Discussion

Les patients asthmatiques difficiles à traiter restent symptomatiques malgré de fortes doses de médicaments de contrôle de l’asthme ≥ 2. Ces patients subissent généralement un traitement systémique par corticostéroïdes pendant de nombreuses années et connaissent donc les effets secondaires systémiques de ces médicaments. Le traitement des patients asthmatiques difficiles à traiter doit reposer sur une base systématique et commencer par la confirmation du diagnostic.La toux, la respiration sifflante et la dyspnée sont des symptômes respiratoires courants qui ont potentiellement un diagnostic différentiel étendu. Bien que l’asthme soit la cause la plus fréquente de la toux, de la respiration sifflante et de la dyspnée à tous les âges, l’asthme est souvent attribué de manière inappropriée à des symptômes provenant d’autres causes5. Le diagnostic différentiel chez les adultes comprend la présence d’une BPCO, d’une dysfonction des cordes vocales et de maladies bénignes ou malignes de l’arbre trachéobronchique (tableau).6,7

Les cas présentés de maladie trachéale bénigne qui ont été diagnostiqués à tort comme de l’asthme utilisaient > 2 médicaments de contrôle de l’asthme, avaient des hospitalisations fréquentes et prenaient des corticostéroïdes systémiques depuis de nombreuses années. Les deux patients étaient des femmes au foyer et n’avaient pas d’exposition environnementale ou professionnelle. Le cas 1 présentait un rétrécissement diffus du système trachéobronchique dû à une calcification diffuse des anneaux cartilagineux. La calcification trachéale peut être observée dans la polychondrite récurrente, la trachéobronchopathie ostéochondroplastique, l’amylose, le rhinosclérome et le syndrome de Keutel.

La polychondrite récurrente est un syndrome auto-immun rare caractérisé par une inflammation cartilagineuse récurrente, avec destruction et fibrose8. Diverses structures cartilagineuses, telles que l’oreille, le nez, les articulations, le larynx et l’arbre trachéobronchique, peuvent être touchées9. L’épaississement de la paroi trachéale et la destruction des anneaux cartilagineux sont les principales constatations, alors que la région membranaire postérieure est épargnée.10 Le diagnostic repose sur la présence de ≥ 3 des éléments suivants : chondrite auriculaire bilatérale, polyarthrite inflammatoire séronégative non érosive, chondrite nasale, inflammation oculaire, chondrite des voies respiratoires et atteinte audio vestibulaire. Dans le cas 1, l’arbre trachéobronchique était touché de façon diffuse. La maladie avait progressé au cours des 4 années précédentes. Les anneaux cartilagineux trachéobronchiques du patient étaient calcifiés de façon diffuse, mais pas détruits. La déformation du cartilage nasal était évidente, et elle se plaignait de difficultés d’audition, bien qu’il n’y ait aucun signe de chondrite auriculaire. Elle n’a signalé aucun antécédent d’inflammation oculaire ou de polyarthrite et, à ce titre, la polychondrite récidivante a été considérée comme un diagnostic possible.

La trachéobronchopathie ostéochondroplastique et l’amylose sont des maladies du tissu sous-muqueux.8 La première est caractérisée par de multiples nodules ostéocartilagineux sous-muqueux qui épargnent la membrane postérieure des voies respiratoires. La seconde est un dépôt de matériel protéique anormal dans le tissu extracellulaire. Il existe 3 formes d’amylose : dépôts interstitiels diffus, nodules pulmonaires uniques ou multiples et, le plus souvent, dépôts trachéobronchiques sous-muqueux.11 Les dépôts trachéobronchiques sous-muqueux présentent généralement des calcifications.12 L’amylose se différencie de la trachéobronchopathie ostéochondroplastique par l’atteinte de la membrane postérieure. Le cas 1 présentait des anneaux cartilagineux calcifiés et la zone sous-muqueuse était épargnée.

Le rhinosclérome est une infection granulomateuse chronique et progressive à Klebsiella rhinoscleromatis qui affecte les voies respiratoires supérieures et inférieures13. La maladie trachéobronchique n’est pas fréquente.14 L’épaississement de la paroi trachéale, la déformation nodulaire de la muqueuse, la sténose sous-glottique et le rétrécissement concentrique de la trachée et des bronches centrales sont les principales constatations radiologiques.15 Une culture positive de Klebsiella rhinoscleromatis est diagnostique mais est observée dans < 60% des cas.16 Les caractéristiques radiologiques du cas 1 étaient cohérentes avec la maladie, mais nous n’avons pas pu obtenir un spécimen pour les investigations microbiologiques, car le patient n’a pas donné son consentement.

Le syndrome de Keutel est un syndrome rare caractérisé par un brachytéléphalangisme, une calcification anormale du cartilage, une perte auditive neurale et une sténose pulmonaire périphérique.17 La plupart des patients atteints du syndrome de Keutel sont des enfants et de jeunes adultes. Le cas 1 était âgé de 46 ans, et la maladie s’est déclarée lorsque le patient avait 9 ans. La maladie avait progressé radiologiquement au cours des 4 années précédentes, en l’absence d’autres caractéristiques systémiques.

Le cas 2 a été diagnostiqué comme une trachéobronchomalacie, qui se caractérise par une trachée et des bronches principales faibles.18 Les voies aériennes intrathoraciques normales se dilatent pendant l’inspiration et se rétrécissent pendant l’expiration, en fonction des changements de la pression intrathoracique pendant le cycle respiratoire. La trachéobronchomalacie peut être congénitale, mais elle est plus souvent acquise. L’intubation prolongée, la trachéotomie, les traumatismes externes, l’emphysème et les infections chroniques sont les facteurs étiologiques les plus courants de la trachéobronchomalacie de l’adulte.18 Beaucoup de ces conditions créent une implication segmentaire des voies aériennes, alors que les infections chroniques et l’emphysème sont généralement liés à une maladie diffuse. Les symptômes les plus courants de la trachéobronchomalacie sont la dyspnée, la respiration sifflante, la toux et la production de crachats. Le diagnostic est généralement basé sur la visualisation par bronchoscopie à fibre optique d’un rétrécissement trachéal de > 50% pendant l’expiration18. Le traitement est généralement conservateur, mais dans les cas graves, la CPAP, la pose d’une endoprothèse ou des interventions chirurgicales sont indiquées.

La trachéobronchomalacie congénitale a été envisagée comme diagnostic dans le cas 2, parce que ses plaintes ont commencé dans l’enfance ; cependant, elle a été rejetée parce que la maladie diffuse est généralement liée à des anomalies congénitales et à des syndromes associés à d’autres systèmes qui sont diagnostiqués pendant l’enfance, et à certaines anomalies du cartilage avec une implication d’autres structures cartilagineuses18.

L’asthme est la maladie la plus fréquente dans le diagnostic différentiel du débit expiratoire limité. De nombreux patients atteints de trachéobronchomalacie reçoivent des médicaments contre l’asthme avant le diagnostic définitif. Le cas 2 avait reçu presque tous les médicaments disponibles pour l’asthme pendant 3 ans. Comme la trachée et les bronches principales étaient impliquées de manière diffuse, nous avons conclu que des infections chroniques étaient la cause des symptômes du patient.

Les patients asthmatiques difficiles à traiter doivent être systématiquement évalués via un diagnostic différentiel. De nombreuses conditions diverses doivent être responsables de la limitation du débit expiratoire. Le diagnostic définitif de la maladie sous-jacente est crucial afin d’éviter un traitement inutile à long terme par corticostéroïdes à forte dose, qui peut avoir des effets secondaires systémiques graves plutôt qu’une action thérapeutique.