L’ulcerazione nasale autoindotta è una condizione non comune e spesso difficile da diagnosticare e trattare. I pazienti con ulcerazione nasale autoindotta possono essere ampiamente classificati in 2 gruppi: quelli con sindrome trofica del trigemino (TTS)1-3 e quelli con disturbo fittizio (FD).

La sindrome trofica del trigemino è un disordine non comune che è caratterizzato da ulcerazione facciale dermatomica autoindotta. La chirurgia o la terapia iniettiva con alcool per la nevralgia del trigemino precipita più comunemente la triade caratteristica di anestesia trigeminale, parestesia facciale e ulcerazione alare nasale crescentica.4 Il disturbo fittizio con ulcerazione può essere differenziato dalla TTS dalla presenza di una normale sensazione del nervo trigemino e, frequentemente, dalla negazione della manipolazione della lesione. I criteri del Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali, quarta edizione, per FD includono la produzione intenzionale di segni o sintomi fisici, una motivazione ad “assumere un ruolo malato” e l’assenza di incentivi esterni, come il guadagno economico.5

Sia il TTS che FD devono essere distinti da altri processi nasali infettivi, neoplastici e granulomatosi più comuni (tabella 1). La biopsia dei tessuti e i test di laboratorio (per esempio, l’anticorpo citoplasmatico c-antineutrofilo per la granulomatosi di Wegener, l’enzima di conversione dell’angiotensina per la sarcoidosi e la reagina plasmatica rapida per la sifilide) devono essere considerati in modo da poter iniziare una terapia specifica per la malattia.

Scriviamo 5 pazienti con TSS e 2 con FD per aumentare la consapevolezza del medico dell’alto rischio di recidiva dell’ulcera dopo la ricostruzione nasale. Le opzioni di gestione per le ulcerazioni nasali autoindotte sono anche discusse.

METHODS

Sono stati rivisti retrospettivamente sette casi che hanno presentato ulcerazioni nasali autoindotte tra marzo 1985 e ottobre 1997. Una revisione delle cartelle cliniche dei pazienti ha incluso età, sesso, diagnosi, motivo del deficit sensoriale trigeminale, malattia associata, caratteristiche dell’ulcera, recidiva, trattamenti chirurgici e risultato chirurgico. Le fotografie preoperatorie e postoperatorie sono state valutate quando disponibili.

RISULTATI

Dal marzo 1985 all’ottobre 1997, 7 pazienti hanno presentato un’ulcerazione nasale. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a test di laboratorio e biopsia per escludere processi maligni, granulomatosi o infettivi. Ognuno dei pazienti è stato determinato per avere un’ulcerazione nasale autoindotta. Cinque pazienti sono stati identificati con TTS e 2 con FD. I dati demografici dei pazienti sono delineati nella tabella 2. L’età media era di 50 anni (range di età, 16-77 anni). Il follow-up medio era di 48 mesi (range, 18-114 mesi). Nei 5 pazienti con TTS, l’ulcerazione iniziale è apparsa da diversi mesi a più di 10 anni dopo l’evento che ha prodotto l’anestesia facciale. Il tempo medio dalla presentazione dell’ulcera nasale alla ricostruzione è stato di 43 mesi (range, 4-72 mesi). Tutti i pazienti hanno avuto una completa epitelizzazione delle loro ferite prima della ricostruzione.

Sei pazienti (5 con TTS e 1 con FD) sono stati sottoposti a ricostruzione nasale; 2 hanno subito ricostruzioni multiple. Cinque dei 6 pazienti alla fine hanno sviluppato ulcerazioni nasali ricorrenti dopo una media di 14 mesi (range, 0.5-58 mesi).

Il deficit sensoriale trigemino, che è stato identificato nei 5 pazienti con TTS, è derivato da incidente automobilistico (n = 2), ablazione del nervo trigemino (n = 2) e lesioni da combattimento (n = 1). Nessun difetto sensoriale identificabile è stato visto nei 2 pazienti con ulcerazione da FD. Anomalie oculari omolaterali sono state identificate in 4 dei 5 pazienti con TTS.

Sono state identificate condizioni psichiatriche aggiuntive nella nostra popolazione di pazienti. Entrambi i pazienti con FD sono stati trattati per la depressione, e 1 è stato trattato per la dipendenza da narcotici. Un paziente con TTS aveva subito un precedente trattamento per la dipendenza da alcool.

Relazione di 3 casi

CASO 1

Un uomo di 36 anni è stato inviato per la ricostruzione di una perforazione del setto e un difetto alare nasale sinistro che era stato trattato conservativamente dal suo dermatologo per 4 anni (Figura 1A). L’anestesia emifacciale sinistra e altre neuropatie craniche sono derivate da un incidente automobilistico. La ricostruzione nasale a tre strati è stata eseguita con un lembo epiteliale turn-in, cartilagine conchigliare e un lembo frontale paramediano. Le fotografie scattate 18 mesi dopo l’intervento hanno rivelato una ricostruzione adeguata senza recidiva di ulcerazione all’ultima visita di follow-up (Figura 1B).

Caso 2

Una donna di 76 anni si è presentata con anestesia emifacciale, parestesia nasale, una cicatrice corneale e un difetto nasale alare epitelizzato. Per un periodo di 15 anni, la paziente ha sofferto di nevralgia trigeminale incessante e di dolore facciale. I tentativi di trattamento comprendevano l’iniezione di alcool e l’ablazione del ganglio trigemino con radiofrequenza, nonché la craniotomia suboccipitale con decompressione microchirurgica dei nervi. La ricostruzione nasale è stata eseguita con successo con un lembo melolabiale a base superiore. Venticinque mesi dopo, un’escoriazione nasale destra autoindotta è stata identificata, e il paziente non è tornato per il follow-up. Tre anni più tardi, una ricostruzione nasale eseguita altrove ha anche provocato la recidiva dell’ulcera nasale.

CASO 3

Una donna di 59 anni ha presentato con prurito, epistassi e una grave deformità nasale che si era sviluppata dopo aver subito una settoplastica 16 anni prima. La crosta nasale e l’erosione autoindotta sono state trattate con la cura locale della ferita e una protesi nasale è stata utilizzata con successo. Durante questo periodo, il paziente è stato sottoposto a gestione del dolore cronico e a consultazione psichiatrica. Nonostante l’aspetto soddisfacente della riabilitazione protesica, il paziente ha insistito per la ricostruzione nasale. L’ulcerazione si è ripresentata 12 giorni dopo l’esecuzione della ricostruzione nasale a 3 strati.

COMENTO

Loveman7 e McKenzie8 hanno descritto per la prima volta il TTS nel 1933. La caratteristica ulcerazione dell’ala nasale laterale a forma di mezzaluna è associata ad anestesia del nervo trigemino e parestesia facciale. Questa triade si sviluppa più comunemente dopo l’ablazione chimica o chirurgica della radice sensoriale del trigemino nel ganglio gasseriano. La triade caratteristica è presente anche in pazienti con una compromissione traumatica del trigemino. Weintraub et al9 hanno descritto 63 casi di TTS, la maggior parte dei quali sono stati causati da ablazione chirurgica del trigemino (46%) e iniezione di alcool (29%) del ganglio gasseriano. Il resto erano causati da disturbi vascolari cerebrali e infarti, neuroma acustico, parkinsonismo postencefalitico e siringobulbia.

Le lesioni nasali autoindotte sono spesso il risultato di un trauma digitale persistente. Lamentele di congestione nasale omolaterale, bruciore e grave prurito possono far precipitare i difetti nasali autoindotti.1 Una sensazione peculiare localizzata all’area nasale colpita è stata descritta come “cose che strisciano sotto la pelle” che crea l’impulso a scegliere l’area.10 La patogenesi di queste parestesie nasali è stata suggerita in relazione a una sovrapposizione dell’input sensoriale dalle distribuzioni oftalmica e mascellare del nervo trigemino danneggiato.11 Questa teoria è supportata dalla presenza della caratteristica erosione alare a forma di mezzaluna alla giunzione di questi dermatomi. Un’altra teoria suggerisce che il controllo vasomotorio autonomo è alterato quando l’innervazione simpatica è alterata dalla lesione del nervo trigemino, che a sua volta determina condizioni sfavorevoli di guarigione delle ferite a causa della vasodilatazione, della stasi venosa e dell’ipotermia.12 La pelle della punta del naso è comunemente risparmiata dall’ulcerazione ed è innervata separatamente dal ramo etmoidale esterno della divisione oftalmica.9

L’incidenza riportata di TSS dopo la terapia chirurgica o iniettiva per la nevralgia del trigemino varia dallo 0% al 16%.13,14 L’intervallo tra il deficit sensoriale e l’ulcerazione è stato riportato per variare da 2 settimane a 23 anni.9,15,16 Questo ampio intervallo è coerente con i risultati nei nostri 5 casi di TTS.

La neuropatia trigeminale dopo una lesione cranica non penetrante è una complicazione rara. Anatomicamente, il ganglio gasseriano è il sito più vulnerabile della lesione traumatica del nervo trigemino a causa della sua posizione fissa all’interno della grotta di Meckle.17 È lo stesso sito anatomico che viene preso di mira durante l’iniezione di alcool o la rizotomia del trigemino e può suggerire il meccanismo della STC nei 3 pazienti con precedente trauma facciale nella nostra serie.

Le lesioni oculari associate alla STC includono cheratite neurotrofica, irite e ulcerazione e opacizzazione della cornea. Normalmente, l’input sensoriale del nervo trigemino alla cornea promuove l’epitelizzazione corneale attraverso un effetto trofico. L’assenza di questo effetto può portare a un’alterazione della guarigione corneale e all’ulcerazione.18 Nel 1954, Sigelman e Friedenwald18 suggerirono l’importanza di questo effetto neurotrofico descrivendo cambiamenti corneali persistenti in un modello animale di cheratite neurotrofica anche dopo l’esecuzione di una tarsorrafia per proteggere gli occhi degli animali dall’esposizione corneale. Gli studi attuali stanno studiando il beneficio di trattare i pazienti con neurotrofine come i fattori di crescita epiteliale.19 Inoltre, l’insensibilità corneale, la diminuzione della lacrimazione e l’assenza di riflessi corneali possono contribuire all’irritazione oculare secca e indolore. Quattro dei nostri 5 pazienti con TTS sono risultati avere lesioni corneali omolaterali, suggerendo che la consultazione oftalmologica dovrebbe essere parte integrante della valutazione dei pazienti con TTS. Le lesioni oculari non sono state identificate nei pazienti con FD.

Le condizioni psichiatriche nei pazienti con ulcerazioni auto-indotte vanno dalla nevrosi alla psicosi, e persino al malingering, in cui le lesioni sono prodotte consapevolmente per ottenere un guadagno secondario consapevolmente desiderato. Si pensa che il disturbo fittizio ricada a metà strada tra una nevrosi e una psicosi.20 Queste condizioni nei pazienti con malattie fittizie rendono difficile il trattamento. I pazienti saranno spesso sottoposti a molteplici valutazioni precedenti da parte di medici di diverse specialità. Questi pazienti sono comunemente manipolatori e dipendenti e negano la responsabilità delle lesioni autoindotte. Questo comportamento può evocare un senso di frustrazione nel medico curante, ma può indirizzare il medico verso la diagnosi di FD. Eccessivi fattori di stress psicologico sono anche comunemente presenti nei pazienti con FD e possono servire come innesco per la manipolazione delle lesioni.21

La maggior parte degli psichiatri raccomanda che i medici non psichiatrici mantengano un rapporto di sostegno e cauto con il paziente con FD per sviluppare e mantenere la fiducia.22 L’intervento psicologico non dovrebbe essere tentato, ma piuttosto relegato ad un professionista della salute mentale. I tentativi di portare il paziente alla comprensione e all’accettazione della colpa possono portare a un veemente rifiuto e alla cessazione delle cure del medico.23

Trattamenti precedenti per la STC hanno incluso farmaci psicotropi, radioterapia,7 stimolazione elettrica transcutanea,12 e anche ganglionectomia stellata.8 Inizialmente, la lesione nasale dovrebbe essere trattata con la cura locale della ferita, compresa la terapia antibiotica topica e sistemica quando indicata. L’uso di bende per le dita e guanti protettivi è stato suggerito per prevenire la manipolazione digitale.2 I calchi nasali o le protesi, che possono anche essere utilizzati per ridurre al minimo la manipolazione inconsapevole della lesione nasale, sono stati utilizzati in 2 dei nostri pazienti.

Se il trattamento chirurgico dell’ulcera nasale TTS è considerato, dovrebbe essere limitato alle ferite che sono guarite con la cura conservativa della ferita e la cessazione della manipolazione. Abyholm e Eskeland16 hanno raccomandato l’uso di lembi sensibili controlaterali, come un lembo frontale paramediano a tunnel, come deterrente all’auto manipolazione. Nonostante la loro raccomandazione, la recidiva dell’ulcera rimane elevata ed è stata osservata fino a 3 anni dopo la ricostruzione nasale.16,24 Nella nostra serie, tutti e 5 i pazienti con TTS sono stati sottoposti a chirurgia ricostruttiva. Quattro di loro alla fine hanno sviluppato un’ulcerazione nasale ricorrente da 1 a 58 mesi dopo l’intervento, un intervallo coerente con quello riportato in letteratura. L’alto tasso di ricorrenza dopo la ricostruzione chirurgica sottolinea la necessità di un’accurata consulenza preoperatoria al paziente e di una forte considerazione dell’intervento non operativo.

L’intervento chirurgico nei casi di FD è controindicato finché la ferita non è epitelizzata e il paziente è stato valutato e autorizzato da un professionista della salute mentale. Nella nostra serie, abbiamo rifiutato l’intervento chirurgico in un paziente con FD ed eseguito la ricostruzione nasale totale nell’altro paziente solo dopo che l’ulcerazione è rimasta epitelizzata e senza manipolazioni per un periodo di 1 anno (Figura 2A). Durante questo periodo, la paziente ha indossato con riluttanza una protesi nasale (Figura 2B). Nonostante il ritardo nella ricostruzione, ha sviluppato un’ulcerazione nasale ricorrente autoindotta 2 settimane dopo l’intervento (Figura 2C). L’infermiera a domicilio ha riferito una manipolazione nasale compulsiva. Anche i siti donatori dell’orecchio e della fronte mostravano segni di manipolazione. Tre mesi dopo la ricostruzione, il paziente ha continuato a negare la manipolazione di questi siti e non era disponibile per il follow-up.

CONCLUSIONI

Le ulcerazioni nasali autoindotte sono lesioni difficili da diagnosticare e trattare. La sindrome trofica del trigemino è un disordine non comune che è caratterizzato da anestesia trigeminale, ulcerazione nasale alare e parestesia facciale. La comparsa di un’ulcera caratteristica dopo l’ablazione del trigemino è diagnostica. I risultati oculari associati possono anche essere presenti e dovrebbero essere valutati da un oftalmologo. Una biopsia può fornire informazioni importanti per escludere altre cause.

Le lesioni nasali autoindotte in FD si distinguono principalmente dalle lesioni nasali TTS per la normale funzione del nervo trigemino e la frequente negazione da parte del paziente della manipolazione delle lesioni. Questo raro disturbo dovrebbe essere affrontato principalmente con il trattamento psichiatrico e la cura locale delle lesioni. Raccomandiamo fortemente i dispositivi protesici nasali come mezzo primario di correzione estetica e scoraggiamo la riparazione chirurgica nel paziente con FD. Se la correzione chirurgica deve essere eseguita, l’autorizzazione psichiatrica è necessaria, ma non garantisce il successo a lungo termine. La ricostruzione chirurgica può essere considerata in pazienti altamente motivati con TTS; tuttavia, la recidiva ritardata dell’ulcera in questi pazienti è comune.