De tidlige år

Når du er hjemme med din baby, kan du begynde at nyde din nye familieforøgelse og begynde at finde ind i dine egne rutiner. Nogle forældre oplever, at de er lidt nervøse for at “klare sig selv” efter en måske langvarig tid på hospitalet med læger & sygeplejersker tæt på hele tiden, og du har måske bekymringer og bekymringer til at begynde med. Afhængigt af de tjenester, som hospitalet tilbyder, kan du få besøg af opsøgende sygeplejersker, når du er hjemme, som vil hjælpe dig og give dig råd, og som du kan kontakte, hvis du har nogen bekymringer eller spørgsmål. Alternativt bør din sundhedsplejerske kunne hjælpe og rådgive dig. Husk, at du aldrig skal være bange for at ringe til din praktiserende læge eller babyafdelingen, hvis der er noget som helst, som du er bekymret for. Du kan også finde det nyttigt at tale med andre familier i en lignende situation, og vi kan hjælpe med at organisere dette for dig. Du kan naturligvis også kontakte os når som helst på vores gratis telefonnummer 0800 731 6991.

De fleste babyer kommer sig meget godt efter CDH og har kun få eller ingen varige medicinske problemer, men det afhænger virkelig af hvert enkelt tilfælde og dets sværhedsgrad. Spædbørn med moderate til alvorlige former for CDH kan have mere udfordrende problemer. Det kan variere, hvordan sundhedspersonalet afgør, hvor alvorlig CDH er, og de kan tage forskellige ting i betragtning.

Når vi begynder at se flere babyer, der overlever CDH, end da denne tilstand først blev anerkendt, vil vi sandsynligvis opdage og lære mere om, hvilke typer spørgsmål eller medicinske problemer de kan opleve, og forhåbentlig hvordan de kan løses eller behandles, og da vi nu har flere patienter, der når voksenalderen, kan vi være vidne til og identificere eventuelle problemer, de har udviklet eller oplever senere i livet, så vi kan bidrage til at forbedre resultaterne for fremtidige generationer.

Her er nogle af de mere almindelige medicinske problemer i forbindelse med CDH, som med nutidens medicinske fremskridt og behandlinger bedre identificeres og håndteres af læger, sammen med nogle andre nyttige oplysninger om ting, som du måske er bekymret over.

Refluks

Refluks skyldes, at den ventil, der åbner og lukker sig, når vi spiser, ikke gør sit arbejde ordentligt og tillader mad, drikke og syre at stige op fra maven ind i spiserøret og nogle gange op i halsen, hvilket resulterer i ubehag og nogle gange opstød af maveindhold eller opkastninger. Dette er normalt mildt i de fleste tilfælde, og dit barn kan vise noget ubehag og skabe mere vask for dig! men det er normalt ikke et større problem og kan behandles effektivt med medicin ordineret af din lægekonsulent eller praktiserende læge. Nogle gange kan refluks være alvorlig, hvilket giver barnet og forældrene store problemer og kan resultere i, at barnet ikke kan holde mad & drikke nede længe nok til at få gavn af ernæringen. Der er også risiko for aspiration af mælk eller mad, hvorved mælken eller maden stiger op ad fødegangen og inhaleres ind i lungerne, hvilket kan være alvorligt. I disse tilfælde vil din baby eller dit barn blive henvist til en specialist, som kan anbefale kirurgisk behandling for at løse reflukstilstanden. Proceduren til at løse refluks kaldes en Nissen Fundoplication. Ved denne procedure kan kirurgen forbedre den naturlige barriere mellem maven og spiserøret (spiserøret) ved at vikle en del af maven, den såkaldte mavefundus, rundt om den nederste del af spiserøret. Dette forhindrer, at der strømmer syre og/eller mad m.m. fra maven ind i spiserøret, og styrker ventilen mellem spiserøret og mavesækken, hvilket forhindrer, at der så let kan komme syre tilbage. Dette indgreb foretages ofte ved hjælp af et kirurgisk instrument med et kamera kaldet et laparoskop. Dette er som et tyndt teleskop med en lyskilde og bruges til at oplyse og forstørre alt inde i spiserøret og maven, så kirurgen kan se tingene tydeligt. En fundoplikation kan også foretages som traditionel (åben) kirurgi.

Afdning

Nogle børn, der er født med CDH, har nogle gange problemer med at spise. Dette kan skyldes en række forskellige årsager, lige fra det indledende lange ophold på NICU, accept af mængden af foder, refluks, at de ikke kan lide ting i eller nær munden (sensoriske problemer) eller en kombination heraf. Disse børn har nogle gange brug for lidt ekstra hjælp. Denne ekstra hjælp kan være fra en diætist eller en tale- og sprogterapeut (undertiden kaldet SALT), eller begge dele. Den ekstra hjælp kan undertiden bestå af en sonde til fodring. Der findes forskellige typer sonder, f.eks. en NG-sonde (naso-gastrisk sonde), som føres gennem næsen og ind i maven, eller en G-sonde (gastrisk sonde), som føres gennem huden på maven og direkte ind i maven. Disse er de mest almindelige typer af ernæringssonde. Hvis der er diagnosticeret refluks, kan der også være behov for medicin og nogle gange en særlig tykkere mælk eller mælk med højt kalorieindhold, som normalt ordineres. Dette er ofte tilstrækkeligt til at håndtere tilstanden, men lejlighedsvis kan refluks være alvorlig, og det er nødvendigt med en Nissen Fundoplication for at hjælpe dit barn med at holde maden nede. Nogle børn har svært ved at acceptere den krævede mængde mad, og nogle gange kan der indføres en ernæringspumpe, der giver mad drypvis, i en periode, mens dit barn vokser og kan acceptere mere mad. Alle disse foranstaltninger kan hjælpe, hvis dit barn ikke tager på i vægt og højde, som det burde. Nogle gange kaldes dette “manglende trivsel”. Du kan også blive henvist til en diætist, som vil kunne rådgive dig om måder at hjælpe dig med at forbedre vægten og væksten.

Efodringsproblemer kan være meget belastende for både dig og dit barn og få dig til at føle dig alene. Her hos CDH UK har vi mange mennesker, der har erfaring med dette, og “vi er her altid”, hvis du har brug for at tale. Vi har også yderligere informationsbrochurer om ernæringsvanskeligheder.

Astma

Nogle børn, der er født med CDH, har undertiden en lidt øget risiko for at udvikle astma. Det er yderst vigtigt, at hvis dit barn har problemer med at trække vejret, at du tager det direkte til din læge for at få stillet en diagnose. Der findes nu mange lægemidler, som kan bruges til at hjælpe med at kontrollere astma, og hvis de bruges korrekt, kan de være til stor gavn for dit barn. Nogle forældre rapporterer, at deres CDH-barn synes at trække vejret meget hurtigere end normalt, og dette bør drøftes med din børnelæge. Oftest skyldes det blot, at deres lunger er mindre, og det er ikke noget at bekymre sig om, da det bliver bedre, efterhånden som deres lunger vokser. CDH-børn synes at have en højere forekomst af brystinfektioner end andre små børn, så det er vigtigt, at du overvejer at få dem vaccineret mod influenza. CDH-børn, der kommer hjem stadig på ilt, er særligt udsat for alle vinterens insekter, og du bør søge råd hos din læge om, hvilke vaccinationer der kan være gavnlige.

Brystinfektioner

Du kan bemærke, at dit barn lider mere end andre børn af brystinfektioner, eller de kan opleve tilbagevendende brystinfektioner. Disse vil blive behandlet i overensstemmelse hermed af din praktiserende læge eller overlæge, og du vil normalt opleve, at det bliver bedre, efterhånden som dit barn vokser op. Du skal ikke være bange for at tage dit barn med til din praktiserende læge, hvis du føler, at det måske har eller er ved at udvikle en brystbetændelse, også selv om det viser sig at være ingenting. Det er altid bedre at følge dit instinkt og være forsigtig. Nogle gange kan din praktiserende læge eller konsulent ordinere et lille kontinuerligt antibiotikaforløb som en forebyggende foranstaltning, og dette er kendt som profylaktisk antibiotika.

Skoliose

Det er blevet rapporteret, at nogle CDH-børn har en øget risiko for at udvikle skoliose (krumning af rygsøjlen) Det anbefales derfor, at dette overvåges af din konsulent eller praktiserende læge for at opdage det tidligt, så det kan håndteres, hvis det udvikler sig. Milde former for skoliose håndteres konservativt, hvilket betyder, at de overvåges omhyggeligt for at undgå operation. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med fysioterapi eller en stiv vest eller gips, som bæres i en bestemt periode for at styre rygsøjlen eller forhindre, at kurven bliver værre. Hvis der er behov for operation i et alvorligt tilfælde, indebærer dette normalt indsættelse af metalstænger for at rette rygsøjlen op og vedligeholde den.

Høreapparatet

Forfødte spædbørn med CDH kan lejlighedsvis udvikle høretab. Ingen er helt sikker på, hvorfor dette opstår, men man mener, at det hænger sammen med kunstig ventilation. Dit barns hørelse vil blive overvåget regelmæssigt for at sikre, at der ikke er opstået høretab. Nogle gange kan CDH-børn også få taleforsinkelse og kan have brug for taleterapi.

Udvikling

Nogle børn viser nogle tegn på udviklingsforsinkelse. Dette bemærkes nogle gange mere hos børn, hvis hospitalsophold har været langvarigt. Ingen er helt sikker på, hvorfor det sker, men man mener, at det igen er forbundet med kunstig ventilation og forsinket kontakt med moderen. Typen af forsinkelser kan variere fra at sidde sent op, en forsinkelse i at gå til tale- og sprogforsinkelser og undertiden indlæringsforsinkelser, når de er ældre. Hvis du er bekymret over dit barns udvikling, bedes du gøre din børnelæge, din praktiserende læge eller din sundhedsplejerske opmærksom på dine bekymringer. Hvis de mener, at det er nødvendigt, vil de henvise dig til en specialist, der beskæftiger sig med børns udvikling.

Re-herniation

Fordelvis vil nogle CDH-børn reherniere. Det er vigtigt at genkende tegnene, hvis dette sker –

• Pludseligt indsættende åndedrætsbesvær
• Svær opkastning; især grøn galde, hvilket indikerer, at der kan være en vridning i tarmen, som måske skal opereres
• Nogen form for ubehag i maven
• Generelt føler man sig sløv & utilpas

Søg omgående lægehjælp, hvis du har mistanke om, at dit barn har fået en re-herniation . Hvis dit barn har fået en ny herniation, foretages der normalt endnu en reparation for at reparere mellemgulvet. Dette er normalt ret ligetil, og din læge vil være i stand til at drøfte alle mulighederne med dig og planlægge et tidspunkt og et hospital, hvor dette kan finde sted.

Sæsonbestemte virus

Hvert år, især i vintermånederne, ser vi ankomsten af forskellige typer virus såsom Norovirus (sygdom & Diarré), forkølelse og forskellige influenzavirus. Disse vira kan være yderst bekymrende for forældre, især i betragtning af at mange CDH-børn allerede har ernæringsproblemer og vejrtrækningsproblemer, som kan blive meget værre af disse vira. Forældre kan blive overdrevent stressede, og det kan føre til, at de ikke ønsker, at deres barn skal være i et miljø, hvor der er mange mennesker, f.eks. til fester, familiesammenkomster og endda i skolen. Det er forståeligt nok, men der er foranstaltninger, som du kan træffe for at mindske risikoen for, at dit barn pådrager sig en af disse vira (selv om der ikke er nogen garantier!). Det er klart, at der skal være strenge hygiejnestandarder, f.eks. at man ikke deler kopper og bestik, mad eller drikkevarer, og at man sørger for at vaske hænder grundigt før og efter måltider og efter besøg på steder og naturligvis efter bleskift og toiletbesøg. Sørg for, at løbende næser holdes rene, og at hoste og nysen opfanges i et rent papirserviet, smides i en skraldespand efter brug, og at hænderne vaskes. Du kan også drøfte tilgængelige influenzavacciner med din praktiserende læge. Det er også tilrådeligt at bede venner og familie om ikke at komme på besøg, hvis de har virus eller har været i kontakt med nogen, der har vist symptomer på virus, og at undgå områder eller steder, som du ved har haft forekomst af virus, f.eks. hospitaler, legepladser osv. hvis det er muligt. Hvis dit barn bliver syg af en virus, så søg råd hos din praktiserende læge pr. telefon (du ønsker ikke at sprede det ved at besøge klinikken, hvis det kan undgås), og hvis symptomerne fortsætter eller bliver værre, så bed om et besøg hos en praktiserende læge eller ring til NHS Direct 0845 4647.

Madning af småbørn

Nogle CDH-babyer tåler ikke klumpet fravænningsmad godt og kan gå direkte over til fingermad fra puré. Nogle har en tendens til at have en overudviklet gag-refleks og kan meget let blive syge. Dette kan være ret alarmerende i begyndelsen, og det kan være en god idé at fortælle skolen eller børnehaven dette og alle, der tager sig af dem.

Mange CDH-babyer spiser ikke store mængder og foretrækker at græsse, og de kan godt udvikle fødevareaversioner, måske ikke spise varm mad eller visse andre fødevarer overhovedet, og holde sig til et lille udvalg af fødevarer; yoghurt, frugt, agurk osv. Det kan være frustrerende at lave familiemåltider, og at dit barn ikke spiser noget. Prøv ikke at bekymre dig, børn vil generelt ikke sulte sig selv!!! Prøv ikke at tro, at dit barn bevidst er ubehjælpsomt, eller lad tvivlen komme det til gode. Prøv at lade dit barn spise det, som du ved, at det kan lide, velvidende at det ofte vil betyde, at det ofte skal have separate snacks til familiemåltiderne, samtidig med at det får mulighed for at spise det, som alle andre spiser. Hvis dit barn har fået sondeernæring i lang tid, især hvis det har fået sondeernæring via en NG-sonde, kan det være, at det forbinder mad med sin næse og derfor forsøger at skubbe maden op i næsen i stedet for at putte den i munden! Vær opmærksom på dette, når du vænner dem til fingermad, og især hvis dit barn kan lide små madvarer som rosiner, smarties eller andre små ting.

Start eller flytning af skole

Sørg for, at dit barns skole har alle de oplysninger, de har brug for om dit barn og CDH. Print det ud og send det ind hvert år, og sørg for, at alle ansatte på skolen er klar over, præcis hvad CDH er, og hvad dit barns individuelle situation er. Medtag kontaktnumre i nødstilfælde. Kontroller regelmæssigt, at al medicin i skolen er opdateret, og udskift den om nødvendigt. Det er klogt at sikre, at dit barn er opdateret med alle vaccinationer og får en årlig influenzavaccination. De fleste CDH-børn kan dyrke idræt, svømme og deltage i alle normale skoleaktiviteter. Hvis de får skolemad, vil frokostpersonalet måske føre en “middagsdagbog”, hvori de fortæller dig, hvad dit barn har spist, og hvor meget det har fået at spise. Hvis dit barn har flere sundhedsproblemer, kan du kræve, at det får en lægeerklæring, eller hvis det er forsinket i sin udvikling, skal det have en SEN-erklæring (statement of educational needs). Din lokale skole og LEA vil kunne hjælpe dig med at beslutte, om du har brug for dette.

Ud og omkring

Der er ingen grund til, at børn med CDH ikke kan tage på ferie, flyve lange/kortvarige ture, tage på camping, svømme osv. Det er op til dig at afgøre, hvad dit barn kan klare (og hvad du kan klare!). Du skal anmelde CDH som en medicinsk tilstand af hensyn til forsikringen og skal muligvis betale en ekstra præmie for rejse- og ferieforsikring. Sørg for, at dit forsikringsselskab ved præcis, hvad CDH er, da nogle ikke ved det. Generelt vil din praktiserende læge undersøge dit barn, inden du rejser, hvis det kan berolige dig.

Andre problemer

Der er desværre nogle babyer og børn, der har mere komplekse og varige medicinske problemer som f.eks. hjertefejl, iltmangel, hjerneskader, skader på tarmene/tarmene, totalt høretab eller endda manglende trivsel, for blot at nævne nogle få, men heldigvis er det ikke så almindeligt.

I voksenlivet

For at give et indblik i voksenlivet har vi medtaget følgende to uddrag af historier skrevet af voksne CDH-overlevere. Deres oplevelser er individuelle for dem, og hver enkelt CDH-overlever er forskellig og kan ikke sammenlignes.

Emma’s oplevelse

Som jeg ser på mine teenageår under min opvækst, synes jeg egentlig, at jeg er ret heldig, jeg fandt sport ret svært, for når jeg anstrengte mig, havde jeg svært ved at få vejret, og jeg måtte sidde ret meget ude, og jeg plejede også at få et “sting” i mit ar, hvilket var ekstremt smertefuldt, så jeg kunne hovedsageligt kun deltage i de mere blide sportsgrene! Jeg syntes, at sportsdagen var ret svær, og det var en enkeltstående dag for mig! Jeg blev mobbet ret meget i min skoletid på grund af mit ar, jeg blev kaldt “patchwork-pigen”, eller de sagde, at mine forældre havde prøvet at skære mig op! og fordi jeg altid var meget lille i forhold til min alder, hjalp det heller ikke! Børn, hva’!.

Da jeg blev ældre, holdt det selvfølgelig op, men jeg var meget selvbevidst om min krop! Da jeg begyndte at få kærester, var det også meget svært, men da jeg blev ældre, var jeg lidt mere fremadrettet omkring det, jeg plejede at sige “her, se mit ar”, men jeg var stadig meget bevidst om det. Medicinsk set synes jeg, at jeg er meget heldig sammenlignet med mange CDH-overlevende, jeg måtte tage medicin mod refluks hver dag og også Gaviscon. Men som regel har jeg ført et ret normalt liv!

Da jeg mødte min mand, vi gik ud på et par dates og kom godt ud af det, havde han ar på venstre hånd på grund af en brandskade som baby, jeg spurgte ham om det, og han sagde, at han også havde en masse ar på sit ben. Det fik mig på en sjov måde til at føle mig meget mere tryg ved mine ar! (noget andet vi havde til fælles)!!! Jeg blev gravid som 21-årig med min datter Rhea, det var noget af et chok, da jeg altid havde fået den opfattelse, at jeg måske ikke kunne få børn, men hun var en dejlig overraskelse! I begyndelsen af graviditeten gik jeg til en specialistkonsulent, jeg fik min første scanning i 9 uger og fra 16 uger fik jeg scanninger hver 2. uge, en for at sikre, at alt var OK, men også for at se, om barnet også havde CDH.

Da jeg begyndte at få min bule, hvor jeg voksede mit ar var ekstremt smertefuldt, mit vigtigste ar sidder fast på mine ribben. Jeg så min konsulent igen, og han fortalte mig, at hvis jeg nogensinde ville have flere børn, kunne han ‘skære mit ar ud’ og give mig et nyt! Dengang havde jeg ikke planer om mere! Han sagde også, at jeg ikke ville være i stand til at gå til fuld termin, da jeg ikke kunne vokse til fuld termin! Under graviditeten udviklede jeg diabetes, hvilket også gjorde graviditeten sværere! Ved ca. 20 uger havde jeg meget ondt i mit ar, men jeg var ikke glad for at tage medicin, jeg brugte en TENS-maskine og havde en frygtelig masse sengeleje. På dette tidspunkt var jeg på en flaske Gaviscon om ugen, refluks var et stort problem, som det er i en “normal” graviditet. Men det var meget ekstremt!

De besluttede at sætte mig i gang ved 36 uger, og jeg fik at vide, at jeg muligvis ville blive nødt til at få et kejsersnit, da det ville være meget belastende for mit allerede strakte ar.

Jeg tog på hospitalet for at blive sat i gang ved 36 uger! Jeg kunne ikke bevæge mig ret meget! Jeg overraskede dem alle og fødte min datter kl. 6.40 om morgenen! Jeg var glad for at have været i stand til at føde naturligt! Fantastisk! Min datter blev født perfekt, uden problemer og uden CDH. Hun fik kun en sonde i 36 timer, da hun ikke havde sutterefleksen, fordi hun var for tidligt født!

Jeg synes, at jeg er så heldig og stolt over at have kunnet føde min datter med begrænsede problemer!

3 år senere fik jeg min søn, jeg valgte ikke at få mit ar skåret ud, da jeg troede, at da det allerede var blevet strakt en gang, ville det være fint igen! Denne graviditet var næsten den samme som min første indtil omkring 20 uger, hvor jeg udviklede pubissynopsis. Dette var ekstra smerte jeg virkelig fandt svært, så endnu mere sengeleje og var på krykker! Og ja sukkersyge kom tilbage! Grrr (som aldrig er forsvundet siden jeg fik ham).

Jeg havde alle de sædvanlige 2 ugentlige scanninger som jeg havde med Rhea. Konsulenten sagde igen, at jeg ikke kunne gå fuldt ud i termin. Og han anbefalede kraftigt et kejsersnit ved 36 uger! Jeg fik veer i 34 uger midt om natten midt om natten, og han blev født kl. 5.20 om morgenen! Og det var for sent til et kejsersnit! Jeg var virkelig chokeret, da det hele skete så hurtigt! Men da han var for tidligt født i 34. uge, blev han bragt direkte til SCBU, han var i respirator og var meget dårlig, men 4 uger senere kom han hjem! Ingen CDH! Han havde dog vejrtrækningsproblemer og var en meget dårlig baby. Ved 6 uger (på boxing day, hans terminsdag) holdt han op med at trække vejret, jeg måtte give ham hjertemassage, hvilket var den værste dag i mit liv, han blev fløjet til hospitalet, og efter 3 uger på HDU kom han hjem igen.

Ayrton er nu 7 år og meget sund og Rhea er nu 10 år og også sund og rask!!! Efter 2 raske babyer, ikke mere for mig! Jeg synes selv jeg er så heldig at have fået dem og kom igennem 2 graviditeter. Og det eneste jeg er tilbage med er sukkersyge! En lille pris at betale! Jeg er stadig nødt til at tage refluksmedicin hver dag.

Jeg har nu i de sidste 18 måneder lidt af Coxyodinia, virkelig virkelig smertefuldt. Jeg så min konsulent lige før jul og venter på at få lagt en epidural ind i mit haleben. I starten satte de det på grund af fødslen, men da jeg så hende i december synes hun at mene at det har noget at gøre med alle problemerne som baby. Jeg er ikke sikker, og for at være ærlig er jeg ikke bekymret for, hvad der egentlig har forårsaget det.

Daves erfaring

Dave blev født i september 1962 uden præ-natal diagnose af CDH. Han begyndte at kaste projektilopkast i en alder af 3 måneder, og han tog slet ikke på i vægt. Han blev bragt på hospitalet, og hans mor blev ved med at presse dem til at sige, at der var noget galt, og til sidst blev han diagnosticeret med CDH.

Hans CDH blev opereret, og til sidst klarede Dave sig igennem. Det tog ret lang tid for Dave at blive rask og rask, og han havde masser af kontrolundersøgelser.

Dave har haft det godt i alle disse år, og han fortæller alle, at hans ar er et hajbid fra Australien.

Dette er, hvad Daves mor har fortalt ham om hans start på livet og om hans CDH.

Dave er 48 år nu og håber, at hans historie vil bringe håb til forældre og familier med CDH UK småbørn, teenagere og videre.

Så som du kan se af disse uddrag kan livet for en overlevende med CDH variere meget, og efterhånden som flere og flere mennesker overlever denne ødelæggende defekt, vil der blive samlet flere beviser for, hvad man kan forvente i fremtiden.