ERKENNTNISSE VON FOKALEN NEUROPATHIEN
Diese lassen sich grob in akute Läsionen und solche mit schleichendem Beginn unterteilen. Die klinische Vorgehensweise ist bei beiden unterschiedlich.
Akutes Defizit
Die Ursache für eine akute Läsion ist oft eindeutig und aus der Anamnese erkennbar, z. B. Trauma, Schnittwunde, Operation oder Injektionen. Manchmal lässt sich die Ursache leicht ableiten, z. B. eine Phase der Bewusstlosigkeit (mit oder ohne Narkose), ein postiktaler Zustand oder ein Koma aufgrund einer Drogen- oder Alkoholvergiftung. In diesen Fällen besteht die Möglichkeit einer längeren externen Nervenkompression, wobei der Ulnaris-, der Ischias-, der Peronaeus- und der Gesäßnerv besonders gefährdet sind. Bei Patienten mit akuten fokalen Neuropathien liegt der klinische Schwerpunkt auf der Optimierung der Genesung und der Beurteilung der Prognose.
Ein akutes spontanes Defizit, das sich an einer Stelle entwickelt, die keine übliche Stelle für externe Kompression ist, deutet stark auf eine intrinsische Nervenläsion hin – zum Beispiel auf einen Infarkt. Es muss nach Hinweisen auf eine multifokale, insbesondere vaskulitische Neuropathie gesucht werden (siehe Willison und Winer4).
Ist die Läsion traumatisch, unabhängig von der Ursache, muss alles, was die Nervenschädigung fortsetzen oder verschlimmern könnte, identifiziert und entfernt werden. Dazu gehören beispielsweise lokale Faktoren wie eine anhaltende Kompression durch ein lokales Hämatom oder Kompartmentsyndrome (dies kann eine Bildgebung der Kompressionsstelle mit rechtzeitiger Dekompression erfordern) sowie systemische Faktoren wie Hypoxie und Hyperglykämie.
Die weitere Behandlung hängt von der Art der Nervenverletzung ab. Handelt es sich bei der Läsion um eine Neuropraxie oder eine Axonotmese und ist die Ursache der Nervenschädigung beseitigt, kommt es zu einer Spontanheilung. Manchmal lässt sich dieses Muster klinisch erkennen, wenn eine Nervenläsion unvollständig ist und eine gewisse Kraft, und sei sie auch noch so gering, darauf hindeutet, dass der Nerv in Kontinuität ist. Dasselbe Phänomen lässt sich neurophysiologisch nachweisen, indem man im Elektromyelogramm (EMG) einzelne Einheiten unter willentlicher Kontrolle nachweist.
Ein Nerv, der keine klinischen oder neurophysiologischen Anzeichen einer aktiven motorischen Funktion aufweist, kann jedoch trotzdem eine schwere Neuropraxie oder Axonotmese erlitten haben, die akut nicht von einer Neurotmese zu unterscheiden ist. Dies ist eine sehr wichtige Unterscheidung, da sich eine Neurotmese nicht erholen wird, es sei denn, die Nerven werden genäht oder transplantiert. Die einzige Möglichkeit, diese zuverlässig zu identifizieren, ist die chirurgische Exploration. Die Art der Verletzung und die Wahrscheinlichkeit einer Neurotmese müssen berücksichtigt werden, wenn eine Exploration in Betracht gezogen wird.
Physiotherapie zur Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit und Ergotherapie zur Verbesserung der Funktion und zur Anleitung zur Verwendung von Schienen sind in der Erholungsphase wichtig. Neuralgische Schmerzen sind häufig, und schmerzmodulierende Medikamente wie Amitriptylin, Carbamazepin oder Gabapentin sind hilfreich.
Tückischer Ausbruch
Hier muss man die Ätiologie genau verstehen, bevor man eine Behandlung in Betracht zieht. Heimtückische Läsionen entstehen in der Regel durch innere Einklemmung oder Kompression, manchmal in Kombination mit Faktoren, die die Anfälligkeit des Nervs erhöhen, oder durch wiederholte äußere Kompression. Die Anamnese muss auf Hinweise überprüft werden, indem direkt nach früheren Traumata, Körperhaltungen, Gewohnheiten und Hobbys gefragt wird. Gibt es Symptome außerhalb der Verteilung dieses Nervs, die auf einen multifokalen oder generalisierten Prozess hindeuten? Gibt es in der Anamnese Faktoren, die die Nerven anfälliger für Verletzungen machen könnten, z. B. übermäßiger Alkoholkonsum, Diabetes? Gab es frühere fokale Neuropathien, die auf eine Anfälligkeit für Drucklähmungen hindeuten?
Bei einer sorgfältigen neurologischen Untersuchung sollte insbesondere auf Hinweise auf andere fokale Neuropathien oder eine generalisierte Neuropathie geachtet werden. Die Neurophysiologie kann die Lokalisation bestätigen oder einfach die Diagnose einer fokalen Neuropathie stützen und Hinweise auf eine multifokale Beteiligung liefern.
Weitere Untersuchungen
Wenn die Anamnese eine angemessene Erklärung liefert (z. B. Trauma, wiederholte externe Kompression) oder wenn der Nerv an einer üblichen Einklemmstelle betroffen ist, sind möglicherweise keine weiteren Untersuchungen erforderlich. Wenn keine Erklärung gefunden wird, insbesondere wenn der Nerv an einer ungewöhnlichen Stelle betroffen ist, sind weitere Untersuchungen angezeigt. Diese zielen darauf ab, ungewöhnliche Ursachen für eine innere Einklemmung oder Kompression zu identifizieren, wie z. B. Nerventumore oder Gefäßfehlbildungen. Zunächst sollte eine Magnetresonanztomographie der betroffenen Stelle in Betracht gezogen werden. Gleichzeitig sollte auf alle Faktoren geachtet werden, die die Nerven anfälliger machen könnten, einschließlich der Untersuchung multifokaler Neuropathien, wie sie an anderer Stelle in dieser Beilage beschrieben werden.4 Wenn sich all dies als nicht hilfreich erweist, könnte je nach Ort und Schwere der fokalen Neuropathie eine Exploration des Nervs in Betracht gezogen werden. Einige interne Einklemmungen – z. B. fibröse Bänder – werden nur bei der Exploration gefunden.
Wenn neurophysiologische Untersuchungen keine direkten Hinweise auf eine fokale Neuropathie ergeben haben, sollten Sie im Rahmen der Differentialdiagnose auch andere Lokalisationen/Erkrankungen, wie z. B. Radikulopathien, in Betracht ziehen. Diese erfordern dann eigene, angemessene Untersuchungen. Es ist immer eine Überlegung wert, ob die neurophysiologisch nachgewiesene fokale Neuropathie eine adäquate Erklärung für das klinische Bild ist
Management von fokalen Neuropathien an häufigen Einklemmungsstellen
Obwohl diese Probleme sehr häufig sind – das Karpaltunnelsyndrom beispielsweise hat eine Prävalenz von 3-5 %5 – gibt es immer noch nur begrenzte Erkenntnisse über die beste Vorgehensweise bei Diagnose und Management. Die Schwierigkeiten ergeben sich, zumindest teilweise, aus der Falldefinition. Diese fokalen Neuropathien sind nicht vorhanden oder nicht vorhanden, sondern bilden ein Spektrum. Dies lässt sich klinisch und neurophysiologisch erkennen. Ein Patient mit geringfügigen intermittierenden ulnaren sensorischen Symptomen mit einer geringfügigen Verringerung des ulnaren sensorischen Aktionspotenzials (SAP) und ein Patient mit einer verkümmerten Klauenhand und einem starken ulnaren sensorischen Verlust und keinen motorischen und sensorischen Antworten vom Nervus ulnaris mit Dennervation haben beide fokale ulnare Neuropathien, können aber kaum als Patienten mit demselben Ausmaß des Problems angesehen werden. Darüber hinaus ist der natürliche Verlauf der häufigen fokalen Neuropathien nur unzureichend bekannt. Solche Faktoren führen zu Schwierigkeiten bei Studien, die sowohl die Diagnose als auch die Behandlung betreffen.
Karpaltunnelsyndrom
Die Erkennung eines Patienten mit einem schweren Karpaltunnelsyndrom ist relativ einfach, die Erkennung geringerer Ausmaße ist weniger einfach. Es gibt eine Vielzahl von klinischen Anzeichen, die zur Sicherung der Diagnose herangezogen werden. Die Spezifizität und Sensitivität der klinischen Zeichen wurde kürzlich überprüft6 , ebenso wie die Spezifizität und Sensitivität verschiedener neurophysiologischer Beurteilungsmethoden.7 Dieser Ansatz ist von Natur aus schwierig, wenn es keine „Goldstandard“-Methode für die Diagnose gibt. Interessanterweise erwiesen sich klinische Tests wie das Tinel- und das Phalen-Zeichen nicht als hilfreiche Prädiktoren für neurophysiologische Anomalien, wohingegen Handdiagramme, bei denen der Patient den Ort seiner Taubheits- und Kribbel-Symptome einzeichnet und markiert, (Wahrscheinlichkeitsquotient für positive (LR+) = 2.4, 95 % Konfidenzintervall (CI) 1,6 bis 3,5; LR negativ (LR-) = 0,5, 95 % CI 0,3 bis 0,7), quadratisches Handgelenkzeichen* (LR+ 2,7, 95 % CI 2,2 bis 3,4; LR- 0,5, 95 % CI 0,4 bis 0,8) und schwache Daumenabduktion (LR+ 1,8, 95 % CI 1,4 bis 2,3; LR- 0,5, 95 % CI 0,4 bis 0,7) erreichten alle statistische Signifikanz. Das Flick-Zeichen, bei dem der Patient mit der Hand schnippt, um die Symptome zu verbessern, ist vielversprechend, wurde aber nur in einer einzigen Studie untersucht (LR+ 21,4, 95 % CI 10,8 bis 42,1; LR- 0,1, 95 % CI 0 bis 0,1).6
Die Cochrane-Reviews zum Karpaltunnel unterstützen den Einsatz von oralen Steroiden, Schienung, Ultraschall, Yoga und Mobilisierung der Handwurzelknochen, um in leichten Fällen einen kurzfristigen Nutzen zu erzielen.8 Lokale Kortikosteroidinjektionen verbessern das Ergebnis nach einem Monat im Vergleich zu Placebo und nach drei Monaten im Vergleich zu oralen Steroiden, aber nach zwei Monaten wurde kein Vorteil gegenüber nicht-steroidalen Entzündungshemmern und Schienung nachgewiesen.9 Eine Operation verbesserte das Ergebnis im Vergleich zur Schienung,10 ein Ergebnis, das durch eine kürzlich durchgeführte randomisierte Studie bestätigt wird.11 Keine Technik ist einer anderen eindeutig überlegen.12
Patienten mit leichtem Karpaltunnelsyndrom sollten daher zunächst eine nicht-invasive Behandlung versuchen, insbesondere wenn andere Faktoren wie eine Schwangerschaft oder eine Schilddrüsenunterfunktion vorliegen, und dann eine Dekompression durchführen, wenn die Symptome fortbestehen. Bei Patienten mit mittelschwerem Karpaltunnelsyndrom sollte wahrscheinlich direkt eine Dekompression durchgeführt werden, obwohl eine versuchsweise Schienung bis zur Operation einige Operationen ersparen könnte. Es ist nicht klar, ob Patienten mit schwerer Kompression, Atrophie und starkem Gefühlsverlust von chirurgischen Eingriffen profitieren. Eine große pragmatische Studie ist daher dringend erforderlich.
Andere Nerven
Obwohl Läsionen des Nervus ulnaris am Ellenbogen die zweithäufigste fokale Neuropathie sind, beruhen die Empfehlungen zur Behandlung derzeit nicht auf den Ergebnissen von Studien. Eine konservative Behandlung zur Vermeidung wiederholter Traumata kann zu einer Besserung führen, insbesondere wenn ein Trauma oder eine externe Kompression in der jüngeren Vergangenheit festgestellt wurde. Bei weiter zurückliegenden Traumata, die zu einer „späten“ Ulnarparese führen, führt eine konservative Behandlung in der Regel nicht zu einer Besserung. Wenn die konservative Behandlung versagt, kann eine chirurgische Dekompression in Betracht gezogen werden. Üblicherweise werden zwei Verfahren angewandt: eine einfache Dekompression innerhalb des Kubitaltunnels oder eine Kombination mit einer anterioren Transposition. Es gibt keine randomisierten Studien zum Vergleich dieser Verfahren. Gelegentlich wird bei der Operation eine ungewöhnliche Ursache für eine innere Einklemmung, wie z. B. ein Ganglion oder eine Zyste, festgestellt. Auch hier ist eine große pragmatische Studie erforderlich.
Der N. cutaneus lateralis des Oberschenkels wird häufig im Leistenband eingeklemmt. Da die Symptome sensorisch und in der Regel erträglich sind, ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Es erscheint ratsam, jede mögliche Ursache, insbesondere eine Gewichtszunahme in letzter Zeit, zu identifizieren und zu beseitigen.
Behandlung von fokalen Neuropathien an ungewöhnlichen Einklemmungsstellen
Auch dieser Ratschlag spiegelt die Erfahrung aus Fallberichten und klinischen Serien wider. Wenn keine wiederholte externe Kompression festgestellt wird, handelt es sich um Patienten, bei denen ungewöhnliche Ursachen einer internen Einklemmung in Betracht gezogen und wie oben beschrieben untersucht werden müssen. Bei Fehlen einer systemischen Ursache, wenn keine Besserung oder Progression eintritt, sollte eine Exploration in Betracht gezogen werden.