PRÆSENTATIONER AF FOCALE NEUROPATHIER

Disse kan groft sagt opdeles i akutte læsioner og dem med mere snigende debut. Den kliniske tilgang til hver af dem er forskellig.

Akut deficit

Årsagen til en akut læsion er ofte ligetil og kan identificeres ud fra anamnesen – f.eks. traume, laceration, kirurgi eller injektioner. Sommetider kan den let udledes – f.eks. en periode med bevidstløshed (under bedøvelse eller på anden måde), en postictal tilstand og koma som følge af narkotika- eller alkoholforgiftning. Disse giver mulighed for langvarig ekstern nervekompression, idet ulnar-, iskias-, peroneus- og glutealnerven er særligt sårbare. Hos patienter med akutte fokale neuropatier er det kliniske fokus på at optimere helbredelsen og vurdere prognosen.

Et akut spontant deficit, der udvikler sig på et sted, som ikke er et almindeligt sted for ekstern kompression, tyder stærkt på en intrinsisk nervelæsion – f.eks. infarkt. Der skal undersøges for tegn på en multifokal, især vaskulær neuropati (se Willison og Winer4).

Hvis læsionen er traumatisk, uanset årsag, skal alt, der kan fortsætte eller forværre nerveskaden, identificeres og fjernes. Eksempler herpå er lokale faktorer såsom fortsat kompression fra lokale hæmatomer eller kompartment syndromer (dette kan kræve billeddannelse af kompressionsstedet med rettidig dekompression) samt systemiske faktorer såsom hypoxi og hyperglykæmi.

Den efterfølgende behandling afhænger af typen af nerveskade. Hvis læsionen er en neuropraxis eller en axonotmesis, og årsagen til nerveskaden fjernes, vil der ske en spontan bedring. Nogle gange kan dette mønster genkendes klinisk, når en nervelæsion er ufuldstændig, og der er en vis kraft, uanset hvor lille den er, til at indikere, at nerven er i kontinuitet. Det samme fænomen kan findes neurofysiologisk ved at påvise enkelte enheder under frivillig kontrol på elektromyelogram (EMG).

En nerve, der ikke har nogen kliniske eller neurofysiologiske tegn på aktiv motorisk funktion, kan imidlertid stadig have lidt af en alvorlig neuropraxi eller axonotmesis, og akut kan dette ikke skelnes fra en neurotmesis. Dette er en meget vigtig forskel, da en neurotmesis ikke kan genoprettes, medmindre nerverne sutureres eller transplanteres. Den eneste måde, hvorpå disse kan identificeres pålideligt, er ved kirurgisk udforskning. Skadens art og sandsynligheden for en neurotmesis skal tages i betragtning, når man overvejer udforskning.

Fysioterapi for at bevare ledbevægeligheden og ergoterapi for at forbedre funktionen og styre brugen af skinner er begge vigtige i genopretningsfasen. Neuralgiske smerter er almindelige, og smertemodulerende lægemidler som amitriptylin, carbamazepin eller gabapentin er nyttige.

Insidiøs debut

Her er man nødt til at forstå ætiologien fuldt ud, før man overvejer behandling. Forsigtige læsioner har tendens til at opstå som følge af intern indespærring eller kompression, undertiden kombineret med faktorer, der øger nervens modtagelighed, eller som følge af gentagen ekstern kompression. Det er nødvendigt at gennemgå anamnesen for at finde spor og spørge direkte om tidligere traumer, stillinger, vaner og hobbyer. Er der nogen symptomer uden for denne nerves udbredelse, hvilket tyder på en multifokal eller generaliseret proces? Er der nogen faktorer i anamnesen, der kan gøre nerverne mere sårbare over for skader – f.eks. overdreven alkoholindtagelse, diabetes? Har der tidligere været nogen fokale neuropatier, der tyder på en risiko for tryklammelser?

En omhyggelig neurologisk undersøgelse bør især søge efter tegn på andre fokale neuropatier eller en mere generaliseret neuropati. Neurofysiologi kan bekræfte stedet eller blot understøtte diagnosen fokal neuropati og kan give tegn på multifokal involvering.

Nærmere undersøgelser

Hvis anamnesen giver en passende forklaring (f.eks. traume, gentagen ekstern kompression), eller hvis nerven er involveret på et almindeligt indgrebssted, er der muligvis ikke behov for yderligere undersøgelser. Hvis der ikke findes nogen forklaring, især hvis nerven er involveret på et usædvanligt sted, er yderligere undersøgelse indiceret. Disse har til formål at identificere usædvanlige årsager til intern afklemning eller kompression som f.eks. nervetumorer eller vaskulære misdannelser. I første omgang bør man overveje at tage billeder med magnetisk resonans af det berørte sted. Samtidig bør der tages stilling til eventuelle faktorer, der kan gøre nerverne mere sårbare, herunder undersøgelse af multifokale neuropatier som beskrevet andetsteds i dette tillæg.4 Hvis alt dette ikke viser sig at være til hjælp, kan man overveje at undersøge nerven, afhængigt af stedet og sværhedsgraden af den fokale neuropati. Nogle interne indespærringer – f.eks. fibrøse bånd – vil kun blive fundet ved udforskning.

Hvis neurofysiologiske undersøgelser ikke har identificeret direkte tegn på en fokal neuropati, bør du overveje andre steder/tilstande, f.eks. radikulopatier, inden for differentialdiagnosen. Disse vil så kræve deres egne relevante undersøgelser. Det er altid værd at overveje, om den fokale neuropati, der er påvist neurofysiologisk, er en passende forklaring på det kliniske billede

Behandling af fokale neuropatier på almindelige indgrebssteder

Trods disse problemer er meget almindelige – f.eks. har karpaltunnelsyndrom en prævalens på 3-5%5 – er der stadig begrænset evidens for den bedste tilgang til diagnose og behandling. Vanskelighederne opstår, i det mindste delvist, på grund af definitionen af tilfælde. Disse fokale neuropatier er ikke til stede eller fraværende, men udgør et spektrum. Dette kan genkendes klinisk og neurofysiologisk. En patient med mindre intermittente ulnare sensoriske symptomer med mindre reduktion af det ulnare sensoriske aktionspotentiale (SAP) og en patient med en ødelagt klohånd og tæt ulnare sensorisk tab og ingen motoriske og sensoriske responser fra nerven ulnar med dennervation har begge fokale ulnarneuropatier, men kan næppe anses for at have samme problemomfang. Desuden er den naturlige historie for de almindelige fokale neuropatier dårligt forstået. Sådanne faktorer fører til vanskeligheder i undersøgelser, der både omfatter diagnose og behandling.

Karpaltunnelsyndrom

Det er relativt ligetil at identificere en patient med et alvorligt karpaltunnelsyndrom, mens det er mindre ligetil at genkende mindre grader. Der er en bred vifte af kliniske tegn, der tages til støtte for diagnosen. Specificiteten og sensitiviteten af de kliniske tegn er for nylig blevet gennemgået,6 ligesom specificiteten og sensitiviteten for forskellige neurofysiologiske vurderingsmetoder.7 Denne fremgangsmåde er i sagens natur vanskelig, når der ikke findes nogen “guldstandard” metode til diagnosticering. Interessant nok blev kliniske tests som Tinels og Phalens tegn ikke fundet at være nyttige prædiktorer for neurofysiologisk abnormitet; derimod blev hånddiagrammer, hvor patienten tegner og markerer placeringen af sine symptomer på følelsesløshed og prikken (sandsynlighedsforhold for positiv (LR+) = 2.4, 95 % konfidensinterval (CI) 1,6 til 3,5; LR for negativ (LR-) = 0,5, 95 % CI 0,3 til 0,7), firkantet håndledstegn* (LR+ 2,7, 95 % CI 2,2 til 3,4; LR- 0,5, 95 % CI 0,4 til 0,8) og svag tommelfingerabduktion (LR+ 1,8, 95 % CI 1,4 til 2,3; LR- 0,5, 95 % CI 0,4 til 0,7) opnåede alle statistisk signifikans. Flick-tegnet, hvor patienten slår med hånden for at forbedre symptomerne, er lovende, men har kun været genstand for en enkelt undersøgelse (LR+ 21,4, 95 % CI 10,8 til 42,1; LR- 0,1, 95 % CI 0 til 0,1).6

Cochrane-undersøgelserne om karpaltunnel støtter brugen af orale steroider, skinner, ultralyd, yoga og mobilisering af karpalknoglen for at give kortvarige fordele i lette tilfælde.8 Lokale kortikosteroidinjektioner forbedrer resultatet efter en måned sammenlignet med placebo og efter tre måneder sammenlignet med orale steroider, men der blev ikke påvist nogen fordel i forhold til ikke-steroide antiinflammatoriske midler og skinnebehandling efter to måneder.9 Kirurgi forbedrede resultatet sammenlignet med skinnebehandling,10 et resultat, der understøttes af en nyere randomiseret undersøgelse.11 Ingen teknik er klart overlegen i forhold til en anden.12

Patienter med mild karpaltunnel bør derfor i første omgang forsøge ikke-invasiv behandling, især hvis der er en anden faktor som f.eks. graviditet eller hypothyreose, og derefter gå videre til dekompression, hvis symptomerne vedvarer. Patienter med moderat karpaltunnelsyndrom bør sandsynligvis gå direkte videre til dekompression, selv om et forsøg med skinnebehandling, mens man venter på operation, kan spare noget kirurgi. Det er ikke klart, om patienter med svær kompression, atrofi og tæt sensorisk tab har gavn af kirurgiske indgreb. Der er derfor stærkt behov for et stort pragmatisk forsøg.

Andre nerver

Selv om ulnarisnerve-læsioner ved albuen er den næsthyppigste fokale neuropati, er råd om behandling i øjeblikket ikke baseret på forsøgsresultater. Konservativ behandling for at undgå gentagne traumer kan føre til en løsning, især hvis der er konstateret en historie med nyligt traume eller ekstern kompression. Traumer, der ligger længere tilbage i tiden, og som fører til den “forsinkede” ulnarisparese, forbedres normalt ikke med konservativ behandling. Hvis den konservative behandling mislykkes, kan man overveje kirurgisk dekompression. Der anvendes normalt to procedurer: simpel dekompression i cubitaltunnelen eller alternativt en kombination af dette med anterior transposition. Der findes ingen randomiserede undersøgelser, der sammenligner disse procedurer. Undertiden findes der ved operationen en usædvanlig årsag til intern indespærring, f.eks. en ganglien eller en cyste. Igen er der behov for et stort pragmatisk forsøg.

Den laterale kutane nerve i låret er almindeligvis indespærret i det inguinale ligament. Da symptomerne er sensoriske og normalt er tålelige, er der ikke behov for nogen specifik behandling. Identifikation og omvendelse af enhver potentiel årsag, især nylig vægtøgning, synes at være fornuftigt.

Behandling af fokale neuropatier på ualmindelige steder med indklemning

Gennu en gang afspejler disse råd erfaringerne fra case reports og kliniske serier. Hvis der ikke identificeres gentagen ekstern kompression, er der tale om patienter, hos hvem usædvanlige årsager til intern indklemning skal overvejes og undersøges som skitseret ovenfor. I mangel af en systemisk årsag, hvor der ikke er nogen forbedring eller progression, bør udforskning overvejes.