PRESENTATIONS OF FOCAL NEUROPATHIES
Ezek nagyjából akut és alattomos kezdetű elváltozásokra oszthatók. Mindkettő klinikai megközelítése eltérő.
Akut deficit
Az akut elváltozás oka gyakran egyértelmű és azonosítható a kórelőzményből – például trauma, sérülés, műtét vagy injekció. Néha könnyen kikövetkeztethető – például az eszméletvesztés időszaka (altatásban vagy más módon), az ájulás utáni állapot, valamint a kábítószer- vagy alkoholmérgezésből származó kóma. Ezek felvetik a hosszan tartó külső idegkompresszió lehetőségét, különösen az ulnaris, az isiász, a közös peroneus és a glutealis idegek veszélyeztetettek. Az akut fokális neuropathiában szenvedő betegeknél a klinikai hangsúly a gyógyulás optimalizálásán és a prognózis értékelésén van.
Az akut spontán deficit, amely olyan helyen alakul ki, amely nem a külső kompresszió gyakori helye, erősen intrinzikális idegelváltozásra utal – például infarktusra. Vizsgálatot kell végezni a multifokális, különösen a vaszkulitikus neuropátia jeleinek feltárására (lásd Willison és Winer4).
Ha az elváltozás traumás, függetlenül az okától, mindent, ami az idegsérülést folytathatja vagy súlyosbíthatja, azonosítani és eltávolítani kell. Ilyenek például az olyan helyi tényezők, mint a helyi vérömlenyből vagy kompartment-szindrómából eredő folyamatos kompresszió (ez szükségessé teheti a kompresszió helyének képalkotó vizsgálatát időben történő dekompresszióval), valamint az olyan szisztémás tényezők, mint a hipoxia és a hiperglikémia.
A további kezelés az idegsérülés típusától függ. Ha az elváltozás neuropraxia vagy axonotmézis, és az idegkárosodás okát eltávolítják, spontán gyógyulás következik be. Néha ez a minta klinikailag felismerhető, amikor az idegsérülés inkomplett, és van némi erő, akármilyen kevés is, ami arra utal, hogy az ideg folytonosságban van. Ugyanez a jelenség neurofiziológiailag is kimutatható, ha az elektromielogramon (EMG) akaratlagos kontroll alatt álló egyes egységeket mutatunk ki.
Egy olyan ideg azonban, amelynek nincs klinikai vagy neurofiziológiai bizonyítéka az aktív motoros működésre, mégis szenvedhetett súlyos neuropraxiát vagy axonotmézist, és akutan ez megkülönböztethetetlen a neurotmézistől. Ez nagyon fontos különbségtétel, mivel a neurotmézis csak akkor áll helyre, ha az idegeket összevarrják vagy átültetik. Ezeket csak sebészi feltárással lehet megbízhatóan azonosítani. A feltárás mérlegelésekor figyelembe kell venni a sérülés jellegét és a neurotézis valószínűségét.
A felépülési fázisban fontos a fizioterápia az ízületek mozgékonyságának fenntartására és a foglalkozásterápia a funkciók javítására és a sínhasználat irányítására. Gyakori a neuralgikus fájdalom, és az olyan fájdalommoduláló gyógyszerek, mint az amitriptilin, a karbamazepin vagy a gabapentin hasznosak.
Az idült kezdet
Itt a kezelés mérlegelése előtt teljesen meg kell érteni az etiológiát. Az alattomos elváltozások általában belső beszorulásból vagy kompresszióból erednek, néha olyan tényezőkkel kombinálva, amelyek növelik az idegek érzékenységét, vagy ismételt külső kompresszióból. A kórtörténetet át kell vizsgálni a nyomok után, közvetlenül rákérdezve a korábbi traumákra, testhelyzetekre, szokásokra és hobbikra. Vannak-e az ideg eloszlásán kívüli tünetek, amelyek multifokális vagy generalizált folyamatra utalnak? Vannak-e olyan tényezők a kórelőzményben, amelyek az idegeket sérülésre érzékenyebbé tehetik – például túlzott alkoholfogyasztás, cukorbetegség? Voltak-e korábban olyan fokális neuropátiák, amelyek nyomásparalízisre való hajlamra utalnak?
A gondos neurológiai vizsgálat során különösen más fokális neuropátiákra vagy általánosabb neuropátiára utaló jeleket kell keresni. A neurofiziológia megerősítheti a lokalizáció helyét, vagy egyszerűen alátámaszthatja a fokális neuropátia diagnózisát, és bizonyítékot szolgáltathat a multifokális érintettségre.
Közelebbi vizsgálatok
Ha a kórtörténet megfelelő magyarázatot ad (például trauma, ismételt külső kompresszió), vagy ha az ideg a beszorulás közös helyén érintett, akkor további vizsgálatokra nincs szükség. Ha nem találunk magyarázatot, különösen, ha az ideg szokatlan helyen érintett, akkor további vizsgálatokat kell végezni. Ezek célja a belső beszorulás vagy kompresszió szokatlan okainak, például idegdaganatok vagy érrendszeri rendellenességek azonosítása. Kezdetben fontolóra kell venni az érintettség helyének mágneses rezonanciás képalkotását. Ezzel egyidejűleg meg kell vizsgálni minden olyan tényezőt, amely az idegeket sérülékenyebbé teheti, beleértve a multifokális neuropathiák vizsgálatát, amint azt e kiegészítés máshol leírja.4 Ha mindez nem bizonyul hasznosnak, az ideg feltárását lehet fontolóra venni, a helytől és a fokális neuropathia súlyosságától függően. Egyes belső beszorulások – például rostos szalagok – csak a feltárás során találhatók meg.
Ha a neurofiziológiai vizsgálatok nem találtak közvetlen bizonyítékot a fokális neuropátiára, akkor a differenciáldiagnózisban más helyeket/betegségeket, például radikulopátiákat is figyelembe kell venni. Ezeknek azután saját megfelelő vizsgálatokat kell végezniük. Mindig érdemes megfontolni, hogy a neurofiziológiailag kimutatott fokális neuropátia megfelelő magyarázata-e a klinikai képnek
A gyakori beékelődési helyeken jelentkező fokális neuropátiák kezelése
Annak ellenére, hogy ezek a problémák nagyon gyakoriak – például a karpális alagút szindróma előfordulási aránya 3-5%5 -, még mindig kevés bizonyíték áll rendelkezésre a diagnózis és kezelés legjobb megközelítésére vonatkozóan. A nehézségek legalábbis részben az esetek meghatározása miatt merülnek fel. Ezek a fokális neuropátiák nem jelen vannak vagy hiányoznak, hanem egy spektrumot alkotnak. Ez klinikailag és neurofiziológiailag is felismerhető. Egy betegnek, akinek kisebb intermittáló ulnaris szenzoros tünetei vannak, az ulnaris szenzoros akciós potenciál (SAP) csekély mértékű csökkenésével, és egy betegnek, akinek elvesztett karmos keze van, sűrű ulnaris szenzoros veszteséggel, és nincs motoros és szenzoros válasz a nervus ulnarisból denervációval, mindkettőnek fokális ulnaris neuropathiája van, de aligha tekinthető a probléma azonos mértékűnek. Ezenkívül a gyakori fokális neuropathiák természetes lefolyása kevéssé ismert. Ezek a tényezők nehézségekhez vezetnek a diagnózist és a kezelést egyaránt figyelembe vevő vizsgálatokban.
Karpális alagút szindróma
A súlyos karpális alagút szindrómában szenvedő beteg azonosítása viszonylag egyszerű, az enyhébb fokúak felismerése kevésbé. A diagnózis alátámasztására számos klinikai jelet vesznek figyelembe. A klinikai tünetek specificitását és érzékenységét nemrégiben áttekintették,6 csakúgy, mint a különböző neurofiziológiai vizsgálati módszerek specificitását és érzékenységét.7 Ez a megközelítés eleve nehéz, ha nincs “arany standard” diagnosztikai módszer. Érdekes módon az olyan klinikai tesztek, mint a Tinel- és a Phalen-jelek nem bizonyultak a neurofiziológiai rendellenesség hasznos előrejelzőinek; azonban a kézdiagramok, ahol a beteg lerajzolja és megjelöli a zsibbadás és bizsergés tüneteinek helyét (a pozitív eredmény valószínűségi aránya (LR+) = 2.4, 95%-os konfidenciaintervallum (CI) 1,6-3,5; a negatív (LR-) = 0,5, 95%-os CI 0,3-0,7), a csukló négyzetes jele* (LR+ 2,7, 95%-os CI 2,2-3,4; LR- 0,5, 95%-os CI 0,4-0,8) és a hüvelykujj gyenge elfordítása (LR+ 1,8, 95%-os CI 1,4-2,3; LR- 0,5, 95%-os CI 0,4-0,7) mind statisztikai jelentőséget ért el. A flick jel, amikor a páciens a kezét mozgatja a tünetek javítására, ígéretes, de csak egyetlen vizsgálat tárgyát képezte (LR+ 21,4, 95% CI 10,8-42,1; LR- 0,1, 95% CI 0-0,1).6
A karpális alagútról szóló Cochrane áttekintések támogatják az orális szteroidok, a sínezés, az ultrahang, a jóga és a karpális csont mobilizálása alkalmazását, amelyek enyhe esetekben rövid távú előnyöket biztosítanak.8 A helyi kortikoszteroid injekciók javítják az eredményt egy hónap múlva a placebóhoz képest, három hónap múlva pedig az orális szteroidokkal összehasonlítva, de két hónap múlva nem mutatkozott előny a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel és a sínezéssel szemben.9 A műtét javította az eredményt a sínezéshez képest,10 ezt a megállapítást egy nemrégiben végzett randomizált vizsgálat is alátámasztja.11 Egyik technika sem jobb a másiknál egyértelműen.12
Az enyhe karpális alagútban szenvedő betegeknek tehát kezdetben nem invazív kezelést kell kipróbálniuk, különösen, ha más tényező, például terhesség vagy pajzsmirigy alulműködés áll fenn, majd a tünetek fennállása esetén dekompresszióra kell törekedniük. A mérsékelt karpális alagút szindrómában szenvedő betegeknek valószínűleg közvetlenül a dekompresszióhoz kell folyamodniuk, bár a műtétre várva a sínezés kipróbálása megkímélhet némi műtétet. Nem egyértelmű, hogy a súlyos kompresszióban, atrófiában és sűrű érzékszervi veszteségben szenvedő betegek számára előnyös-e a műtéti beavatkozás. Ezért nagy pragmatikus vizsgálatra van szükség.
Más idegek
Míg a könyöknél az ulnaris ideg elváltozása a második leggyakoribb fokális neuropátia, a kezelésre vonatkozó tanácsok jelenleg nem alapulnak vizsgálatok eredményein. Az ismétlődő traumák elkerülése érdekében végzett konzervatív kezelés megoldódáshoz vezethet, különösen, ha a kórtörténetben nemrégiben történt trauma vagy külső kompresszió van megállapítva. A távolabbi traumák, amelyek a “késői” ulnaris bénuláshoz vezetnek, általában nem javulnak konzervatív kezeléssel. Ha a konzervatív kezelés nem vezet eredményre, a műtéti dekompresszió megfontolandó. Általában kétféle eljárást alkalmaznak: egyszerű dekompressziót a cubitalis alagúton belül, vagy alternatívaként ezt elülső transzpozícióval kombinálva. Az eljárásokat összehasonlító randomizált tanulmányok nem állnak rendelkezésre. Előfordul, hogy a műtét során a belső beszorulás szokatlan okát, például gangliont vagy cisztát találnak. Itt is nagy pragmatikus vizsgálatra van szükség.
A comb lateralis cutanus idegét gyakran beszorítja a lágyékszalag. Mivel a tünetek szenzorosak és általában elviselhetőek, nincs szükség specifikus kezelésre. Bármilyen lehetséges ok, különösen a közelmúltbeli súlygyarapodás azonosítása és megszüntetése bölcs döntésnek tűnik.
A nem gyakori beékelődési helyeken jelentkező fokális neuropátiák kezelése
Ez a tanács ismét az esetleírásokból és klinikai sorozatokból származó tapasztalatokat tükrözi. Ha nem állapítható meg ismételt külső kompresszió, akkor ezek azok a betegek, akiknél a belső beszorulás szokatlan okait kell figyelembe venni és a fentiek szerint kivizsgálni. Szisztémás ok hiányában, ha nincs javulás vagy progresszió, meg kell fontolni a feltárást.