Diszkusszió

A nehezen kezelhető asztmás betegek a nagy dózisú ≥ 2 asztmakontroll gyógyszer ellenére is tünetmentesek maradnak.2 Az ilyen betegek általában évekig szisztémás kortikoszteroid-kezelésben részesülnek, és ezért tapasztalják az ilyen gyógyszerek szisztémás mellékhatásait. A nehezen kezelhető asztmás betegek kezelésének szisztematikusan kell alapulnia, és a diagnózis megerősítésével kell kezdődnie.2 A köhögés, a sípoló légzés és a nehézlégzés gyakori légúti tünetek, amelyeknek potenciálisan kiterjedt differenciáldiagnózisa van. Bár az asztma a köhögés, a sípoló légzés és a nehézlégzés leggyakoribb oka minden korosztályban, az asztmát gyakran helytelenül tulajdonítják más okból származó tüneteknek.5 A differenciáldiagnózis felnőtteknél magában foglalja a COPD, a hangszalag diszfunkció és a tracheobronchiális fa jó- vagy rosszindulatú betegségeinek jelenlétét (táblázat).6,7

A bemutatott, asztmának tévesen diagnosztizált jóindulatú légcsőbetegség esetei > 2 asztmakontroll gyógyszert használtak, gyakoriak voltak a kórházi kezelések, és évek óta szisztémás kortikoszteroidokat szedtek. Mindkét beteg háziasszony volt, és nem volt környezeti vagy foglalkozási expozíciójuk. Az 1. esetnél a tracheobronchiális rendszer diffúz szűkülete volt a porcos gyűrűk diffúz meszesedése miatt. A trachea meszesedése megfigyelhető relapszáló polychondritis, tracheobronchopathia osteochondroplastica, amyloidosis, rhinoscleroma és Keutel-szindróma esetén.

A relapszáló polychondritis egy ritka autoimmun szindróma, amelyet visszatérő porcgyulladás, destrukcióval és fibrózissal jellemez.8 Különböző porcos struktúrák, mint például a fül, az orr, az ízületek, a gége és a tracheobronchialis fa, érintettek lehetnek.9 A légcsőfal megvastagodása és a porcgyűrűk pusztulása a legfontosabb leletek, míg a hátsó hártyás régiót megkímélik.10 A diagnózis a következők közül ≥ 3 jelenlétén alapul: kétoldali fülkagyló-kondritisz, nem-erozív szeronegatív gyulladásos poliartritisz, orrkondritisz, szemgyulladás, légúti kondritisz és audio vestibularis károsodás. Az 1. esetben a tracheobronchiális fa diffúzan érintett volt. A betegség az előző 4 év során előrehaladt. A beteg tracheobronchiális porcgyűrűi diffúzan meszesedtek, de nem pusztultak el. Az orrporc deformációja nyilvánvaló volt, és a beteg hallási nehézségekre panaszkodott, bár fülkagyló-kondritisznek nem volt jele. Nem számolt be szemgyulladásról vagy poliartritiszről, és mint ilyen, a relapszáló polihondritiszt tartották lehetséges diagnózisnak.

A tracheobronchopathia osteochondroplastica és az amyloidosis a submucosalis szövetek betegségei.8 Az előbbit többszörös submucosalis osteocartilaginos csomók jellemzik, amelyek kímélik a légutak hátsó membránját. Az utóbbi kóros fehérjeszerű anyag lerakódása az extracelluláris szövetben. Az amiloidózisnak 3 formája van: diffúz interstitialis lerakódások, egyes vagy többszörös tüdőgumók, és leggyakrabban szubmukózális tracheobronchiális lerakódások.11 A szubmukózális tracheobronchiális lerakódások általában meszesedést mutatnak.12 Az amiloidózist a hátsó membrán érintettsége különbözteti meg a tracheobronchopathia osteochondroplastica-tól. Az 1. esetben meszes porcos gyűrűk voltak, és a submucosalis terület megkímélte.

A rhinoscleroma egy krónikus, progresszív granulomatosus Klebsiella rhinoscleromatis fertőzés, amely a felső és alsó légutakat érinti.13 A tracheobronchiális betegség nem gyakori.14 A tracheafal megvastagodása, a nyálkahártya csomós deformitása, a subglotticus strictura, valamint a trachea és a központi hörgők koncentrikus szűkülete a fő radiológiai leletek.15 A pozitív Klebsiella rhinoscleromatis tenyésztés diagnosztikus, de az esetek < 60%-ában figyelhető meg.16 Az 1. eset radiológiai jellemzői összhangban voltak a betegséggel, de mikrobiológiai vizsgálatokhoz nem tudtunk mintát szerezni, mert a beteg nem járult hozzá.

A Keutel-szindróma egy ritka szindróma, amelyet brachytelephalangismus, kóros porcmeszesedés, neurális halláscsökkenés és perifériás tüdőszűkület jellemez.17 A legtöbb Keutel-szindrómás beteg gyermek és fiatal felnőtt. Az 1. eset 46 éves volt, és a betegség kezdete a beteg 9 éves korában következett be. A betegség radiológiailag az előző 4 év során előrehaladt, egyéb szisztémás tünetek hiányában.

A 2. esetnél tracheobronchomalacia diagnózist állítottak fel, amelyet gyenge légcső és főhörgők jellemeznek.18 A normális intrathoracalis légutak belégzéskor kitágulnak, kilégzéskor pedig beszűkülnek, a légzési ciklus alatti intrathoracalis nyomásváltozásnak megfelelően. A tracheobronchomalacia lehet veleszületett, de gyakrabban szerzett. A felnőttkori tracheobronchomalacia leggyakoribb etiológiai tényezői a hosszan tartó intubáció, a tracheosztómia, a külső trauma, az emphysema és a krónikus fertőzések.18 Ezek közül sok állapot a légutak szegmentális érintettségét okozza, míg a krónikus fertőzések és az emphysema általában diffúz betegséggel kapcsolatosak. A tracheobronchomalacia leggyakoribb tünetei a nehézlégzés, a zihálás, a köhögés és a köpettermelés. A diagnózis általában a kilégzés közbeni > 50%-os légcsőszűkület fiberoptikus bronchoszkópos megjelenítésén alapul.18 A kezelés általában konzervatív, de súlyos esetekben CPAP, stent behelyezése vagy sebészeti beavatkozás javallt.

A 2. esetben a veleszületett tracheobronchomalacia diagnózisaként felmerült, mivel panaszai gyermekkorban kezdődtek, azonban elvetették, mivel a diffúz betegség általában veleszületett anomáliákhoz és más rendszerekkel összefüggő, csecsemőkorban diagnosztizált szindrómákhoz, valamint bizonyos porcrendellenességekhez kapcsolódik, más porcos struktúrák érintettségével.18

Az asztma a leggyakoribb betegség a korlátozott kilégzési áramlás differenciáldiagnózisában. Sok tracheobronchomalacia-beteg kap asztmagyógyszert a végleges diagnózis felállítása előtt. A 2. eset 3 éven keresztül szinte az összes elérhető asztmagyógyszert kapta. Mivel a légcső és a főhörgők diffúzan érintettek voltak, arra a következtetésre jutottunk, hogy krónikus fertőzések okozták a beteg tüneteit.

A nehezen kezelhető asztmás betegeket differenciáldiagnosztikai úton szisztematikusan ki kell értékelni. Sokféle állapotnak kell felelősnek lennie a kilégzési áramláskorlátozásból. Az alapbetegség végleges diagnózisa döntő fontosságú a szükségtelen hosszú távú, nagy dózisú kortikoszteroid-kezelés elkerülése érdekében, amely terápiás hatás helyett súlyos szisztémás mellékhatásokkal járhat.