自己誘発性鼻潰瘍は珍しく、診断と治療がしばしば困難な疾患である。 自己誘発性鼻潰瘍の患者は、三叉神経栄養症候群（TTS）1-3と虚偽性障害（FD）の2群に大別される。

三叉神経栄養症候群は、自己誘発性の皮膚性顔面潰瘍が特徴の珍しい疾患である。 潰瘍を伴う虚偽性障害は、三叉神経感覚が正常で、しばしば病変の操作を否定することにより、TTSと区別することができる。 精神障害の診断統計マニュアル』第4版では、FDの基準として、身体的徴候または症状の意図的な生産、「病気の役割を担う」という動機、および経済的利益などの外部誘因の不在を挙げている5

TTSおよびFDはいずれも、より一般的な他の感染性、腫瘍性および肉芽腫性の鼻の経過と区別する必要がある(表1)。 組織生検や臨床検査（例：ウェゲナー肉芽腫症に対するc-抗好中球細胞質抗体、サルコイドーシスに対するアンジオテンシン変換酵素、梅毒に対する迅速血漿反応）を検討し、疾患特異的治療を開始することができるようにしなければならない。

鼻腔再建後の潰瘍再発の高いリスクについて医師の認識を高めるために、TSS患者5人とFD患者2人を記述している。 また、自己誘発性鼻潰瘍の管理オプションについても議論する。

METHODS

1985年3月から1997年10月に自己誘発性鼻潰瘍を呈した7症例をレトロスペクティブに検討した。 患者の医療記録のレビューには、年齢、性別、診断、三叉神経感覚欠損の理由、関連する病気、潰瘍の特徴、再発、手術治療、手術成績が含まれていた。 1088>

RESULTS

1985年3月から1997年10月までに、7人の患者が鼻腔潰瘍を呈示した。 全例に臨床検査と生検を行い，悪性，肉芽腫性，あるいは感染性の疾患を除外した。 各患者は，自己誘発性鼻潰瘍であると判断された． 5人の患者がTTS、2人の患者がFDと同定された。 患者のデモグラフィックは表2に概説されている。 平均年齢は50歳（年齢幅16-77歳）であった。 平均追跡期間は48ヶ月（範囲：18-114ヶ月）であった。 5人のTTS患者では、最初の潰瘍は、顔面麻酔を引き起こす事象から数ヶ月から10年以上経ってから出現した。 鼻潰瘍を呈してから再建までの平均期間は43ヵ月であった（範囲：4～72ヵ月）． すべての患者が再建前に傷口を完全に上皮化していた。

6人の患者（TTS5人、FD1人）が鼻の再建を受け、2人は複数の再建を受けた。 1088>

TTS患者5名に確認された三叉神経感覚障害は，自動車事故（n=2），三叉神経切除（n=2），および戦闘による負傷（n=1）に起因していた。 FDによる潰瘍を持つ2人の患者には、識別可能な感覚障害は見られなかった。

我々の患者集団では，追加の精神疾患が確認された。 FD患者は2名ともうつ病の治療を受けており，1名は麻薬依存の治療を受けていた。

REPORT OF 3 CASES

CASE 1

36歳男性が，4年間皮膚科で保存的に扱われた中隔穿孔と左鼻翼欠損の再建を依頼された（図1A）。 自動車事故により左半顔面麻酔およびその他の頭蓋神経症状が生じた。 上皮ターンインフラップ、円錐軟骨、および額平行部フラップによる3層鼻の再建が行われた。 術後18か月後の写真では、最終フォローアップの診察時に潰瘍の再発はなく、十分な再建が行われていた（図1B）。 三叉神経栄養症候群の36歳男性，3層式鼻腔再建術前（A）および18ヵ月後（B）． 鼻潰瘍の再発は見られなかった。

CASE 2

76歳女性が半顔面麻酔、鼻感覚異常、角膜瘢痕、上皮化鼻甲介欠損を呈した。 15年以上にわたって，絶え間ない三叉神経痛と顔面痛に悩まされていた。 治療には，アルコール注入，高周波三叉神経節焼灼術，マイクロサージェリーによる神経減圧を伴う後頭蓋下開頭術が行われた． 鼻の再建は，上方唇側フラップにより成功した． 25ヵ月後，右鼻の自己抜去が確認され，経過観察に戻らなかった． 3年後、別の場所で行われた鼻腔再建でも鼻腔潰瘍が再発した。

CASE 3

59歳女性が、16年前に中隔形成術を受けた後に生じた痒み、鼻出血、重度の鼻の変形を訴えて受診した。 鼻腔内痂皮と自己誘発性びらんは局所創傷処置で治療し，鼻腔プロテーゼの使用にも成功した。 この間，慢性疼痛治療と精神科受診を行った。 この間，慢性疼痛治療と精神科受診を行い，リハビリテーションに成功したが，本人は鼻腔再建を強く希望した。 1088>

COMMENT

Loveman7 とMcKenzie8 は1933年にTTSを初めて報告した。 三日月型の鼻甲介潰瘍が特徴で、三叉神経麻痺と顔面知覚障害を伴う。 この三徴候は、ガッセル神経節にある三叉神経感覚根を化学的または外科的に切除した後に最もよく発症する。 この特徴的な3徴候は、外傷性三叉神経障害患者にも認められる。 Weintraubら9は63例のTTSを報告したが、その大部分は外科的な三叉神経節切除（46％）およびアルコール注入（29％）によって引き起こされたものであった。 1088>

自己誘発性鼻腔病変は，持続的な指の外傷に起因することが多い。 同側の鼻づまり、灼熱感、および重度のそう痒症の訴えにより、自己誘発性鼻欠損が誘発されることがある。1患部の鼻に限局した特異な感覚は、「皮膚の下で這い回るもの」と表現され、患部をつまみたくなる衝動を引き起こす10。 これらの鼻の知覚異常の病因は、障害された三叉神経の眼窩分布と上顎分布からの感覚入力の重複に関係すると示唆されている11。この説は、これらの皮膚分節の接合部に特徴的な三日月形の耳介びらんが存在することからも裏付けられる。 また、三叉神経損傷により交感神経支配が変化すると、自律神経の血管運動制御が変化し、血管拡張、静脈うっ血、低体温により創傷治癒が好ましくない状態になるとする説もある12。鼻先皮膚は潰瘍を免れ、眼窩部外篩骨枝により個別に支配されていることが多い9。

三叉神経痛に対する手術または注射療法後のTSSの発生率は0%から16%であると報告されている。13,14 感覚障害と潰瘍形成の間隔は2週間から23年と報告されており、この広い範囲は我々のTTSの5例の所見と一致する。 解剖学的に、ガッセリアン神経節はメックルの洞窟内に固定されているため、外傷性三叉神経損傷の最も脆弱な部位である。17 これは、アルコール注入や三叉神経根切りの際に標的となる解剖学的部位であり、我々のシリーズで顔面外傷の既往があった3例のTTSのメカニズムを示唆していると思われる。 通常、三叉神経の角膜への感覚入力は、栄養効果により角膜の上皮化を促進する。 1954 年、Sigelman と Friedenwald18 は、神経栄養性角膜炎動物モデルにおいて、角膜露出から目を保護するために足根骨を切除しても、角膜の変化が持続することを記述し、この神経栄養効果の重要性を示唆した。 現在、上皮成長因子のような神経栄養因子による治療の有用性が研究されている19 。また、角膜不感症、涙の減少、角膜反射の欠如は、ドライアイや痛みのない目の刺激につながることがある。 TTS患者5名のうち4名に同側の角膜病変が認められ、TTS患者の評価には眼科の受診が不可欠であることが示唆された。

自己誘発性潰瘍の患者の精神状態は、神経症から精神病、さらには意識的に望む二次的利益を得るために意識的に病変を作り出すmalingeringに及ぶ。 神経症と精神病の中間に位置すると考えられている。20 事実病患者のこれらの状態は、治療を困難にしている。 事実病患者のこうした状況は、治療を困難にする。患者は、しばしば異なる専門分野の医師によって、過去に何度も評価を受けてきたはずである。 このような患者は、一般的に、操作的で依存的であり、自分で引き起こした病変の責任を否定する。 このような行動は、治療する医師にフラストレーションを与えるが、FDの診断につながる可能性がある。 21

ほとんどの精神科医は、精神科以外の医師がFD患者との間に支持的かつ慎重な関係を維持し、信頼を築き、維持することを推奨している22。 23

TTSのこれまでの治療には、向精神薬、放射線療法7、経皮的電気刺激12、さらには星状神経節切除術が含まれる。8 最初は、鼻の病巣を局所創傷処置し、適応があれば局所および全身性の抗生物質治療を行うべきである。 2 鼻腔ギプスまたは人工鼻は、鼻腔病変への無意識の操作を最小限に抑えるために使用することができ、我々の患者のうち2人に使用された。

TTS鼻腔潰瘍の外科治療を検討する場合、保存的創傷ケアと操作の停止によって治癒した創傷に限定されるべきである。 AbyholmとEskeland16は、自己操作の抑止力として、トンネル状傍額皮弁のような対側の感覚皮弁の使用を推奨している。 彼らの推奨にもかかわらず、潰瘍の再発は依然として高く、鼻腔再建後3年まで見られている。 そのうち4人は最終的に術後1～58ヶ月で鼻潰瘍の再発を認めたが、この範囲は文献で報告されている範囲と一致している。

FDの症例における外科的介入は、創傷が上皮化し、患者が精神衛生の専門家による評価と許可を受けるまで禁忌とされている。 我々のシリーズでは、1人のFD患者には外科的介入を断念し、もう1人の患者には潰瘍が上皮化し、1年間操作がない状態が続いた後に鼻の全形成を行った（図2A）。 この間、患者は鼻プロテーゼをしぶしぶ装着していた（図2B）。 再建が遅れたにもかかわらず、術後2週間で自己誘発性鼻腔潰瘍を再発した（図2C）。 訪問看護師は強迫的な鼻腔操作を報告している。 耳と額のドナー部位も操作の徴候が見られた。 再建から3ヵ月後，患者はこれらの部位への操作を否定し続け，フォローアップに応じなかった。

CONCLUSIONS

自己免疫性鼻腔潰瘍は診断と治療が難しい病変である． 三叉神経栄養症候群は、三叉神経麻酔、鼻甲介潰瘍、および顔面知覚障害を特徴とするまれな疾患である。 三叉神経切除後に特徴的な潰瘍が出現することが診断につながる。 また、関連する眼所見も認められることがあり、眼科医による評価が必要である。

FDの自己誘発性鼻病変は、三叉神経機能が正常であること、患者が病変の操作を否定することが多いことから、主にTTSの鼻病変と区別される。 この稀な疾患は、主に精神科的治療と局所創傷治療で対処すべきである。 我々は、美的矯正の主要な手段として鼻腔補綴装置を強く推奨し、FD患者における外科的修復を勧めない。 外科的矯正を行わなければならない場合、精神科医の許可が必要ですが、長期的な成功を保証するものではありません。 外科的再建は、意欲的なTTS患者において検討することができる；しかしながら、これらの患者における遅延性潰瘍の再発は一般的である

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