RESENTATIES VAN FOCALE NEUROPATHIES
Deze kunnen grofweg worden onderverdeeld in acute laesies en die met een meer sluipend begin. De klinische benadering van beide verschilt.
Acute laesie
De oorzaak van een acute laesie is vaak duidelijk en identificeerbaar uit de voorgeschiedenis-bijvoorbeeld trauma, rijtwond, operatie of injecties. Soms kan de oorzaak gemakkelijk worden afgeleid-bijvoorbeeld een periode van bewusteloosheid (al dan niet onder narcose), een post-ictale toestand, en coma door drugs- of alcoholintoxicatie. Dit verhoogt de kans op langdurige externe zenuwcompressie, waarbij de ulnaire, ischias-, peroneus- en gluteuszenuwen bijzonder kwetsbaar zijn. Bij patiënten met acute focale neuropathieën ligt de klinische focus op het optimaliseren van het herstel en het inschatten van de prognose.
Een acute spontane uitval die zich ontwikkelt op een plaats die niet een gebruikelijke plaats van externe compressie is, doet sterk vermoeden dat het om een intrinsieke zenuwlaesie gaat – bijvoorbeeld een infarct. Onderzoek naar aanwijzingen voor een multifocale, in het bijzonder vasculitische, neuropathie is nodig (zie Willison en Winer4).
Als de laesie traumatisch is, ongeacht de oorzaak, moet alles wat de zenuwschade kan voortzetten of verergeren worden geïdentificeerd en verwijderd. Voorbeelden hiervan zijn locale factoren zoals aanhoudende compressie door locale hematomen of compartimentsyndromen (dit kan beeldvorming van de plaats van compressie vereisen met tijdige decompressie) evenals systemische factoren zoals hypoxie en hyperglycaemie.
De verdere behandeling is afhankelijk van het type zenuwletsel. Als de laesie een neuropraxie of een axonotmesis is en de oorzaak van de zenuwbeschadiging is weggenomen, zal er spontaan herstel optreden. Soms kan dit patroon klinisch worden herkend, wanneer een zenuwletsel onvolledig is en er enige kracht, hoe gering ook, is om aan te geven dat de zenuw in continuïteit is. Hetzelfde fenomeen kan neurofysiologisch worden gevonden door het aantonen van enkele eenheden onder vrijwillige controle op electromyelogram (EMG).
Echter, een zenuw die geen klinische of neurofysiologische aanwijzingen heeft voor actieve motorische functie kan toch een ernstige neuropraxie of axonotmesis hebben opgelopen en acuut is dit niet te onderscheiden van een neurotmesis. Dit is een zeer belangrijk onderscheid, aangezien een neurotmesis niet zal herstellen tenzij de zenuwen worden gehecht of geënt. De enige manier waarop deze op betrouwbare wijze kunnen worden vastgesteld is door chirurgisch onderzoek. De aard van het letsel en de waarschijnlijkheid van een neurotmesis moeten worden overwogen wanneer exploratie wordt overwogen.
Physiotherapie om de gewrichtsmobiliteit te behouden en ergotherapie om de functie te verbeteren en het gebruik van spalken te sturen zijn beide belangrijk tijdens de herstelfase. Neuralgische pijn komt vaak voor en pijnmodulerende geneesmiddelen zoals amitriptyline, carbamazepine of gabapentine zijn nuttig.
Insidious onset
Hier moet u de etiologie volledig begrijpen alvorens behandeling te overwegen. Insidieuze letsels ontstaan meestal door inwendige beknelling of compressie, soms in combinatie met factoren die de gevoeligheid van de zenuw verhogen of door herhaalde uitwendige compressie. De voorgeschiedenis moet worden nagekeken op aanwijzingen, waarbij direct wordt gevraagd naar vroeger trauma, houdingen, gewoonten en hobby’s. Zijn er symptomen buiten de distributie van deze zenuw, die wijzen op een multifocaal of gegeneraliseerd proces? Zijn er factoren in de voorgeschiedenis die de zenuwen kwetsbaarder kunnen maken voor letsel, bijvoorbeeld overmatig alcoholgebruik, suikerziekte? Zijn er eerdere focale neuropathieën geweest die wijzen op een gevoeligheid voor drukverlammingen?
Bij zorgvuldig neurologisch onderzoek moet vooral worden gezocht naar aanwijzingen voor andere focale neuropathieën of een meer gegeneraliseerde neuropathie. Neurofysiologie kan de plaats bevestigen of alleen de diagnose van focale neuropathie ondersteunen en kan aanwijzingen geven voor multifocale betrokkenheid.
Verder onderzoek
Als de anamnese een passende verklaring geeft (bijvoorbeeld trauma, herhaalde externe compressie) of als de zenuw betrokken is op een gemeenschappelijke plaats van beknelling dan kan verder onderzoek niet nodig zijn. Als er geen verklaring wordt gevonden, vooral als de zenuw op een ongebruikelijke plaats is betrokken, is verder onderzoek aangewezen. Deze zijn gericht op het opsporen van ongewone oorzaken van inwendige beknelling of compressie, zoals zenuwtumoren of vasculaire malformaties. In eerste instantie moet worden gedacht aan beeldvorming met magnetische resonantie van de plaats van betrokkenheid. Tevens moet worden nagegaan of er factoren zijn die de zenuwen kwetsbaarder kunnen maken, waaronder onderzoek naar multifocale neuropathieën, zoals elders in dit supplement beschreven.4 Als dit alles niet helpt, kan exploratie van de zenuw worden overwogen, afhankelijk van de plaats en de ernst van de focale neuropathie. Sommige inwendige beknellingen – bijvoorbeeld fibreuze banden – zullen alleen bij exploratie worden gevonden.
Als neurofysiologisch onderzoek geen directe aanwijzingen voor een focale neuropathie heeft opgeleverd, moet u andere plaatsen/aandoeningen, zoals radiculopathieën, binnen de differentiële diagnose overwegen. Deze zullen dan hun eigen passende onderzoeken vereisen. Het is altijd de moeite waard om te overwegen of de focale neuropathie die neurofysiologisch wordt aangetoond een adequate verklaring is voor het klinische beeld
Behandeling van focale neuropathieën op veel voorkomende plaatsen van beknelling
Ondanks het feit dat deze problemen veel voorkomen-bijvoorbeeld het carpale tunnelsyndroom heeft een prevalentie van 3-5%5- is er nog steeds beperkt bewijs voor de beste benadering van diagnose en behandeling. De moeilijkheden ontstaan, althans gedeeltelijk, door de definitie van de gevallen. Deze focale neuropathieën zijn niet aan- of afwezig, maar vormen een spectrum. Dit kan klinisch en neurofysiologisch worden herkend. Een patiënt met geringe intermitterende ulnaire gevoelsklachten met geringe vermindering van de ulnaire sensorische actiepotentiaal (SAP), en een patiënt met een verspilde klauwhand en dicht ulnair gevoelsverlies en geen motorische en sensorische responsen van de nervus ulnaris met denervatie, hebben beide focale ulnaire neuropathieën maar kunnen nauwelijks worden beschouwd als patiënten met dezelfde omvang van het probleem. Bovendien is de natuurlijke geschiedenis van de veel voorkomende focale neuropathieën slecht begrepen. Dergelijke factoren leiden tot moeilijkheden in studies over zowel diagnose als behandeling.
Carpaletunnelsyndroom
Het identificeren van een patiënt met een ernstig carpaaltunnelsyndroom is betrekkelijk eenvoudig, het herkennen van minder ernstige vormen is minder eenvoudig. Er wordt een breed scala aan klinische symptomen gebruikt om de diagnose te ondersteunen. De specificiteit en gevoeligheid van de klinische symptomen zijn onlangs onderzocht,6 evenals de specificiteit en gevoeligheid voor verschillende neurofysiologische beoordelingsmethoden.7 Deze benadering is inherent moeilijk wanneer er geen “gouden standaard” voor de diagnose is. Interessant is dat klinische tests zoals Tinel’s en Phalen’s tekenen geen nuttige voorspellers van neurofysiologische afwijkingen bleken te zijn; handdiagrammen, waarbij de patiënt de plaats van zijn symptomen van gevoelloosheid en tintelingen tekent en markeert (likelihood ratio of positive (LR+) = 2.4, 95% betrouwbaarheidsinterval (CI) 1,6 tot 3,5; LR van negatief (LR-) = 0,5, 95% CI 0,3 tot 0,7), vierkant polsteken* (LR+ 2,7, 95% CI 2,2 tot 3,4; LR- 0,5, 95% CI 0,4 tot 0,8), en zwakke abductie van de duim (LR+ 1,8, 95% CI 1,4 tot 2,3; LR- 0,5, 95% CI 0,4 tot 0,7) haalden alle een statistische significantie. Het flick-teken, waarbij de patiënt met zijn hand flickt om de symptomen te verbeteren, is veelbelovend, maar is slechts in één studie onderzocht (LR+ 21,4, 95% CI 10,8 tot 42,1; LR- 0,1, 95% CI 0 tot 0,1).6
De Cochrane-reviews van carpale tunnel ondersteunen het gebruik van orale steroïden, spalken, ultrageluid, yoga en mobilisatie van het handwortelbot om op korte termijn voordeel te bieden in milde gevallen.8 Lokale corticosteroïdeninjecties verbeteren het resultaat na één maand in vergelijking met placebo, en na drie maanden in vergelijking met orale steroïden, maar er werd geen voordeel aangetoond ten opzichte van niet-steroïdale ontstekingsremmers en spalken na twee maanden.9 Chirurgie verbetert het resultaat in vergelijking met spalken,10 een bevinding die wordt ondersteund door een recente gerandomiseerde studie.11 Geen enkele techniek is duidelijk superieur aan een andere.12
Patiënten met een milde carpale tunnel moeten dus eerst een niet-invasieve behandeling proberen, vooral als er een andere factor is zoals zwangerschap of hypothyreoïdie, en vervolgens overgaan tot decompressie als de symptomen aanhouden. Patiënten met een matig carpaaltunnelsyndroom moeten waarschijnlijk direct overgaan tot decompressie, hoewel een proefbehandeling met spalken in afwachting van een operatie een operatie kan besparen. Het is niet duidelijk of patiënten met ernstige compressie, atrofie en dicht sensorisch verlies baat hebben bij chirurgische ingrepen. Een grote pragmatische trial is daarom hard nodig.
Andere zenuwen
Neuropathie van de nervus ulnaris bij de elleboog is de op één na meest voorkomende focale neuropathie, maar adviezen voor behandeling zijn momenteel niet gebaseerd op de resultaten van trials. Conservatieve behandeling om herhaald trauma te vermijden kan tot een oplossing leiden, vooral als een geschiedenis van recent trauma of externe compressie is vastgesteld. Meer recent trauma, dat leidt tot de “trage” ulnaire verlamming, verbetert meestal niet met conservatieve behandeling. Indien conservatieve behandeling faalt, kan chirurgische decompressie worden overwogen. Twee procedures worden gewoonlijk gebruikt: eenvoudige decompressie in de cubitustunnel of een combinatie hiervan met anterieure transpositie. Er zijn geen gerandomiseerde studies die deze procedures vergelijken. Af en toe wordt bij de operatie een ongebruikelijke oorzaak van interne beknelling gevonden, zoals een ganglia of cyste. Ook hier is een groot pragmatisch onderzoek nodig.
De laterale cutane zenuw van het bovenbeen is vaak bekneld in het liesligament. Aangezien de symptomen sensorisch zijn en meestal goed te verdragen, is geen specifieke behandeling nodig. Identificatie en opheffing van een mogelijke oorzaak, in het bijzonder recente gewichtstoename, lijkt verstandig.
Behandeling van focale neuropathieën op weinig voorkomende plaatsen van beknelling
Ook hier weerspiegelt dit advies de ervaring die is opgedaan met gevalsbeschrijvingen en klinische series. Als er geen herhaalde externe compressie wordt vastgesteld, zijn dit patiënten bij wie ongebruikelijke oorzaken van interne beknelling moeten worden overwogen en onderzocht zoals hierboven beschreven. Bij afwezigheid van een systemische oorzaak en indien er geen verbetering of progressie optreedt, moet exploratie worden overwogen.