14. december 2012 — Edward Williams bemærkede først et udslæt på sin lysken og sine ben efter at have spillet golf en dag i regnvejr. Han troede, at han måske var blevet udsat for giftig efeu eller havde en allergisk reaktion på kemikalier på det våde græs. Men han mistænkte aldrig, at det var et tegn på en sjælden kræftsygdom i bugspytkirtlen.
De blæreramte sår spredte sig til hans arme, ben og endda hans øjne. Softwareudvikleren fra Waterport, N.Y., gik fra læge til læge og prøvede enhver behandling fra lysbehandling til aktuelle salver til orale steroider.
Ingen virkede.
“Jeg måtte skjule det med lange ærmer, fordi jeg er forretningsmand,” sagde Williams, der nu er 54 år. “Det var over hele mit ansigt. Jeg kunne bogstaveligt talt kun barbere mig hver anden dag, fordi det var så smertefuldt over toppen af blærerne.”
Williams levede med det invaliderende udslæt i seks år, indtil en mistænksom dermatolog fra University of Rochester Medical Center i New York fulgte en fornemmelse og stillede diagnosen nekrotisk migrerende erytem (NME).
I dag, to år efter operationen for at fjerne tumoren på hans bugspytkirtel, er Williams kræftfri.
“Jeg føler mig som et nyt menneske,” sagde han til ABCNews.com. “Jeg troede bare, at jeg havde et udslæt og var ved at blive ældre og havde ikke helt den energi og udholdenhed, jeg havde. Jeg føler mig virkelig som en ny person. Og jeg tager ingen medicin for absolut ingenting.”
Og næsten lige så vigtigt er det, at han er fri for udslæt. “Jeg er tilbage til min babyhud,” siger han. “Jeg føler mig meget heldig.”
Pankreaskræft er næsten altid dødelig. Men Williams havde et glukagonom, en sjælden, langsomt voksende tumor i bugspytkirtlen, der resulterer i en ekstrem overproduktion af det blodsukkerfremmende hormon glukagon.
Hans læger siger, at denne alvorlige tilstand ofte kan overses, og Williams’ historie er et eksempel på, hvordan dermatologiske tilstande kan være et “vindue” til kroppen, der afslører mere alvorlige lidelser.
“Huden har en fantastisk evne til at fortælle historien om en person,” sagde Dr. Brian Poligone, 40, en assisterende professor på Rochester og en behandlende læge på dets James P. Wilmot Cancer Center, som behandlede Williams.
“Jeg ved, om de kan lide solen, eller om de ryger, om de er ar fra krig, om de er arret fra krig, om de er gulsot med alkoholisme – eller hvilken farve de malede deres veranda sidste weekend,” sagde han. “Det kan give dig et indblik i deres indre og nogle gange endda fortælle dig, at de har kræft, før de ved det.”
For eksempel kan blæredannelse i munden — paraneoplastisk pemphigus — være et tegn på leukæmi. Forskere kalder disse paraneoplastiske tilstande, når et symptom er forårsaget af tilstedeværelsen af kræft i kroppen, som f.eks. hormonudskillelser eller en immunreaktion, men ikke skyldes den fysiske tilstedeværelse af en tumor.
I NME producerer den kræftsyge bugspytkirtel glukagon, som udløser et klassisk hududslæt. Normalt, men ikke i Williams’ tilfælde, er der også diabetes, diarré og anæmi. Vægttab er også almindeligt, og Williams tabte faktisk 30 pund.
Williams’ prøvelser begyndte seks år før hans diagnose. Efter at have været hos sin praktiserende læge angående udslættet blev Williams sendt til en hudlæge. Lægen ordinerede aktuelle behandlinger, men udslættet var vedvarende i månedsvis.
Han blev henvist til en anden hudlæge, som ordinerede lysbehandlinger tre gange om ugen. Til sidst, på orale steroider, oplevede han en vis lindring, men udslættet havde en tendens til at komme tilbage i forudsigelige cyklusser.
Williams forventede et udbrud, som skete ca. hver fjerde uge. Han sagde, at han planlagde sine forretningsrejser, hvor han interagerede med kunder, omkring de tidspunkter, hvor hans hud var blevet klaret. Andre gange undgik han helt og holdent offentligheden.
“Det kom til det punkt, hvor jeg vidste, at det var systemisk … min krop kæmpede konstant imod det,” sagde Williams. “Når det var under min arm, var det under begge arme. Det kom ud på bagsiden af mine ben det samme sted.”
“Nogle gange kom det ud gennem mine øjne og skorpede over, og jeg var nødt til at bruge en varm vaskeklud for at få øjnene op,” sagde han. “Det var meget smertefuldt på min ryg og bagsiden af mine skuldre.”
Williams ankom til Poligones kontor med en “seks tommer tyk” mappe med lægeerklæringer fra besøg hos andre læger.
Pankreaskræft er næsten altid dødelig
Williams udviste ikke nogen af de andre “klassiske” symptomer på NME, hvilket gjorde det sværere at stille en umiddelbar diagnose, ifølge Poligone.
“Der var nogle ledetråde, men i sidste ende var der ting, der gjorde, at man blev forvirret,” sagde Poligone.
Et udslæt af giftig efeu kan også være til stede i lysken, men det forsvinder med tiden.
“Han havde dette røde udslæt i ansigtet og omkring øjenbrynene og munden og benene – en slags en eller to centimeter store, rød-orange plamager,” sagde han. “I begyndelsen overvejer man nogle få ting, men man ønsker ikke at foretage en masse undersøgelser. Efterhånden som tiden går, må den gode læge udvide denne differentiering og begynde at tænke zebra i stedet for hest.”
Poligone vidste, at “der manglede noget” og spekulerede på, om Williams kunne have NME på grund af udslættet i lysken, et afslørende tegn.
“Det er det eneste tilfælde, jeg nogensinde havde set, selv om jeg havde læst om det i lærebøgerne,” sagde han.
Han konsulterede en mentor, Dr. Peter Heald, professor emeritus i dermatologi på Yale, som foreslog, at hans tidligere elev var på rette vej.
Poligone bestilte en glukagonprøve og en insulintest. Begge kom tilbage unormale. Han bestilte en CT-scanning for at se på Williams’ bugspytkirtel, som pegede på en tumor.
Da Williams endelig fik stillet diagnosen i december 2010, googlede han på bugspytkirteltumor. “Historierne var ikke gode. Ingen af dem havde gode resultater.”
Med en kone og to voksne døtre på 28 og 30 år sagde han, at han tænkte: “O.K. Hvor mange måneder har jeg tilbage at leve? Det var hårdt, især i feriesæsonen.”
Dr. Luke Schoeniger, der er lektor i kirurgi og onkologi på Rochester, udførte operationen for at fjerne tumoren. Opfølgende CT-scanninger har ikke vist nogen tilbagefald af kræften.
De fleste kræftformer i bugspytkirtlen medfører en dødsdom, fordi de normalt er så fremskredne, før de bliver opdaget, ifølge Poligone.
Det tog seks uger at komme sig efter operationen, men Williams begyndte at gå korte ture og havde det bedre.
“Nu når jeg står op om morgenen, sætter jeg pris på, at jeg ikke har udslæt,” sagde han. Heller ikke kræften, takket være hans flittige hudlæge.
“Dr. Poligones ihærdighed med at løse mit tilfælde reddede mit liv,” sagde Williams, der har været så heldig at se sin datter Rebecca blive gift i år og give ham et barnebarn.
Hans læge er begejstret for resultatet af Williams’ mystiske udslæt.
“Det er grunden til, at vi alle ønsker at læse medicin – for at få lov til at gøre dette,” sagde Poligone. “Det er virkelig en fantastisk følelse at have gjort noget godt.”