Self-induced nasal ulceration is an uncommon and often difficult to diagnose and treat. Potilaat, joilla on itseaiheutettu nenän haavauma, voidaan karkeasti luokitella kahteen ryhmään: potilaisiin, joilla on trigeminaalinen trofinen oireyhtymä (TTS)1-3 ja potilaisiin, joilla on faktahäiriö (FD).

Trigeminaalinen trofinen oireyhtymä on harvinainen häiriö, jolle on ominaista itseaiheutettu dermatomaalinen kasvojen haavauma. Leikkaus tai alkoholin injektiohoito kolmoishermoneuralgian vuoksi saa tavallisimmin aikaan tyypillisen kolmijakson: kolmoishermon anestesian, kasvojen parestesian ja sirppimäisen nenän alarinteen haavauman.4 Fiktiivinen häiriö, johon liittyy haavauma, voidaan erottaa TTS:stä sen perusteella, että kolmoishermon tuntoaistimus on normaali ja että vaurion manipulointi on usein kielletty. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, FD:n kriteereihin kuuluvat fyysisten merkkien tai oireiden tarkoituksellinen tuottaminen, motivaatio ”sairaan roolin omaksumiseen” ja ulkoisten kannustimien, kuten taloudellisen hyödyn, puuttuminen.5

Kumpaakin TTS:ää ja FD:tä on eroteltava muista tavallisemmista infektio-, neoplastisista ja granulomatoottisista nenäprosesseista (taulukko 1). Kudosbiopsiaa ja laboratoriokokeita (esim. c-antineutrofiilinen sytoplasmavasta-aine Wegenerin granulomatoosia varten, angiotensiinikonvertaasientsyymi sarkoidoosia varten ja nopea plasmareagiini syfilistä varten) olisi harkittava, jotta tautikohtainen hoito voidaan aloittaa.

Kuvaamme 5 potilasta, joilla on TSS, ja 2 potilasta, joilla on FD, lisätäksemme lääkäreiden tietoisuutta suuresta haavauman uusiutumisriskistä nenän rekonstruktion jälkeen. Myös itse aiheutettujen nenän haavaumien hoitovaihtoehtoja käsitellään.

MENETELMÄT

Seitsemän tapausta, joissa esiintyi itse aiheutettuja nenän haavaumia maaliskuun 1985 ja lokakuun 1997 välisenä aikana, tarkasteltiin takautuvasti. Potilaiden sairauskertomusten tarkastelu sisälsi iän, sukupuolen, diagnoosin, kolmoisaistivajeen syyn, liitännäissairaudet, haavauman ominaisuudet, uusiutumisen, kirurgiset hoidot ja kirurgisen hoidon tulokset. Preoperatiiviset ja postoperatiiviset valokuvat arvioitiin, jos ne olivat saatavilla.

TULOKSET

Maaliskuun 1985 ja lokakuun 1997 välisenä aikana seitsemän potilasta sairasti nenän haavaumia. Kaikille potilaille tehtiin laboratoriokokeet ja biopsia pahanlaatuisten, granulomatoottisten tai infektioprosessien poissulkemiseksi. Jokaisella potilaalla todettiin olevan itse aiheutettu nenän haavauma. Viidellä potilaalla todettiin TTS ja kahdella FD. Potilaiden demografiset tiedot esitetään taulukossa 2. Keski-ikä oli 50 vuotta (ikähaarukka 16-77 vuotta). Keskimääräinen seuranta-aika oli 48 kuukautta (vaihteluväli 18-114 kuukautta). Niillä viidellä potilaalla, joilla oli TTS, ensimmäinen haavauma ilmaantui useita kuukausia tai yli 10 vuotta kasvojen anestesian aiheuttaneen tapahtuman jälkeen. Keskimääräinen aika nenän haavauman ilmaantumisesta rekonstruktioon oli 43 kuukautta (vaihteluväli 4-72 kuukautta). Kaikilla potilailla haava oli epitelisoitunut täydellisesti ennen rekonstruktiota.

Seuraavat kuusi potilasta (joista viidelle oli TTS ja yhdelle FD) tehtiin nenän rekonstruktiot; kahdelle tehtiin useampiakin. Viidelle potilaalle kuudesta kehittyi lopulta toistuvia nenän haavaumia keskimäärin 14 kuukauden kuluttua (vaihteluväli 0,5-58 kuukautta).

Trigeminushermon aistivaje, joka todettiin viidellä potilaalla, joilla oli TTS, johtui moottoriajoneuvo-onnettomuudesta (n = 2), kolmoishermon ablaatiosta (n = 2) ja taisteluvammasta (n = 1). Kahdella potilaalla, joilla oli FD:n aiheuttama haavauma, ei havaittu tunnistettavaa aistivirhettä. Ipsilateraalisia silmäpoikkeavuuksia todettiin neljällä potilaalla viidestä, joilla oli TTS.

Potilaspopulaatiossamme todettiin myös muita psykiatrisia sairauksia. Molempia FD-potilaita hoidettiin masennuksen vuoksi, ja yhtä hoidettiin huumeriippuvuuden vuoksi. Yhdelle TTS-potilaalle oli aiemmin annettu hoitoa alkoholiriippuvuuden vuoksi.

RAPORTTI 3 TAPAUKSESTA

TAPAUS 1

Tapauksen 1

36-vuotias mies ohjattiin rekonstruoitavaksi väliseinän perforaation ja vasemmanpuoleisen nenän alareunan defektin vuoksi, joita hänen ihotautilääkärinsä oli hoitanut konservatiivisesti neljän vuoden ajan (kuva 1A). Moottoriajoneuvo-onnettomuuden seurauksena oli vasemmanpuoleinen hemifakiaalinen anestesia ja muita kraniaalisia neuropatioita. Nenän kolmikerroksinen rekonstruktio suoritettiin epiteelin sisäänkääntymisläpällä, simpukan rustolla ja paramediaalisella otsaläpällä. Valokuvat, jotka otettiin 18 kuukautta leikkauksen jälkeen, osoittivat, että rekonstruktio oli riittävä eikä haavaumia ollut ilmaantunut uudelleen viimeisellä seurantakäynnillä (kuva 1B).

TAPAUS 2

76-vuotias nainen esitti hemifacial anestesian, nenän parestesian, sarveiskalvoarven ja epitelisoituneen nenän alareunavian. Potilas kärsi 15 vuoden ajan lakkaamattomasta kolmoishermon neuralgiasta ja kasvokivusta. Hoitoyrityksiä olivat alkoholin injektio ja radiotaajuinen kolmoishermon ganglion ablaatio sekä suboccipitaalinen kraniotomia, johon liittyi mikrokirurginen hermon dekompressio. Nenän rekonstruktio suoritettiin onnistuneesti ylempänä sijaitsevalla melolabiaalisella läpällä. Kaksikymmentäviisi kuukautta myöhemmin todettiin itseaiheutettu oikean nenän erkauma, eikä potilas palannut seurantaan. Kolme vuotta myöhemmin muualla suoritettu nenän rekonstruktio johti myös nenän haavauman uusiutumiseen.

TAPAUS 3

59-vuotias nainen esiteltiin pruriitista, epistaxisista ja vakavasta nenän epämuodostumasta, joka oli kehittynyt sen jälkeen, kun hänelle oli tehty septoplastia 16 vuotta aiemmin. Nenän kuoriutuminen ja itse aiheutettu eroosio hoidettiin paikallisella haavanhoidolla, ja nenäproteesin käyttö onnistui. Tänä aikana potilas kävi kroonisen kivun hoidossa ja psykiatrisessa konsultaatiossa. Huolimatta proteettisen kuntoutuksen tyydyttävästä ulkonäöstä potilas vaati nenän rekonstruktiota. Haavauma uusiutui 12 päivää sen jälkeen, kun 3-kerroksinen nenän rekonstruktio oli tehty.

KOMMENTTI

Loveman7 ja McKenzie8 kuvasivat TTS:n ensimmäisen kerran vuonna 1933. Tyypillinen puolikuun muotoinen lateraalinen nenän ala-haavauma liittyy kolmoishermon anestesiaan ja kasvojen parestesiaan. Tämä triadi kehittyy yleisimmin sen jälkeen, kun kolmoishermojuuren sensorinen juuri on poistettu kemiallisesti tai kirurgisesti gasserian ganglionissa. Tyypillinen triadi esiintyy myös potilailla, joilla on traumaattinen kolmoishermon vajaatoiminta. Weintraub ja muut9 kuvasivat 63 TTS-tapausta, joista suurin osa johtui gasserian ganglioniin kohdistuneesta kirurgisesta kolmoishermojuuren ablaatiosta (46 %) ja alkoholiinjektiosta (29 %). Loput johtuivat aivoverisuonisairauksista ja -infarkteista, akustisesta neuroomasta, postenkefaliittisesta parkinsonismista ja syringobulbiasta.

Itsesyntyiset nenävauriot johtuvat usein jatkuvasta digitaalisesta traumasta. Valitukset ipsilateraalisesta nenän tukkoisuudesta, kirvelystä ja vaikeasta pruriitista voivat saada aikaan itseaiheutettuja nenävikoja.1 Vaurioituneelle nenän alueelle paikallistettua omituista tunnetta on kuvattu ”ihon alla ryömiviksi asioiksi”, jotka aiheuttavat halun kaivella aluetta.10 Näiden nenän parestesioiden patogeneesin on ehdotettu liittyvän häiriintyneen kolmoishermon silmä- ja leukahermon aistimusten päällekkäisyyteen.11 Tätä teoriaa tukee se, että näiden dermatomien yhtymäkohdassa on tyypillinen puolikuun muotoinen alar-eroosio. Toisen teorian mukaan autonominen vasomotorinen kontrolli muuttuu, kun sympaattinen innervaatio muuttuu kolmoishermon vamman seurauksena, mikä puolestaan johtaa epäedullisiin haavan paranemisolosuhteisiin verisuonten laajenemisen, laskimoiden pysähtymisen ja hypotermian vuoksi.12 Nenän kärjen iho säästyy yleisesti haavaumilta, ja sitä innervoi erikseen silmänympäryshaaran ulkoinen etsoidaalihaarakkeen haara.9

Trigeminusneuralgian raportoitu ilmaantuvuus kolmoishermon neuralgian kirurgisen tai injektiohoidon jälkeen vaihtelee 0 %:sta 16 %:iin.13,14 Aistivajeen ja haavauman välisen ajanjakson on raportoitu vaihtelevan kahdesta viikosta 23 vuoteen.9,15,16 Tämä laaja vaihteluväli vastaa löydöksiä viidessä TTS-tapauksessamme havaituista löydöksistä.

Trigeminusneuropatian esiintymistiheys ei-läpisyöksevän aivovamman jälkeisen aivovamman jälkeen on harvinainen komplikaatio. Anatomisesti gasserian ganglio on traumaattisen kolmoishermovamman haavoittuvin kohta, koska se sijaitsee kiinteästi Mecklen luolassa.17 Se on sama anatominen kohta, johon kohdistetaan alkoholiinjektio tai kolmoishermon rhizotomia, ja se saattaa viitata TTS:n mekanismiin niillä kolmella potilaalla, joilla oli sarjassamme aiempi kasvovamma.

Silmävaurioihin, jotka liittyvät TTS:ään, kuuluvat mm. neurotrofinen keratiitti, iriitti sekä sarveiskalvon haavaumat ja samentumat. Normaalisti kolmoishermon sensorinen tulo sarveiskalvoon edistää sarveiskalvon epitelisaatiota trofisen vaikutuksen kautta. Tämän vaikutuksen puuttuminen voi johtaa sarveiskalvon heikentyneeseen paranemiseen ja haavaantumiseen.18 Vuonna 1954 Sigelman ja Friedenwald18 viittasivat tämän neurotrofisen vaikutuksen merkitykseen kuvaamalla sarveiskalvon pysyviä muutoksia neurotrofisen keratiitin eläinmallissa, vaikka eläinten silmät oli suojattu sarveiskalvon altistumiselta tarsorrhafian avulla. Nykyisissä tutkimuksissa tutkitaan, mitä hyötyä potilaiden hoitamisesta neurotrofiineilla, kuten epiteelin kasvutekijöillä, on.19 Myös sarveiskalvon epäherkkyys, kyynelvuodon väheneminen ja sarveiskalvon refleksien puuttuminen voivat myötävaikuttaa kuivaan, kivuttomaan silmä-ärsytykseen. Neljällä viidestä TTS-potilaastamme todettiin ipsilateraalisia sarveiskalvovaurioita, mikä viittaa siihen, että silmälääkärin konsultaation tulisi olla olennainen osa TTS-potilaiden arviointia. FD-potilailla ei todettu silmävaurioita.

Psykiatriset tilat potilailla, joilla on itseaiheutettuja haavaumia, vaihtelevat neuroosista psykoosiin ja jopa teeskentelyyn, jossa vauriot tuotetaan tietoisesti tietoisesti halutun toissijaisen hyödyn saamiseksi. Fiktiivisen häiriön ajatellaan sijoittuvan jonnekin neuroosin ja psykoosin välimaastoon.20 Nämä fiktiivistä sairautta sairastavien potilaiden tilat vaikeuttavat hoitoa. Potilaat ovat usein käyneet läpi useita aiempia arviointeja eri erikoisalojen lääkäreiden toimesta. Tällaiset potilaat ovat yleensä manipuloivia ja riippuvaisia ja kieltävät vastuun itse aiheuttamistaan vaurioista. Tämä käyttäytyminen voi aiheuttaa turhautumisen tunnetta hoitavassa lääkärissä, mutta se voi ohjata lääkärin kohti FD-diagnoosia. FD:tä sairastavilla potilailla esiintyy myös yleisesti liiallisia psykologisia stressitekijöitä, jotka voivat toimia laukaisevina tekijöinä vaurioiden manipuloinnille.21

Useimmat psykiatrit suosittelevat, että ei-psykiatriset lääkärit ylläpitävät tukevaa ja varovaista suhdetta FD:tä sairastaviin potilaisiin luottamuksen kehittämiseksi ja säilyttämiseksi.22 Psykologista väliintuloa ei pitäisi yrittää, vaan se tulisi siirtää mielenterveydenhuollon ammattihenkilön tehtäväksi. Yritykset saada potilas oivaltamaan ja hyväksymään syyllisyytensä voivat johtaa kiivaaseen kieltämiseen ja lääkärin hoidon lopettamiseen.23

TTS:n aiempiin hoitomuotoihin ovat kuuluneet psykotrooppiset lääkkeet, sädehoito,7 transkutaaninen sähköstimulaatio,12 ja jopa stellataalinen ganglionektomia.8 Aluksi nenän vaurio on hoidettava paikallisella haavanhoidolla, mukaan luettuna paikallishoito ja systeeminen antibioottihoito, jos se on aiheellista. Sormisidosten ja suojakäsineiden käyttöä on ehdotettu digitaalisen manipulaation estämiseksi.2 Kahdella potilaallamme käytettiin nenäkipsiä tai -proteeseja, joita voidaan myös käyttää nenän vaurion tiedostamattoman manipulaation minimoimiseksi.

Jos TTS-nenähaavan kirurgista hoitoa harkitaan, se tulisi rajoittaa sellaisiin haavoihin, jotka ovat parantuneet konservatiivisella haavanhoidolla ja manipulaation lopettamisella. Abyholm ja Eskeland16 suosittelivat kontralateraalisten, sensoivien läppien, kuten tunneloidun paramediaanisen otsaläpän, käyttöä itsemanipulaation estämiseksi. Heidän suosituksestaan huolimatta haavaumien uusiutuminen on edelleen yleistä, ja sitä on havaittu jopa kolme vuotta nenän rekonstruktion jälkeen.16,24 Sarjassamme kaikille viidelle TTS-potilaalle tehtiin rekonstruktiivinen leikkaus. Neljälle heistä kehittyi lopulta toistuva nenän haavauma 1-58 kuukautta leikkauksen jälkeen, mikä vastaa kirjallisuudessa raportoitua vaihteluväliä. Korkea uusiutumisprosentti kirurgisen rekonstruktion jälkeen korostaa tarvetta perusteelliseen preoperatiiviseen potilasneuvontaan ja ei-operatiivisten toimenpiteiden voimakkaaseen harkintaan.

Kirurginen toimenpide FD-tapauksissa on vasta-aiheinen, kunnes haava on epitelisoitunut ja mielenterveysalan ammattihenkilö on arvioinut ja hyväksynyt potilaan. Sarjassamme kieltäydyimme kirurgisesta toimenpiteestä yhdellä FD-potilaalla ja suoritimme toiselle potilaalle nenän täydellisen rekonstruktion vasta sen jälkeen, kun haava oli pysynyt epitelisoituneena ja manipuloimattomana yhden vuoden ajan (kuva 2A). Tänä aikana potilas käytti vastentahtoisesti nenäproteesia (kuva 2B). Vaikka rekonstruktio viivästyi, hänelle kehittyi toistuva itseaiheutettu nenän haavauma 2 viikkoa leikkauksen jälkeen (kuva 2C). Kotisairaanhoitaja raportoi pakonomaisesta nenän manipuloinnista. Myös korvan ja otsan luovutusalueilla oli merkkejä manipuloinnista. Kolme kuukautta rekonstruktion jälkeen potilas kiisti edelleen näiden kohtien manipuloinnin eikä ollut tavoitettavissa seurantaan.

YHTEENVETO

Itsestään syntyneet nenän haavaumat ovat vaikeasti diagnosoitavia ja hoidettavia vaurioita. Trigeminaalitrofinen oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista kolmoishermon anestesia, nenänpohjan haavauma ja kasvojen parestesia. Tyypillisen haavauman ilmaantuminen kolmoishermon ablaation jälkeen on diagnostista. Myös siihen liittyviä silmälöydöksiä voi esiintyä, ja silmälääkärin on arvioitava ne. Biopsia voi antaa tärkeää tietoa muiden syiden poissulkemiseksi.

FD:ssä esiintyvät itseaiheutetut nasaaliset vauriot eroavat TTS:n nasaalisista vaurioista ensisijaisesti sen perusteella, että kolmoishermon toiminta on normaalia ja potilas kieltää usein vaurion manipuloinnin. Tähän harvinaiseen häiriöön tulisi puuttua ensisijaisesti psykiatrisella hoidolla ja paikallisella haavanhoidolla. Suosittelemme vahvasti nenän proteesilaitteita ensisijaisena esteettisen korjauksen keinona ja vastustamme kirurgista korjausta FD-potilailla. Jos kirurginen korjaus on tehtävä, psykiatrinen selvitys on välttämätön, mutta se ei takaa pitkän aikavälin onnistumista. Kirurgista rekonstruktiota voidaan harkita erittäin motivoituneilla TTS-potilailla; viivästynyt haavauman uusiutuminen näillä potilailla on kuitenkin yleistä.