Self-induced nasal ulceration is een ongewone en vaak moeilijk te diagnosticeren en te behandelen aandoening. Patiënten met zelfgeïnduceerde ulceratie van de neus kunnen grofweg worden ingedeeld in 2 groepen: die met trigeminus trofisch syndroom (TTS)1-3 en die met factitious disorder (FD).

Trigeminus trofisch syndroom is een ongewone aandoening die wordt gekenmerkt door zelfgeïnduceerde dermatomale ulceratie van het gezicht. Chirurgie of alcoholinjectietherapie voor trigeminusneuralgie veroorzaakt meestal de karakteristieke triade van trigeminusanesthesie, aangezichtsparesthesie en ulceratie van de neusvleugel.4 Factitieuze stoornis met ulceratie kan worden onderscheiden van TTS door de aanwezigheid van normale trigeminuszenuwsensatie en, vaak, ontkenning van laesiemanipulatie. De Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, criteria voor FD omvatten opzettelijke productie van fysieke tekenen of symptomen, een motivatie om “een zieke rol aan te nemen,” en een afwezigheid van externe prikkels, zoals economisch gewin.5

Zowel TTS als FD moeten worden onderscheiden van andere meer voorkomende infectieuze, neoplastische, en granulomateuze nasale processen (tabel 1). Weefselbiopsie en laboratoriumonderzoek (bv. c-antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam voor Wegener granulomatose, angiotensine-converting enzyme voor sarcoïdose, en rapid plasma reagine voor syfilis) moeten worden overwogen, zodat een ziektespecifieke therapie kan worden gestart.

We beschrijven 5 patiënten met TSS en 2 met FD om artsen bewust te maken van het hoge risico op een ulcusrecidief na een neusreconstructie. Behandelingsopties voor zelf veroorzaakte neusulceraties worden ook besproken.

METHODEN

Zeven gevallen die zich tussen maart 1985 en oktober 1997 met zelf veroorzaakte neusulceraties presenteerden, werden retrospectief bekeken. Een overzicht van de medische dossiers van de patiënten omvatte leeftijd, geslacht, diagnose, reden voor trigeminus sensorisch tekort, geassocieerde ziekte, kenmerken van het ulcus, recidief, chirurgische behandelingen, en chirurgisch resultaat. Preoperatieve en postoperatieve foto’s werden geëvalueerd indien beschikbaar.

RESULTATEN

Van maart 1985 tot oktober 1997, presenteerden zich 7 patiënten met neus ulceratie. Alle patiënten ondergingen laboratoriumtesten en biopsie om maligne, granulomateuze of infectieuze processen uit te sluiten. Bij elk van de patiënten werd vastgesteld dat zij zelf neus ulceratie hadden veroorzaakt. Vijf patiënten werden geïdentificeerd met TTS en 2 met FD. De demografische gegevens van de patiënten staan vermeld in tabel 2. De gemiddelde leeftijd was 50 jaar (range, 16-77 jaar). De gemiddelde follow-up was 48 maanden (range, 18-114 maanden). Bij de 5 patiënten met TTS, verscheen de initiële ulceratie voor het eerst enkele maanden tot meer dan 10 jaar na de gezichtsverdoving veroorzakende gebeurtenis. De gemiddelde tijd vanaf de presentatie met een ulcus in de neus tot de reconstructie was 43 maanden (range, 4-72 maanden). Alle patiënten hadden volledige epithelialisatie van hun wonden vóór reconstructie.

Zes patiënten (5 met TTS en 1 met FD) ondergingen een neusreconstructie; 2 ondergingen meerdere reconstructies. Vijf van de 6 patiënten ontwikkelden uiteindelijk recidiverende nasale ulceraties na een gemiddelde van 14 maanden (range, 0.5-58 maanden).

Trigeminus sensorisch defect, dat werd geïdentificeerd bij de 5 patiënten met TTS, was het gevolg van een motorvoertuig ongeval (n = 2), trigeminus zenuw ablatie (n = 2), en gevechtsverwonding (n = 1). Geen aanwijsbaar sensorisch defect werd gezien bij de 2 patiënten met ulceratie van FD. Ipsilaterale oogafwijkingen werden vastgesteld bij 4 van de 5 patiënten met TTS.

Er werden bijkomende psychiatrische aandoeningen vastgesteld in onze patiëntenpopulatie. Beide patiënten met FD werden behandeld voor depressie, en 1 werd behandeld voor narcotische afhankelijkheid. Eén patiënt met TTS was eerder behandeld voor alcoholafhankelijkheid.

VERSLAG VAN 3 GEVALLEN

ZAK 1

Een 36-jarige man werd doorverwezen voor reconstructie van een septale perforatie en een linker neusalarmafwijking die door zijn dermatoloog gedurende 4 jaar conservatief was behandeld (figuur 1A). Linker hemifaciale anesthesie en andere craniale neuropathieën waren het gevolg van een motorvoertuig ongeval. Er werd een drielaagse neusreconstructie uitgevoerd met een epitheliale turn-in flap, conchaal kraakbeen, en een paramediane voorhoofdslap. Uit foto’s die 18 maanden na de operatie werden genomen, bleek dat de reconstructie adequaat was en dat er bij het laatste follow-up bezoek geen ulceratie was opgetreden (afbeelding 1B).

Zaak 2

Een 76-jarige vrouw werd gepresenteerd met hemifaciale anesthesie, neusparesthesie, een hoornvlieslitteken en een geëpithelialiseerd defect van de neusvleugels. Gedurende een periode van 15 jaar leed de patiënte aan niet aflatende trigeminusneuralgie en aangezichtspijn. De behandeling bestond uit alcoholinjectie en radiofrequente trigeminus ganglion ablatie, evenals suboccipitale craniotomie met microchirurgische zenuwdecompressie. Neusreconstructie werd succesvol uitgevoerd met een melolabiale flap op superieure basis. Vijfentwintig maanden later werd een door de patiënt zelf veroorzaakte nasale excoratie vastgesteld, en de patiënt kwam niet terug voor follow-up. Drie jaar later resulteerde een elders uitgevoerde neusreconstructie ook in een recidief van een neuszweer.

ZAK 3

Een 59-jarige vrouw presenteerde zich met pruritis, epistaxis en een ernstige vervorming van de neus die was ontstaan nadat zij 16 jaar eerder een septoplastie had ondergaan. Neus korstvorming en zelf veroorzaakte erosie werden behandeld met lokale wondverzorging, en een neus prothese werd met succes gebruikt. Tijdens deze periode onderging de patiënte chronische pijnbestrijding en psychiatrische consultatie. Ondanks het bevredigende uitzicht van de prothetische rehabilitatie, drong de patiënt aan op een neusreconstructie. De ulceratie kwam terug 12 dagen nadat een 3-laagse neusreconstructie was uitgevoerd.

COMENT

Loveman7 en McKenzie8 beschreven TTS voor het eerst in 1933. De karakteristieke halvemaanvormige ulceratie van de laterale nasale ala wordt geassocieerd met anesthesie van de nervus trigeminus en paresthesie van het aangezicht. Deze triade ontwikkelt zich meestal na chemische of chirurgische ablatie van de trigeminus zintuigwortel in het ganglion gasserianus. De karakteristieke triade is ook aanwezig bij patiënten met traumatische trigeminus beschadiging. Weintraub et al9 beschreven 63 gevallen van TTS, waarvan de meerderheid werd veroorzaakt door chirurgische trigeminusablatie (46%) en alcoholinjectie (29%) van het ganglion gasserianus. De rest werd veroorzaakt door cerebrale vasculaire aandoeningen en infarcten, akoestisch neuroma, postencefalitisch parkinsonisme, en syringobulbia.

Zelfgeïnduceerde neuslaesies zijn vaak het gevolg van aanhoudend digitaal trauma. Klachten van ipsilaterale neusverstopping, branderigheid en ernstige pruritis kunnen de aanzet geven tot zelfgeïnduceerde neusafwijkingen.1 Een eigenaardig gevoel gelokaliseerd in het aangetaste neusgebied is beschreven als “dingen die onder de huid kruipen” die de drang opwekken om in het gebied te pulken.10 De pathogenese van deze nasale paresthesieën is in verband gebracht met een overlapping van zintuiglijke input van de oogheelkundige en maxillaire distributies van de verstoorde nervus trigeminus.11 Deze theorie wordt ondersteund door de aanwezigheid van de karakteristieke halvemaanvormige alar erosie op de kruising van deze dermatomes. Een andere theorie suggereert dat de autonome vasomotorische controle wordt gewijzigd wanneer de sympathische innervatie wordt gewijzigd door letsel aan de nervus trigeminus, wat op zijn beurt resulteert in ongunstige wondgenezing door vasodilatatie, veneuze stasis en hypothermie.12 De huid van de neustip wordt gewoonlijk gespaard van ulceratie en wordt afzonderlijk geïnnerveerd door de externe ethmoïdale tak van de oogdivisie.9

De gerapporteerde incidentie van TSS na chirurgische of injectietherapie voor trigeminusneuralgie varieert van 0% tot 16%.13,14 Het interval tussen sensorische uitval en ulceratie is gerapporteerd variërend van 2 weken tot 23 jaar.9,15,16 Dit brede bereik is consistent met de bevindingen in onze 5 gevallen van TTS.

Trigeminusneuropathie na niet-penetrerend craniaal letsel is een zeldzame complicatie. Anatomisch is het ganglion gasserianus de meest kwetsbare plaats van traumatisch letsel aan de nervus trigeminus vanwege zijn vaste ligging in de grot van Meckle.17 Het is dezelfde anatomische plaats die het doelwit is bij alcoholinjectie of trigeminus rhizotomie en kan het mechanisme voor TTS suggereren bij de 3 patiënten met eerder aangezichtstrauma in onze serie.

oogletsels geassocieerd met TTS omvatten neurotrofische keratitis, iritis, en corneale ulceratie en opacificatie. Normaal gesproken bevordert de sensorische input van de nervus trigeminus naar de cornea de epithelialisatie van de cornea door middel van een trofisch effect. Afwezigheid van dit effect kan leiden tot verminderde genezing van het hoornvlies en ulceratie.18 In 1954 suggereerden Sigelman en Friedenwald18 het belang van dit neurotrofisch effect door het beschrijven van persisterende hoornvliesveranderingen in een neurotrofisch keratitis diermodel, zelfs nadat tarsorrhaphy was uitgevoerd om de ogen van de dieren te beschermen tegen blootstelling aan het hoornvlies. Huidige studies bestuderen het voordeel van het behandelen van patiënten met neurotrofines zoals epitheliale groeifactoren.19 Ook corneale ongevoeligheid, verminderd tranen en afwezige corneale reflexen kunnen bijdragen aan droge, pijnloze oogirritatie. Vier van onze 5 patiënten met TTS bleken ipsilaterale corneale laesies te hebben, wat suggereert dat oogheelkundige consultatie een integraal onderdeel zou moeten zijn van de evaluatie van patiënten met TTS. Oogletsels werden niet geïdentificeerd bij de patiënten met FD.

De psychiatrische condities bij patiënten met zelf-geïnduceerde ulceratie variëren van neurose tot psychose, en zelfs tot malingering, waarbij letsels bewust worden geproduceerd om een bewust gewenst secundair gewin te verkrijgen. Factitious disorder wordt verondersteld ergens tussen een neurose en een psychose in te vallen.20 Deze condities bij patiënten met factitiële ziekten maken de behandeling moeilijk. De patiënten zullen vaak al meerdere evaluaties hebben ondergaan door artsen van verschillende specialismen. Dergelijke patiënten zijn vaak manipulatief en afhankelijk en ontkennen verantwoordelijkheid voor de zelf veroorzaakte letsels. Dit gedrag kan een gevoel van frustratie oproepen bij de behandelende arts, maar kan de arts in de richting van de diagnose FD wijzen. Excessieve psychologische stressoren zijn ook vaak aanwezig bij patiënten met FD en kunnen dienen als een trigger voor laesiemanipulatie.21

De meeste psychiaters bevelen aan dat niet-psychiatrische artsen een ondersteunende en voorzichtige relatie onderhouden met de patiënt met FD om vertrouwen te ontwikkelen en te behouden.22 Psychologische interventie moet niet worden geprobeerd, maar eerder worden overgelaten aan een professional in de geestelijke gezondheidszorg. Pogingen om de patiënt tot inzicht en aanvaarding van schuld te brengen, kunnen leiden tot heftige ontkenning en beëindiging van de zorg van de arts.23

Vorige behandelingen voor TTS omvatten psychotrope medicatie, bestralingstherapie,7 transcutane elektrische stimulatie,12 en zelfs stellate ganglionectomie.8 In eerste instantie moet de neuslaesie worden behandeld met lokale wondverzorging, inclusief topische en systemische antibiotische therapie indien geïndiceerd. Het gebruik van vingerverbanden en beschermende handschoenen is voorgesteld om digitale manipulatie te voorkomen.2 Nasale gips of prothesen, die ook kunnen worden gebruikt om onbewuste manipulatie van de neus laesie te minimaliseren, werden gebruikt in 2 van onze patiënten.

Als chirurgische behandeling van TTS nasale ulceratie wordt overwogen, moet het worden beperkt tot wonden die zijn genezen met conservatieve wondverzorging en het staken van manipulatie. Abyholm en Eskeland16 hebben het gebruik van contralaterale, sensibele flappen aanbevolen, zoals een getunnelde paramediane voorhoofdslap, als een afschrikmiddel voor zelfmanipulatie. Ondanks hun aanbeveling, blijft het ulcusrecidief hoog en is gezien tot 3 jaar na de neusreconstructie.16,24 In onze serie ondergingen alle 5 patiënten met TTS reconstructieve chirurgie. Vier van hen ontwikkelden uiteindelijk recidiverende nasale ulceratie 1 tot 58 maanden na de operatie, een bereik dat consistent is met wat in de literatuur wordt gemeld. Het hoge recidiefpercentage na chirurgische reconstructie benadrukt de noodzaak van grondige preoperatieve counseling van de patiënt en sterke overweging van niet-operatieve interventie.

Chirurgisch ingrijpen in gevallen van FD is gecontra-indiceerd totdat de wond is geëpithelialiseerd en de patiënt is geëvalueerd en vrijgesproken door een geestelijk verzorger. In onze serie, we weigerden chirurgische interventie in een patiënt met FD en voerde totale neus reconstructie in de andere patiënt pas nadat de ulceratie bleef geëpithelialiseerd en zonder manipulatie voor een periode van 1 jaar (figuur 2A). Gedurende deze periode droeg de patiënte met tegenzin een neusprothese (figuur 2B). Ondanks de vertraging in de reconstructie, ontwikkelde ze recidiverende zelf-geïnduceerde nasale ulceratie 2 weken na de operatie (figuur 2C). De verpleegster van de thuiszorg meldde dwangmatige neusmanipulatie. Het oor en het voorhoofd donor sites vertoonden ook tekenen van manipulatie. Drie maanden na de reconstructie bleef de patiënt manipulatie van deze plaatsen ontkennen en was hij niet beschikbaar voor follow-up.

CONCLUSIES

Zelfgeïnduceerde ulceraties van de neus zijn moeilijke laesies om te diagnosticeren en te behandelen. Het trigeminus trofisch syndroom is een ongewone aandoening die wordt gekenmerkt door trigeminus anesthesie, ulceratie van de neusvleugels en paresthesie van het gezicht. Het verschijnen van een karakteristiek ulcus na trigeminusablatie is diagnostisch. Geassocieerde oculaire bevindingen kunnen ook aanwezig zijn en moeten worden geëvalueerd door een oogarts. Een biopsie kan belangrijke informatie verschaffen om andere oorzaken uit te sluiten.

Zelfgeïnduceerde neuslaesies bij FD worden voornamelijk onderscheiden van TTS neuslaesies door een normale functie van de nervus trigeminus en frequente ontkenning door de patiënt van manipulatie van de laesie. Deze zeldzame aandoening moet in de eerste plaats worden aangepakt met psychiatrische behandeling en plaatselijke wondverzorging. Wij bevelen ten stelligste nasale prothesen aan als het primaire middel voor esthetische correctie en ontraden chirurgische herstelling bij de patiënt met FD. Als chirurgische correctie moet worden uitgevoerd, is psychiatrische goedkeuring noodzakelijk, maar dit is geen garantie voor succes op de lange termijn. Chirurgische reconstructie kan worden overwogen bij zeer gemotiveerde patiënten met TTS; echter, vertraagd ulcusrecidief bij deze patiënten is gebruikelijk.