Samovolná nosní ulcerace je neobvyklý a často obtížně diagnostikovatelný a léčitelný stav. Pacienty se samopodrážděnou nosní ulcerací lze obecně rozdělit do 2 skupin: pacienti s trigeminálním trofickým syndromem (TTS)1-3 a pacienti s faktickou poruchou (FD).

Trigeminální trofický syndrom je neobvyklá porucha, která je charakterizována samopodrážděnou dermatomální ulcerací obličeje. Chirurgický zákrok nebo injekční terapie alkoholem pro neuralgii trigeminu nejčastěji sráží charakteristickou triádu trigeminální anestezie, parestezie obličeje a srpkovité ulcerace nosního alaru.4 Faktickou poruchu s ulcerací lze od TTS odlišit přítomností normální citlivosti trigeminálního nervu a často i popřením manipulace s lézí. Kritéria pro FD podle Diagnostického a statistického manuálu duševních poruch, čtvrté vydání, zahrnují záměrnou produkci fyzických příznaků nebo symptomů, motivaci „převzít roli nemocného“ a absenci vnějších podnětů, jako je ekonomický zisk.5

TTS i FD je třeba odlišit od jiných častějších infekčních, neoplastických a granulomatózních nosních procesů (tabulka 1). Měla by být zvážena biopsie tkáně a laboratorní vyšetření (např. c-antineutrofilní cytoplazmatické protilátky u Wegenerovy granulomatózy, angiotenzin konvertující enzym u sarkoidózy a rychlý plazmatický reagin u syfilis), aby mohla být zahájena terapie specifická pro dané onemocnění.

Popisujeme 5 pacientů s TSS a 2 s FD s cílem zvýšit povědomí lékařů o vysokém riziku recidivy vředu po rekonstrukci nosu. Diskutovány jsou také možnosti léčby samovolně vzniklých nosních ulcerací.

METODY

Retrospektivně bylo přezkoumáno 7 případů, které se vyskytly se samovolně vzniklými nosními ulceracemi v období od března 1985 do října 1997. Přezkum zdravotnické dokumentace pacientů zahrnoval věk, pohlaví, diagnózu, důvod deficitu trojklanného čití, přidružené onemocnění, charakteristiku vředu, recidivu, chirurgickou léčbu a výsledek chirurgického zákroku. Pokud byly k dispozici, byly vyhodnoceny předoperační a pooperační fotografie.

VÝSLEDKY

Od března 1985 do října 1997 se u 7 pacientů objevila nosní ulcerace. Všichni pacienti podstoupili laboratorní vyšetření a biopsii k vyloučení maligního, granulomatózního nebo infekčního procesu. U každého z pacientů bylo zjištěno, že si nosní ulcerace způsobili sami. U pěti pacientů byla zjištěna TTS a u dvou FD. Demografické údaje pacientů jsou uvedeny v tabulce 2. Průměrný věk pacientů byl 50 let (věkové rozmezí 16-77 let). Průměrná doba sledování byla 48 měsíců (rozmezí 18-114 měsíců). U 5 pacientů s TTS se počáteční ulcerace poprvé objevila několik měsíců až více než 10 let po události vyvolávající anestezii obličeje. Průměrná doba od prezentace nosního vředu do rekonstrukce byla 43 měsíců (rozmezí 4-72 měsíců). U všech pacientů došlo před rekonstrukcí k úplné epitelizaci rány.

Šest pacientů (5 s TTS a 1 s FD) podstoupilo rekonstrukci nosu; 2 podstoupili více rekonstrukcí. U pěti ze 6 pacientů se nakonec po průměrně 14 měsících (rozmezí 0,5-58 měsíců) objevily recidivující nosní ulcerace.

Trigeminální senzorický deficit, který byl zjištěn u 5 pacientů s TTS, byl důsledkem dopravní nehody (n = 2), ablace trojklanného nervu (n = 2) a zranění v boji (n = 1). U 2 pacientů s ulcerací z FD nebyl zjištěn žádný identifikovatelný senzorický defekt. Ipsilaterální oční abnormality byly identifikovány u 4 z 5 pacientů s TTS.

V našem souboru pacientů byly identifikovány další psychiatrické stavy. Oba pacienti s FD byli léčeni pro depresi a 1 byl léčen pro závislost na narkotikách. Jeden pacient s TTS podstoupil předchozí léčbu pro závislost na alkoholu.

PŘÍPAD 3 PŘÍPADŮ

Případ 1

36letý muž byl odeslán k rekonstrukci perforace nosní přepážky a defektu levého nosního alaru, které byly 4 roky konzervativně léčeny jeho dermatologem (obr. 1A). Levá hemifaciální anestezie a další kraniální neuropatie byly následkem dopravní nehody. Byla provedena třívrstvá rekonstrukce nosu pomocí epiteliálního turn-in laloku, konchální chrupavky a paramediálního laloku čela. Fotografie pořízené 18 měsíců po operaci odhalily adekvátní rekonstrukci bez recidivy ulcerace při poslední kontrolní návštěvě (Obrázek 1B).

Případ 2

76letá žena se dostavila s hemifaciální anestezií, parestezií nosu, jizvou na rohovce a epitelizačním defektem nosního alaru. Po dobu 15 let trpěla pacientka neustupující neuralgií trigeminu a bolestí obličeje. Pokusy o léčbu zahrnovaly alkoholovou injekci a radiofrekvenční ablaci trigeminálního ganglia, jakož i subokcipitální kraniotomii s mikrochirurgickou dekompresí nervu. Úspěšně byla provedena rekonstrukce nosu pomocí melolabiálního laloku založeného superiorně. Po pětadvaceti měsících byla zjištěna samovolná exkoriace pravého nosu a pacient se již nevrátil ke kontrole. O tři roky později došlo při nosní rekonstrukci provedené na jiném místě rovněž k recidivě nosního vředu.

Případ 3

Pětapadesátiletá žena se dostavila s pruritem, epistaxí a těžkou deformitou nosu, která vznikla poté, co před 16 lety podstoupila septoplastiku. Nosní krusty a samovolná eroze byly ošetřeny lokálním ošetřením rány a úspěšně byla použita nosní protéza. Během tohoto období pacientka podstoupila léčbu chronické bolesti a psychiatrickou konzultaci. I přes uspokojivý vzhled protetické rehabilitace pacient trval na rekonstrukci nosu. Ulcerace se znovu objevila 12 dní po provedení třívrstvé nosní rekonstrukce.

PŘÍSPĚVEK

Loveman7 a McKenzie8 poprvé popsali TTS v roce 1933. Charakteristická ulcerace laterální nosní auly ve tvaru půlměsíce je spojena s anestezií trojklanného nervu a parestezií obličeje. Tato triáda se nejčastěji rozvíjí po chemické nebo chirurgické ablaci senzorického kořene trigeminu v Gasserově gangliu. Charakteristická triáda je přítomna také u pacientů s traumatickým postižením trigeminu. Weintraub a spol.9 popsali 63 případů TTS, z nichž většina byla způsobena chirurgickou ablací trigeminu (46 %) a injekcí alkoholu (29 %) do gasserianského ganglia. Zbytek byl způsoben mozkovými cévními poruchami a infarkty, akustickým neurinomem, postencefalitickým parkinsonismem a syringobulbií.

Samovolné nosní léze jsou často důsledkem trvalého digitálního traumatu. Stížnosti na ipsilaterální nosní kongesci, pálení a silný pruritus mohou srážet samoindukované nosní defekty.1 Zvláštní pocit lokalizovaný v postižené oblasti nosu byl popsán jako „věci lezoucí pod kůží“, který vyvolává nutkání se v dané oblasti šťourat.10 Předpokládá se, že patogeneze těchto nosních parestezií souvisí s překrýváním senzorických vstupů z oftalmické a maxilární distribuce přerušeného trojklanného nervu.11 Tuto teorii podporuje přítomnost charakteristické půlměsícovité alární eroze na spojnici těchto dermatomů. Jiná teorie předpokládá, že při změně sympatické inervace v důsledku poranění trojklanného nervu dochází ke změně autonomní vazomotorické kontroly, což následně vede k nepříznivým podmínkám hojení ran v důsledku vazodilatace, žilní stázy a hypotermie.12 Kůže nosní špičky je běžně ušetřena ulcerací a je samostatně inervována zevní etmoidální větví oftalmického oddílu.9

Uváděný výskyt TSS po chirurgické nebo injekční léčbě neuralgie trigeminu se pohybuje od 0 % do 16 %.13,14 Interval mezi senzitivním deficitem a ulcerací je uváděn v rozmezí od 2 týdnů do 23 let.9,15,16 Toto široké rozmezí odpovídá nálezům v našich 5 případech TTS.

Trigeminální neuropatie po nepenetrujícím poranění lebky je vzácnou komplikací. Anatomicky nejzranitelnějším místem traumatického poranění trojklanného nervu je Gasserovo ganglion, protože je pevně umístěno v Meckleho jeskyni.17 Je to stejné anatomické místo, které je cílem při injekci alkoholu nebo trigeminální rhizotomii, a může naznačovat mechanismus vzniku TTS u 3 pacientů s předchozím poraněním obličeje v našem souboru.

Oční léze spojené s TTS zahrnují neurotrofickou keratitidu, iritidu a ulcerace a opacifikace rohovky. Za normálních okolností podporuje senzorický vstup trojklanného nervu do rohovky epitelizaci rohovky prostřednictvím trofického efektu. Absence tohoto účinku může vést ke zhoršenému hojení rohovky a ulceracím.18 V roce 1954 Sigelman a Friedenwald18 naznačili význam tohoto neurotrofického účinku tím, že popsali přetrvávající změny rohovky u zvířecího modelu neurotrofické keratitidy i poté, co byla provedena tarzorafie, která chránila oči zvířat před vystavením rohovky. Současné studie zkoumají přínos léčby pacientů neurotrofiny, jako jsou epiteliální růstové faktory.19 Také necitlivost rohovky, snížené slzení a chybějící rohovkové reflexy mohou přispívat k suchému, nebolestivému podráždění oka. U čtyř z našich pěti pacientů s TTS byly zjištěny ipsilaterální rohovkové léze, což naznačuje, že oftalmologická konzultace by měla být nedílnou součástí hodnocení pacientů s TTS. U pacientů s FD nebyly oční léze zjištěny.

Psychiatrické stavy u pacientů se samopodrážděním sahají od neurózy přes psychózu až po malingering, kdy jsou léze vědomě vytvářeny za účelem dosažení vědomě požadovaného sekundárního zisku. Předpokládá se, že faktická porucha spadá někam mezi neurózu a psychózu.20 Tyto stavy u pacientů s faktickým onemocněním znesnadňují léčbu. Pacienti často podstoupí několik předchozích vyšetření od lékařů různých specializací. Takoví pacienti jsou běžně manipulativní a závislí a popírají odpovědnost za léze, které si sami způsobili. Toto chování může v ošetřujícím lékaři vyvolat pocit frustrace, ale může ho nasměrovat k diagnóze FD. U pacientů s FD jsou také běžně přítomny nadměrné psychické stresory, které mohou sloužit jako spouštěč manipulace s lézemi.21

Většina psychiatrů doporučuje, aby nepsychiatričtí lékaři udržovali s pacientem s FD podpůrný a opatrný vztah, aby si vytvořili a udrželi důvěru.22 Neměli by se pokoušet o psychologickou intervenci, ale spíše ji přenechat odborníkovi na duševní zdraví. Pokusy o prozření pacienta a přijetí viny mohou vést k vehementnímu odmítání a ukončení péče lékaře.23

Předchozí léčba TTS zahrnovala psychotropní léky, radioterapii,7 transkutánní elektrickou stimulaci12 a dokonce hvězdicovou ganglionektomii.8 Zpočátku by měla být nosní léze ošetřena lokálním ošetřením rány, včetně lokální a systémové antibiotické terapie, pokud je indikována. K prevenci digitální manipulace bylo navrženo používání obvazů prstů a ochranných rukavic.2 U 2 našich pacientů byly použity nosní sádry nebo protézy, které lze rovněž použít k minimalizaci nevědomé manipulace s nosní lézí.

Pokud je zvažována chirurgická léčba nosní ulcerace TTS, měla by být omezena na rány, které se zhojily konzervativní péčí o ránu a ukončením manipulace. Abyholm a Eskeland16 doporučili použití kontralaterálních senzitivních laloků, jako je například tunelový paramediánní lalok na čele, jako prevenci vlastní manipulace. Navzdory jejich doporučení zůstává recidiva vředů vysoká a byla pozorována až 3 roky po rekonstrukci nosu.16,24 V našem souboru všech 5 pacientů s TTS podstoupilo rekonstrukční operaci. U čtyř z nich se nakonec objevila recidiva nosní ulcerace 1 až 58 měsíců po operaci, což odpovídá rozmezí uváděnému v literatuře. Vysoká míra recidivy po chirurgické rekonstrukci zdůrazňuje potřebu důkladného předoperačního poučení pacienta a důrazného zvážení neoperační intervence.

Chirurgický zákrok je v případě FD kontraindikován, dokud není rána epitelizovaná a dokud není pacient vyšetřen a schválen odborníkem na duševní zdraví. V naší sérii jsme u jednoho pacienta s FD odmítli chirurgickou intervenci a u druhého pacienta jsme provedli totální rekonstrukci nosu až poté, co ulcerace zůstala epitelizovaná a bez manipulace po dobu 1 roku (obr. 2A). Během této doby pacient neochotně nosil nosní protézu (obrázek 2B). Navzdory zpoždění rekonstrukce se u ní 2 týdny po operaci objevila recidivující samovolně vzniklá nosní ulcerace (obrázek 2C). Domácí zdravotní sestra uvedla nutkavou manipulaci s nosem. Známky manipulace vykazovala i dárcovská místa v uchu a na čele. Tři měsíce po rekonstrukci pacientka nadále popírala manipulaci s těmito místy a nebyla k dispozici pro další sledování.

ZÁVĚRY

Samovolně vzniklé nosní ulcerace jsou obtížně diagnostikovatelné a léčitelné léze. Trigeminální trofický syndrom je neobvyklé onemocnění, které je charakterizováno anestezií trigeminu, nosní alární ulcerací a parestezií obličeje. Výskyt charakteristického vředu po ablaci trigeminu je diagnostický. Mohou být přítomny i přidružené oční nálezy, které by měl posoudit oftalmolog. Biopsie může poskytnout důležité informace k vyloučení jiných příčin.

Samotné nosní léze u FD se od nosních lézí u TTS odlišují především normální funkcí trojklanného nervu a častým popíráním manipulace s lézí pacientem. Tato vzácná porucha by měla být řešena především psychiatrickou léčbou a lokální péčí o ránu. Důrazně doporučujeme nosní protetické pomůcky jako primární prostředek estetické korekce a nedoporučujeme chirurgickou opravu u pacienta s FD. Pokud je nutné provést chirurgickou korekci, je nutné psychiatrické vyšetření, které však nezaručuje dlouhodobý úspěch. Chirurgickou rekonstrukci lze zvážit u vysoce motivovaných pacientů s TTS; u těchto pacientů je však častá opožděná recidiva vředu

.