討論

治療困難な喘息患者は，喘息コントロール薬を大量に投与しても症状が改善しない2。 2 咳、喘鳴、呼吸困難は、一般的な呼吸器症状であり、鑑別診断が必要な場合がある。 喘息は、すべての年齢層で咳、喘鳴、呼吸困難の最も一般的な原因ですが、喘息はしばしば他の原因による症状と不適切に関連付けられます5。 成人における鑑別診断には、COPD、声帯機能障害、気管気管支樹の良性または悪性疾患の存在が含まれる（表）6,7

喘息と誤診された良性気管疾患の発表例は、> 2種類の喘息コントロール薬を使用し、頻繁に入院し、長年にわたって全身性コルチコステロイドを服用していました。 両者とも主婦であり，環境的・職業的な曝露はなかった。 症例1では，軟骨輪のびまん性石灰化による気管気管支系のびまん性狭窄がみられた。 気管石灰化は、再発性多発性軟骨炎、気管気管支骨軟化症、アミロイドーシス、鼻硬化症、Keutel症候群で認められる。

再発性多発性軟骨炎は、破壊と線維化を伴う再発性の軟骨性炎症により特徴づけられるまれな自己免疫症候群である8。 耳、鼻、関節、喉頭、気管気管支など、さまざまな軟骨組織が侵されることがあります9。 10 診断は、両耳軟骨炎、非びらん性血清陰性炎症性多発性関節炎、鼻軟骨炎、眼炎症、気道軟骨炎、音声前庭障害のうち3項目以上の所見に基づいて行われます。 症例1では気管気管支がびまん性に侵されていた。 病変は4年前から進行していた。 気管気管支軟骨輪はびまん性に石灰化したが、破壊されてはいなかった。 鼻軟骨の変形がみられ，耳介軟骨炎はみられなかったが，難聴を訴えた． 2937>

Tracheobronchopathia osteochondroplastica and amyloidosisは粘膜下組織の疾患である。8 前者は気道後膜を免れる多数の粘膜下骨軟骨結節が特徴である。 後者は、細胞外組織における異常な蛋白質の沈着である。 アミロイドーシスには、びまん性の間質性沈着、単一または複数の肺結節、そして最も一般的な粘膜下気管支沈着の3つの形態がある。12 粘膜下気管支沈着は、通常石灰化を示す。アミロイドーシスと気管支骨軟骨形成症は、後膜の侵襲によって区別される。 症例1では、石灰化した軟骨輪があり、粘膜下領域は温存されていた。

鼻硬化症は、上・下気道を冒す慢性、進行性の肉芽腫性クレブシエラ・リノスクレロマティス感染である。13 気管支疾患は一般的ではない14。気管壁の肥厚、粘膜の結節性変形、声門下狭窄、気管と中心気管支の同心円状狭窄が主なX線所見である15。 Klebsiella rhinoscleromatis の培養が陽性であれば診断可能であるが，60％以下の症例に認められる16． 症例1の放射線学的特徴は本疾患と一致したが，患者の同意が得られなかったため，微生物学的調査のための標本を得ることができなかった。

Keutel syndromeは，短腕脳梁，異常軟骨石灰化，神経難聴，末梢肺狭窄を特徴とする珍しい症候群である17 Keutel syndrome患者の多くは，子供と若年者である。 症例1は46歳で、発症は9歳のときであった。

症例2は気管気管支軟化症と診断された。これは気管と主気管支が弱いことを特徴とする18。正常な胸腔内気道は呼吸周期における胸腔内圧の変化に応じて、吸気時に拡張し、呼気時に狭小化する。 気管気管支軟化症は、先天性の場合もあるが、より一般的には後天性の場合が多い。 成人気管気管支軟化症では、長期の挿管、気管切開、外傷、肺気腫、慢性感染症が最も一般的な病因である18。これらの疾患の多くは、気道の分節性病変を引き起こすが、慢性感染症と肺気腫は通常、びまん性疾患と関連している。 気管気管支軟化症の最も一般的な症状は、呼吸困難、喘鳴、咳、喀痰の分泌である。 診断は通常、ファイバースコープによる呼気中の気管狭窄>50%の可視性に基づいて行われる18。 治療は通常保存的であるが、重症例ではCPAP、ステント留置、外科的手術が適応となる。

症例2では、小児期に訴えが始まったことから先天性気管気管支軟化症が診断名として考えられたが、びまん性疾患は通常、乳児期に診断される他のシステムに関連した先天異常や症候群、他の軟骨構造への関与を伴う一部の軟骨異常に関連することから否定された(18)。

喘息は呼気流量制限の鑑別診断で最も一般的な疾患である。 多くの気管気管支軟化症患者は、確定診断の前に喘息治療薬を投与されている。 症例2は3年前からほぼ全ての喘息薬を投与されていた。 気管と主気管支がびまん性に浸潤していたため、慢性感染症が原因であると判断した

治療が困難な喘息患者は、鑑別診断により系統的に評価する必要がある。 呼気流量制限から、多くの多様な疾患が原因となっているはずである。 治療効果よりも重篤な全身的副作用をもたらす可能性のある不必要な長期の大量コルチコステロイド治療を避けるために、基礎疾患の確実な診断が重要である

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