge doses corticosteroïden te voorkomen, die ernstige systemische bijwerkingen kunnen hebben in plaats van een therapeutische werking.