Discusión

Los pacientes con asma de difícil tratamiento siguen siendo sintomáticos a pesar de las altas dosis de ≥ 2 fármacos de control del asma.2 Estos pacientes suelen someterse a un tratamiento sistémico con corticosteroides durante muchos años y, por tanto, experimentan los efectos secundarios sistémicos de dicha medicación. El tratamiento de los pacientes con asma difícil de tratar debe tener una base sistemática y comenzar con la confirmación del diagnóstico.2 La tos, las sibilancias y la disnea son síntomas respiratorios comunes que potencialmente tienen un amplio diagnóstico diferencial. Aunque el asma es la causa más común de tos, sibilancias y disnea en todas las edades, a menudo se atribuye el asma de forma inapropiada a síntomas de otras causas.5 El diagnóstico diferencial en adultos incluye la presencia de EPOC, disfunción de las cuerdas vocales y enfermedades benignas o malignas del árbol traqueobronquial (Tabla).6,7

Los casos presentados de enfermedad traqueal benigna que fueron diagnosticados erróneamente como asma utilizaban >2 medicamentos de control del asma, tenían hospitalizaciones frecuentes y tomaban corticosteroides sistémicos durante muchos años. Ambos pacientes eran amas de casa y no tenían ninguna exposición ambiental o laboral. El caso 1 tenía un estrechamiento difuso del sistema traqueobronquial debido a una calcificación difusa de los anillos cartilaginosos. La calcificación traqueal puede observarse en la policondritis recidivante, la traqueobroncopatía osteocondroplástica, la amiloidosis, el rinoescleroma y el síndrome de Keutel.

La policondritis recidivante es un síndrome autoinmune poco frecuente caracterizado por una inflamación cartilaginosa recurrente, con destrucción y fibrosis.8 Pueden verse afectadas varias estructuras cartilaginosas, como el oído, la nariz, las articulaciones, la laringe y el árbol traqueobronquial.9 El engrosamiento de la pared traqueal y la destrucción de los anillos cartilaginosos son los principales hallazgos, mientras que la región membranosa posterior se salva.10 El diagnóstico se basa en la presencia de ≥ 3 de: condritis auricular bilateral, poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio y daño vestibular auditivo. El árbol traqueobronquial del caso 1 estaba difusamente afectado. La enfermedad había progresado durante los 4 años anteriores. Los anillos cartilaginosos traqueobronquiales del paciente estaban difusamente calcificados, pero no destruidos. La deformación del cartílago nasal era evidente, y la paciente se quejaba de dificultad auditiva, aunque no había signos de condritis auricular. No tenía antecedentes de inflamación ocular ni de poliartritis, por lo que se consideró que la policondritis recidivante era un posible diagnóstico.

La traqueobroncopatía osteocondroplástica y la amiloidosis son enfermedades del tejido submucoso.8 La primera se caracteriza por múltiples nódulos osteocartilaginosos submucosos que preservan la membrana posterior de las vías respiratorias. La segunda es la deposición de material proteináceo anormal en el tejido extracelular. Hay tres formas de amiloidosis: depósitos intersticiales difusos, nódulos pulmonares únicos o múltiples y, con mayor frecuencia, depósitos traqueobronquiales submucosos.11 Los depósitos traqueobronquiales submucosos suelen presentar calcificación.12 La amiloidosis se diferencia de la traqueobroncopatía osteocondroplástica por la afectación de la membrana posterior. El caso 1 presentaba anillos cartilaginosos calcificados y la zona submucosa estaba preservada.

El rinoescleroma es una infección granulomatosa crónica y progresiva por Klebsiella rhinoscleromatis que afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores.13 La enfermedad traqueobronquial no es frecuente.14 El engrosamiento de la pared traqueal, la deformación nodular de la mucosa, la estenosis subglótica y el estrechamiento concéntrico de la tráquea y los bronquios centrales son los principales hallazgos radiológicos.15 Un cultivo positivo de Klebsiella rhinoscleromatis es diagnóstico pero se observa en < 60% de los casos.16 Las características radiológicas del caso 1 eran compatibles con la enfermedad, pero no pudimos obtener una muestra para las investigaciones microbiológicas, porque el paciente no dio su consentimiento.

El síndrome de Keutel es un síndrome poco frecuente que se caracteriza por braquitelefalangismo, calcificación anormal del cartílago, pérdida neural de la audición y estenosis pulmonar periférica.17 La mayoría de los pacientes con síndrome de Keutel son niños y adultos jóvenes. El caso 1 tenía 46 años, y el inicio de la enfermedad se produjo cuando el paciente tenía 9 años. La enfermedad había progresado radiológicamente durante los 4 años anteriores, en ausencia de otras características sistémicas.

El caso 2 fue diagnosticado de traqueobroncomalacia, que se caracteriza por una tráquea y unos bronquios principales débiles.18 Las vías respiratorias intratorácicas normales se dilatan durante la inspiración y se estrechan durante la espiración, de acuerdo con los cambios en la presión intratorácica durante el ciclo respiratorio. La traqueobroncomalacia puede ser congénita, pero es más frecuente que sea adquirida. La intubación prolongada, la traqueotomía, los traumatismos externos, el enfisema y las infecciones crónicas son los factores etiológicos más comunes de la traqueobroncomalacia en el adulto.18 Muchas de estas condiciones crean una afectación segmentaria de la vía aérea, mientras que las infecciones crónicas y el enfisema suelen estar relacionados con la enfermedad difusa. Los síntomas más comunes de la traqueobroncomalacia son disnea, sibilancias, tos y producción de esputo. El diagnóstico suele basarse en la visualización broncoscópica con fibra óptica de un estrechamiento traqueal de > 50% durante la espiración.18 El tratamiento suele ser conservador, pero en los casos graves está indicada la CPAP, la colocación de stents o las intervenciones quirúrgicas.

En el caso 2 se consideró el diagnóstico de traqueobroncomalacia congénita, porque sus quejas comenzaron en la infancia; sin embargo, se rechazó porque la enfermedad difusa suele estar relacionada con anomalías congénitas y síndromes asociados a otros sistemas que se diagnostican durante la infancia, y con algunas anomalías del cartílago con afectación de otras estructuras cartilaginosas.18

El asma es la enfermedad más común en el diagnóstico diferencial del flujo espiratorio limitado. Muchos pacientes con traqueobroncomalacia reciben medicamentos para el asma antes del diagnóstico definitivo. El caso 2 había recibido casi todos los medicamentos disponibles para el asma durante 3 años. Como la tráquea y los bronquios principales estaban afectados de forma difusa, concluimos que las infecciones crónicas eran la causa de los síntomas del paciente.

Los pacientes con asma difícil de tratar deben ser evaluados sistemáticamente mediante diagnóstico diferencial. Muchas condiciones diversas deben ser responsables de la limitación del flujo espiratorio. El diagnóstico definitivo de la enfermedad subyacente es crucial para evitar el tratamiento innecesario a largo plazo con altas dosis de corticosteroides, que pueden tener efectos secundarios sistémicos graves más que una acción terapéutica.