PRESENTAZIONI DI NEUROPATIE FOCALI
Queste possono essere ampiamente divise in lesioni acute e quelle di esordio più insidioso. L’approccio clinico a ciascuna differisce.
Deficit acuto
La causa di una lesione acuta è spesso diretta e identificabile dall’anamnesi – per esempio un trauma, una lacerazione, un intervento chirurgico o delle iniezioni. A volte può essere facilmente dedotta, per esempio un periodo di incoscienza (anestetico o altro), uno stato post-ictale e il coma da intossicazione da droghe o alcol. Questi sollevano la possibilità di una compressione prolungata del nervo esterno, i nervi ulnare, sciatico, peroneo comune e gluteo sono particolarmente vulnerabili. Nei pazienti con neuropatie focali acute l’attenzione clinica si concentra sull’ottimizzazione del recupero e sulla valutazione della prognosi.
Un deficit spontaneo acuto che si sviluppa in un sito che non è un sito comune di compressione esterna suggerisce fortemente una lesione nervosa intrinseca, per esempio un infarto. Si deve indagare su eventuali prove di una neuropatia multifocale, in particolare vasculitica (vedi Willison e Winer4).
Se la lesione è traumatica, indipendentemente dalla causa, tutto ciò che potrebbe continuare o peggiorare la lesione nervosa deve essere identificato e rimosso. Alcuni esempi sono i fattori locali come la compressione continua da ematoma locale o sindromi compartimentali (questo può richiedere l’imaging del sito di compressione con decompressione tempestiva) così come i fattori sistemici come l’ipossia e l’iperglicemia.
La gestione successiva dipende dal tipo di lesione nervosa. Se la lesione è una neuroprassi o un’assonotmesi e la causa del danno nervoso viene rimossa, ci sarà un recupero spontaneo. A volte questo modello può essere riconosciuto clinicamente, quando una lesione nervosa è incompleta e c’è una certa potenza, per quanto piccola, che indica che il nervo è in continuità. Lo stesso fenomeno può essere riscontrato neurofisiologicamente dimostrando singole unità sotto controllo volontario sull’elettromielogramma (EMG).
Tuttavia, un nervo che non ha alcuna evidenza clinica o neurofisiologica di funzione motoria attiva può ancora aver subito una grave neuroprassia o assonotmesi e acutamente questo è indistinguibile da una neurotesi. Questa è una distinzione molto importante, poiché una neurotesi non si recupera a meno che i nervi non vengano suturati o innestati. L’unico modo per identificarli in modo affidabile è l’esplorazione chirurgica. La natura della lesione e la probabilità di una neurotesi devono essere considerate quando si contempla l’esplorazione.
La fisioterapia per mantenere la mobilità articolare e la terapia occupazionale per migliorare la funzione e dirigere l’uso delle stecche sono entrambe importanti durante la fase di recupero. Il dolore nevralgico è comune e farmaci modulatori del dolore come l’amitriptilina, la carbamazepina o il gabapentin sono utili.
Insorgenza insidiosa
Qui è necessario comprendere a fondo l’eziologia prima di contemplare il trattamento. Le lesioni insidiose tendono a sorgere da intrappolamento o compressione interna, a volte combinata con fattori che aumentano la suscettibilità del nervo o da ripetute compressioni esterne. L’anamnesi deve essere rivista per trovare indizi, chiedendo direttamente di traumi precedenti, posture, abitudini e hobby. Ci sono sintomi al di fuori della distribuzione di questo nervo, suggerendo un processo multifocale o generalizzato? Ci sono fattori nell’anamnesi che potrebbero rendere i nervi più vulnerabili alla lesione, per esempio un’eccessiva assunzione di alcol, il diabete? Ci sono state precedenti neuropatie focali che suggeriscono una responsabilità alle paralisi da pressione?
Un attento esame neurologico dovrebbe cercare in particolare la prova di altre neuropatie focali o di una neuropatia più generalizzata. La neurofisiologia può confermare la sede o semplicemente supportare la diagnosi di neuropatia focale e può fornire la prova di un coinvolgimento multifocale.
Altre indagini
Se l’anamnesi fornisce una spiegazione appropriata (per esempio, trauma, compressione esterna ripetuta) o se il nervo è coinvolto in un sito comune di intrappolamento allora non sono necessarie ulteriori indagini. Se non si trova alcuna spiegazione, in particolare se il nervo è coinvolto in un sito insolito, allora sono indicate ulteriori indagini. Queste mirano a identificare cause insolite di intrappolamento o compressione interna, come tumori nervosi o malformazioni vascolari. La risonanza magnetica del sito di coinvolgimento dovrebbe essere considerata inizialmente. Allo stesso tempo, si dovrebbe esaminare l’evidenza di qualsiasi fattore che potrebbe rendere i nervi più vulnerabili, compresa l’indagine delle neuropatie multifocali come descritto altrove in questo supplemento.4 Se tutto questo si dimostra inutile, si potrebbe considerare l’esplorazione del nervo, a seconda del sito e della gravità della neuropatia focale. Alcuni intrappolamenti interni – per esempio, bande fibrose – saranno trovati solo con l’esplorazione.
Se gli studi neurofisiologici non hanno identificato prove dirette di una neuropatia focale si dovrebbero considerare altre sedi/condizioni, come le radicolopatie, nella diagnosi differenziale. Queste richiederanno poi le loro indagini appropriate. Vale sempre la pena considerare se la neuropatia focale dimostrata neurofisiologicamente è una spiegazione adeguata del quadro clinico
Gestione delle neuropatie focali nei siti comuni di intrappolamento
Nonostante questi problemi siano molto comuni – per esempio, la sindrome del tunnel carpale ha una prevalenza del 3-5%5 – ci sono ancora prove limitate sull’approccio migliore alla diagnosi e alla gestione. Le difficoltà sorgono, almeno in parte, a causa della definizione dei casi. Queste neuropatie focali non sono presenti o assenti ma costituiscono uno spettro. Questo può essere riconosciuto clinicamente e neurofisiologicamente. Un paziente con lievi sintomi sensoriali ulnari intermittenti con una minore riduzione del potenziale d’azione sensoriale ulnare (SAP), e un paziente con una mano ad artiglio sprecata e una densa perdita sensoriale ulnare e nessuna risposta motoria e sensoriale dal nervo ulnare con dennervazione, entrambi hanno neuropatie ulnari focali ma difficilmente possono essere considerate come aventi la stessa estensione del problema. Inoltre, la storia naturale delle comuni neuropatie focali è poco compresa. Questi fattori portano a difficoltà negli studi che considerano sia la diagnosi che il trattamento.
Sindrome del tunnel carpale
Identificare un paziente con una sindrome del tunnel carpale grave è relativamente semplice, riconoscere i gradi inferiori lo è meno. Esiste una vasta gamma di segni clinici presi a sostegno della diagnosi. La specificità e la sensibilità dei segni clinici sono state recentemente riviste,6 così come la specificità e la sensibilità per diversi metodi neurofisiologici di valutazione.7 Questo approccio è intrinsecamente difficile quando non esiste un metodo di diagnosi “gold standard”. È interessante notare che i test clinici come i segni di Tinel e Phalen non sono risultati essere utili predittori di anomalie neurofisiologiche; tuttavia, i diagrammi delle mani, in cui il paziente disegna e segna la posizione dei suoi sintomi di intorpidimento e formicolio (rapporto di probabilità di positività (LR+) = 2.4, intervallo di confidenza (CI) al 95% da 1,6 a 3,5; LR di negatività (LR-) = 0,5, 95% CI da 0,3 a 0,7), segno del polso quadrato* (LR+ 2,7, 95% CI da 2,2 a 3,4; LR- 0,5, 95% CI da 0,4 a 0,8), e debole abduzione del pollice (LR+ 1,8, 95% CI da 1,4 a 2,3; LR- 0,5, 95% CI da 0,4 a 0,7) hanno tutti raggiunto la significatività statistica. Il segno del flick, in cui il paziente agita la mano per migliorare i sintomi, è promettente ma è stato oggetto di un solo studio (LR+ 21,4, 95% CI da 10,8 a 42,1; LR- 0,1, 95% CI da 0 a 0,1).6
Le revisioni Cochrane sul tunnel carpale sostengono l’uso di steroidi orali, stecche, ultrasuoni, yoga e mobilizzazione dell’osso carpale per fornire benefici a breve termine nei casi lievi.8 Le iniezioni locali di corticosteroidi migliorano il risultato a un mese rispetto al placebo e a tre mesi rispetto agli steroidi orali, ma non è stato dimostrato alcun beneficio rispetto agli antinfiammatori non steroidei e alla steccatura a due mesi.9 La chirurgia migliora il risultato rispetto alla steccatura,10 un risultato sostenuto da un recente studio randomizzato.11 Nessuna tecnica è chiaramente superiore ad un’altra.12
Quindi, i pazienti con tunnel carpale lieve dovrebbero provare inizialmente un trattamento non invasivo, in particolare se è presente un altro fattore come la gravidanza o l’ipotiroidismo, e poi procedere alla decompressione se i sintomi persistono. I pazienti con sindrome del tunnel carpale moderata dovrebbero probabilmente procedere direttamente alla decompressione, anche se una prova di splintaggio in attesa dell’intervento chirurgico potrebbe risparmiare qualche intervento. Non è chiaro se i pazienti con compressione grave, atrofia e perdita sensoriale densa beneficino di interventi chirurgici. Un grande studio pragmatico è quindi fortemente necessario.
Altri nervi
Mentre le lesioni del nervo ulnare al gomito sono la seconda neuropatia focale più comune, i consigli sul trattamento non sono attualmente basati sui risultati degli studi. La gestione conservativa per evitare traumi ripetuti può portare alla risoluzione, in particolare se è stata stabilita una storia di trauma recente o di compressione esterna. Traumi più lontani, che portano alla paralisi ulnare “tardiva”, tendono a non migliorare con la gestione conservativa. Se la gestione conservativa fallisce, si può considerare la decompressione chirurgica. Due procedure sono comunemente utilizzate: la semplice decompressione all’interno del tunnel cubitale o in alternativa la combinazione di questa con la trasposizione anteriore. Non ci sono studi randomizzati che confrontano queste procedure. Occasionalmente una causa insolita di intrappolamento interno, come un ganglio o una cisti, viene trovata durante l’operazione. Anche in questo caso è necessario un grande studio pragmatico.
Il nervo cutaneo laterale della coscia è comunemente intrappolato nel legamento inguinale. Poiché i sintomi sono sensoriali e solitamente tollerabili, non è necessario alcun trattamento specifico. L’identificazione e l’inversione di qualsiasi causa potenziale, in particolare il recente aumento di peso, sembra prudente.
Gestione delle neuropatie focali in siti non comuni di intrappolamento
Ancora una volta questo consiglio riflette l’esperienza derivata da rapporti di casi e serie cliniche. Se non viene identificata alcuna compressione esterna ripetuta, si tratta di pazienti in cui le cause insolite di intrappolamento interno devono essere considerate e indagate come indicato sopra. In assenza di una causa sistemica, se non c’è miglioramento o progressione, l’esplorazione dovrebbe essere considerata.