Az önindukált orrfekély egy ritka és gyakran nehezen diagnosztizálható és kezelhető állapot. Az önindukált orrfekélyes betegek nagyjából 2 csoportba sorolhatók: a trigeminális trofikus szindrómában (TTS)1-3 és a fakultatív zavarban (FD) szenvedők.

A trigeminális trofikus szindróma egy ritka rendellenesség, amelyet önindukált dermatomiális arcfekély jellemez. A trigeminalis neuralgia miatt végzett műtét vagy alkoholos injekciós terápia váltja ki leggyakrabban a trigeminalis anesztézia, az arc paresztézia és a crescenticus orrmelléki fekély kialakulásának jellegzetes triászát.4 A fekélyesedéssel járó fiktív zavar megkülönböztethető a TTS-től a normális trigeminalis idegérzés jelenléte és gyakran az elváltozás manipulációjának tagadása alapján. A Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyvének negyedik kiadása szerint az FD kritériumai közé tartozik a fizikai jelek vagy tünetek szándékos előállítása, a “beteg szerep vállalásának” motivációja és a külső ösztönzők, például a gazdasági haszon hiánya.5

A TTS-t és az FD-t is meg kell különböztetni más, gyakoribb fertőző, daganatos és granulomatosus orrfolyamatoktól (1. táblázat). Szövetbiopsziát és laboratóriumi vizsgálatokat (pl. c-antineutrofil citoplazmatikus antitest Wegener granulomatosis esetén, angiotenzin-konvertáló enzim szarkoidózis esetén és gyors plazma reagin szifilisz esetén) kell mérlegelni, hogy a betegségspecifikus terápia megkezdhető legyen.

5 TSS-es és 2 FD-s beteget ismertetünk, hogy felhívjuk az orvosok figyelmét az orr-rekonstrukciót követő fekély kiújulásának magas kockázatára. Az önindukált orrfekélyek kezelési lehetőségeit is megvitatjuk.

MÓDSZEREK

Hét olyan esetet tekintettünk át visszamenőlegesen, amelyek 1985 márciusa és 1997 októbere között önindukált orrfekélyekkel jelentkeztek. A betegek kórlapjainak áttekintése tartalmazta az életkort, a nemet, a diagnózist, a trigeminális érzékelési deficit okát, a társuló betegségeket, a fekély jellemzőit, a kiújulást, a sebészeti kezelést és a műtéti eredményt. A műtét előtti és utáni fényképeket értékelték, amennyiben rendelkezésre álltak.

Eredmények

1985 márciusa és 1997 októbere között 7 betegnél jelentkezett orrfekély. Minden betegnél laboratóriumi vizsgálatot és biopsziát végeztek, hogy kizárják a rosszindulatú, granulomatosus vagy fertőző folyamatokat. Mindegyik betegnél megállapították, hogy az orrfekélyt saját maga okozta. Öt betegnél TTS-t és 2 betegnél FD-t állapítottak meg. A betegek demográfiai adatait a 2. táblázat tartalmazza. Az átlagéletkor 50 év volt (a korhatár 16-77 év). Az átlagos követési idő 48 hónap volt (18-114 hónap). Az 5 TTS-es betegnél a kezdeti fekély először több hónappal és több mint 10 évvel az arcérzést kiváltó esemény után jelentkezett. Az orrfekély megjelenésétől a rekonstrukcióig eltelt átlagos idő 43 hónap volt (tartomány: 4-72 hónap). Minden betegnél a rekonstrukció előtt a sebek teljesen epithelizálódtak.

Six betegnél (5 TTS-es és 1 FD-s) végeztek orr-rekonstrukciót; 2 betegnél többszörös rekonstrukciót végeztek. A 6 beteg közül ötnél végül átlagosan 14 hónap elteltével (tartomány: 0,5-58 hónap) ismétlődő orrfekély alakult ki.

A trigeminális érzékelési deficit, amelyet az 5 TTS-es betegnél azonosítottak, gépjárműbaleset (n = 2), a trigeminális ideg ablációja (n = 2) és harci sérülés (n = 1) következménye volt. A 2 betegnél, akiknél FD következtében fekélyesedés alakult ki, nem volt azonosítható szenzoros defektus. Az 5 TTS-ben szenvedő beteg közül 4-nél azonosítottak ipsilaterális szemrendellenességet.

A betegpopulációnkban további pszichiátriai állapotokat azonosítottak. Mindkét FD-s beteget depresszió miatt kezelték, 1 beteget pedig narkotikumfüggőség miatt. Egy TTS-es beteget korábban alkoholfüggőség miatt kezeltek.

Report 3 esetről

1. eset

Egy 36 éves férfit egy szeptumperforáció és egy bal oldali orrmelléküreg-hiba rekonstrukciója miatt utaltak be, amelyet bőrgyógyásza 4 éve konzervatívan kezelt (1A ábra). A bal oldali hemifaciális anesztézia és egyéb koponyaidegbántalmak egy gépjárműbaleset következtében alakultak ki. Háromrétegű orr-rekonstrukciót végeztek epithelialis befordulási lebennyel, kagylóporccal és paramedán homloklebennyel. A műtét után 18 hónappal készült fényképek megfelelő rekonstrukciót mutattak, és az utolsó kontrollvizsgálatnál nem jelentkezett kiújult fekély (1B. ábra).

2. ESET

Egy 76 éves nő hemifaciális anesztéziával, orrparesztéziával, szaruhártya heggel és epithelizált orrmelléküreg-defektussal jelentkezett. A beteg 15 éven keresztül szüntelenül trigeminalis neuralgiában és arcfájdalomban szenvedett. A kezelési kísérletek között szerepelt alkoholos injekció és rádiófrekvenciás trigeminalis ganglion abláció, valamint suboccipitalis craniotomia mikrosebészeti idegdekompresszióval. Az orr rekonstrukcióját sikeresen elvégezték egy superior alapú melolabialis lebennyel. Huszonöt hónappal később egy önindukált jobb oldali orrnyálkahártya-kiválást állapítottak meg, és a beteg nem tért vissza a kontrollvizsgálatra. Három évvel később egy máshol végzett orr-rekonstrukció szintén orrfekély kiújulásához vezetett.

3. ESET

Egy 59 éves nő 16 évvel korábbi szeptoplasztika után kialakult viszketéssel, epistaxissal és súlyos orrdeformitással jelentkezett. Az orr kérgesedését és az önindukált eróziót helyi sebkezeléssel kezelték, és sikeresen alkalmaztak orrprotézist. Ez idő alatt a beteg krónikus fájdalomcsillapításon és pszichiátriai konzultáción vett részt. A protézis rehabilitáció kielégítő megjelenése ellenére a beteg ragaszkodott az orr rekonstrukciójához. A fekély 12 nappal a 3 rétegű orr-rekonstrukció elvégzése után kiújult.

KÖZLEMÉNY

Loveman7 és McKenzie8 1933-ban írta le először a TTS-t. A TTS-t 1933-ban írták le. A jellegzetes félhold alakú oldalsó orrmelléküreg-fekély a trigeminus ideg anesztéziájával és arcparesztéziával jár. Ez a triász leggyakrabban a gasserian ganglionban lévő trigeminalis szenzoros gyökér kémiai vagy sebészi ablációja után alakul ki. A jellegzetes triász traumás trigeminalis károsodásban szenvedő betegeknél is előfordul. Weintraub és munkatársai9 63 TTS-esetet írtak le, amelyek többségét a gasserian ganglion sebészi trigeminalis ablációja (46%) és alkoholos injekció (29%) okozta. A többit agyi érbetegségek és infarktusok, akusztikus neuróma, postencephalitikus parkinsonizmus és syringobulbia okozta.

Az önindukált orrsövényi elváltozások gyakran tartós digitális trauma következményei. Az ipsilaterális orrdugulás, égő érzés és súlyos viszketés panaszai előidézhetik az önindukált orrdefektusokat.1 Az érintett orrterületre lokalizált sajátos érzést úgy írták le, mint “a bőr alatt mászkáló dolgokat”, ami késztetést kelt a terület piszkálására.10 Az ilyen orrparesztéziák patogenezisét a megzavart trigeminális ideg szemészeti és maxilláris eloszlásából származó szenzoros bemenet átfedésével vélték összefüggésbe hozni.11 Ezt az elméletet alátámasztja a jellegzetes félhold alakú alaris erózió jelenléte e dermatomok találkozásánál. Egy másik elmélet szerint a vegetatív vasomotoros kontroll megváltozik, amikor a szimpatikus innerváció megváltozik a trigeminus ideg sérülése miatt, ami viszont kedvezőtlen sebgyógyulási körülményeket eredményez az értágulat, a vénás pangás és a hipotermia miatt.12 Az orrcsúcs bőre általában megkímélt a fekélyektől, és külön-külön a szemészeti osztódás külső etmoidális ága által innervált.9

A trigeminalis neuralgia műtéti vagy injekciós kezelését követően a TSS bejelentett előfordulása 0% és 16% között mozog.13,14 Az érzékelési deficit és a fekély kialakulása közötti intervallum 2 héttől 23 évig terjed.9,15,16 Ez a széles tartomány összhangban van a mi 5 TTS-esetünkben talált leletekkel.

A nem áthatoló koponyasérülést követő trigeminális neuropátia ritka szövődmény. Anatómiailag a gasserian ganglion a traumás trigeminalis idegsérülés legérzékenyebb helye, mivel a Meckle-barlangban fixen helyezkedik el.17 Ez ugyanaz az anatómiai hely, amelyet az alkoholos injekció vagy a trigeminalis rhizotómia során célba vesznek, és ez utalhat a TTS mechanizmusára a sorozatunkban szereplő 3, korábbi arctraumával rendelkező betegnél.

A TTS-hez társuló szemelváltozások közé tartozik a neurotrófiás keratitis, az iritis, valamint a szaruhártya fekélyesedése és elhomályosodása. Normális esetben a trigeminus ideg szaruhártyára érkező szenzoros bemenete trofikus hatás révén elősegíti a szaruhártya epithelizációját. E hatás hiánya károsodott szaruhártya-gyógyuláshoz és fekélyesedéshez vezethet.18 1954-ben Sigelman és Friedenwald18 e neurotrofikus hatás fontosságára utalt, amikor egy neurotrofikus keratitis állatmodellben tartós szaruhártya-változásokat írtak le még azután is, hogy tarsorrhafiát végeztek, hogy megvédjék az állatok szemét a szaruhártya expozíciójától. A jelenlegi vizsgálatok a betegek neurotrofinokkal, például epithelialis növekedési faktorokkal történő kezelésének előnyeit vizsgálják.19 A szaruhártya érzéketlensége, a csökkent könnyezés és a szaruhártya reflexek hiánya is hozzájárulhat a száraz, fájdalommentes szemirritációhoz. A mi 5 TTS-es betegünk közül négynél találtak ipsilaterális szaruhártya-elváltozást, ami arra utal, hogy a szemészeti konzultációnak szerves részét kell képeznie a TTS-es betegek értékelésének. A FD-ben szenvedő betegeknél nem azonosítottunk szemelváltozásokat.

A pszichiátriai állapotok az önindukált fekélyes betegeknél a neurózistól a pszichózisig, sőt a malingeringig terjednek, amelyben az elváltozásokat tudatosan állítják elő egy tudatosan kívánt másodlagos haszon elérése érdekében. A fakultatív zavarról úgy gondolják, hogy valahol a neurózis és a pszichózis között helyezkedik el.20 A fakultatív betegségben szenvedő betegeknél ezek az állapotok megnehezítik a kezelést. A betegek gyakran többszörös korábbi értékelésen estek át különböző szakterületek orvosai által. Az ilyen betegek általában manipulatívak és függőek, és tagadják a felelősséget a saját maguk által okozott elváltozásokért. Ez a viselkedés frusztrációt kelthet a kezelőorvosban, de az FD diagnózisa felé terelheti az orvost. A túlzott pszichológiai stresszorok szintén gyakran jelen vannak az FD-s betegeknél, és kiváltó okul szolgálhatnak az elváltozások manipulálásához.21

A legtöbb pszichiáter azt javasolja, hogy a nem pszichiátriai orvosok tartsanak fenn támogató és óvatos kapcsolatot az FD-s beteggel a bizalom kialakítása és megőrzése érdekében.22 A pszichológiai beavatkozást nem szabad megkísérelni, hanem inkább a mentális egészségügyi szakemberre kell bízni. A beteg belátására és a bűnösség elfogadására irányuló kísérletek heves tagadáshoz és az orvosi ellátás megszüntetéséhez vezethetnek.23

A TTS korábbi kezelései között szerepeltek pszichotróp gyógyszerek, sugárkezelés,7 transzkután elektromos stimuláció,12 sőt stellatus ganglionektómia is.8 Kezdetben az orrléziót helyi sebkezeléssel kell kezelni, beleértve a lokális és szisztémás antibiotikumterápiát, ha indokolt. A digitális manipuláció megelőzésére ujjkötés és védőkesztyű használatát javasolták.2 Két betegünknél orr gipszet vagy protézist alkalmaztak, amelyek szintén használhatók az orrlézió tudattalan manipulációjának minimalizálására.

Ha a TTS orrfekély sebészeti kezelését fontolgatják, azt csak olyan sebekre kell korlátozni, amelyek konzervatív sebkezeléssel és a manipuláció abbahagyásával gyógyultak. Abyholm és Eskeland16 az önmanipulációtól való elrettentésként kontralaterális, szenzoros lebenyek, például alagutas paramedán homloklebeny használatát javasolta. Ajánlásuk ellenére a fekély kiújulása továbbra is magas, és akár 3 évvel az orr-rekonstrukció után is megfigyelték.16,24 Sorozatunkban mind az 5 TTS-es betegnél rekonstrukciós műtétet végeztek. Közülük négynél végül 1-58 hónappal a műtét után ismétlődő orrfekély alakult ki, ami összhangban van az irodalomban leírtakkal. A műtéti rekonstrukciót követő magas kiújulási arány hangsúlyozza a betegek alapos preoperatív tanácsadásának és a nem operatív beavatkozás határozott megfontolásának szükségességét.

A sebészeti beavatkozás FD esetén ellenjavallt mindaddig, amíg a seb nem epithelizálódott, és a beteget nem értékelte és nem engedélyezte mentálhigiénés szakember. Sorozatunkban az egyik FD-s betegnél elutasítottuk a sebészeti beavatkozást, a másik betegnél pedig csak azután végeztünk teljes orrrekonstrukciót, hogy a fekély epithelizálódott és 1 éven keresztül manipuláció nélkül maradt (2A ábra). Ez idő alatt a beteg vonakodva viselt orrprotézist (2B ábra). A rekonstrukció késedelme ellenére a műtét után 2 héttel ismétlődő, önindukált orrfekély alakult ki nála (2C ábra). Az otthoni ápoló kényszeres orrmanipulációról számolt be. A fül és a homlok donorhelyeken szintén a manipuláció jelei mutatkoztak. Három hónappal a rekonstrukció után a beteg továbbra is tagadta e helyek manipulálását, és nem állt rendelkezésre a nyomon követésre.

KÖVETKEZTETÉSEK

Az önindukált orrfekélyek nehezen diagnosztizálható és kezelhető elváltozások. A trigeminalis trofikus szindróma egy ritka rendellenesség, amelyet trigeminalis anesztézia, orrmellékfekély és arcparesztézia jellemez. A jellegzetes fekély megjelenése a trigeminalis ablációt követően diagnosztikus. A társuló szemészeti leletek is jelen lehetnek, amelyeket szemésznek kell értékelnie. A biopszia fontos információval szolgálhat más okok kizárásához.

A FD-ben az önindukált orrelváltozásokat elsősorban a normális trigeminális idegfunkció és az elváltozás manipulációjának gyakori beteg általi tagadása különbözteti meg a TTS orrelváltozásaitól. Ezt a ritka rendellenességet elsősorban pszichiátriai kezeléssel és helyi sebellátással kell kezelni. Határozottan javasoljuk az orrprotéziseket, mint az esztétikai korrekció elsődleges eszközét, és lebeszéljük a műtéti javítást az FD-betegeknél. Ha műtéti korrekciót kell végezni, pszichiátriai engedély szükséges, de ez nem garantálja a hosszú távú sikert. A műtéti rekonstrukció megfontolható a TTS-ben szenvedő, magasan motivált betegeknél; azonban ezeknél a betegeknél gyakori a késleltetett fekély kiújulása.