Informe de un caso

Una masa omental: ¿Alguna idea?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S y Coppola R
Departamento de Cirugía General, Campus Universitario Bio-Médico, Italia

*Autor correspondiente: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Roma, Italia

Publicado: 20 Jul, 2017
Cite este artículo como: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. Una masa omental: ¿Alguna idea? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstract

El pseudomixoma extraperitoneal (PE) es un hallazgo raro, la causa más común es la ruptura de un mucocele del apéndice en el retroperitoneo. Aquí presentamos un caso de una paciente de 52 años con una masa en el abdomen derecho y un vago dolor abdominal inferior que fue sometida a la resección de una masa extraperitoneal encapsulada. El examen histopatológico reveló un seudomixoma mucinoso con un bajo grado de diferenciación. Presentamos un caso de pseudomixoma extraperitoneal con una revisión de la literatura.

Presentación del caso

Una paciente de 52 años fue remitida a nuestro hospital por una masa en el abdomen derecho y un vago dolor abdominal bajo. El único hecho destacable en su historia pasada era un fibroide neoplásico en la mama derecha que había sido extirpado 10 años antes.
Investigaciones
Un examen abdominal reveló una masa grande y fija en la región subcostal derecha. No había linfadenopatías cervicales, axilares o inguinales, ni signos de ascitis. Las demás pruebas fueron normales, salvo un ligero aumento del nivel de CEA (8,5 ng/ml; valor normal: 0-2,5). La tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen reveló una masa redondeada de 100 mm x 70 mm x 80 mm en el flanco derecho, con márgenes regulares, una cápsula parcial y una calcificación interna de 19 mm con calcificación mural y estrías centrales hiperdensas (figura 1). La aspiración de la masa, guiada por ecografía, dio como resultado un material celular. Las exploraciones endoscópicas superior e inferior fueron negativas.
Tratamiento
El caso se discutió en una reunión del equipo multidisciplinar. Ante la dificultad de realizar un diagnóstico preoperatorio, la paciente fue sometida a una intervención quirúrgica en la que se encontró una masa extraperitoneal encapsulada y libre de todas las estructuras circundantes, incluidos el páncreas, los riñones y el intestino. Esta masa se resecó completamente sin romper la cápsula. El análisis histopatológico reveló un pseudomixoma mucinoso con un bajo grado de diferenciación.La inmunohistoquímica fue positiva para CK20 y CK7. La paciente fue dada de alta 4 días después de la cirugía sin ninguna complicación. En el seguimiento, 3 años después, no había signos de recidiva.

Figura 1

Tabla 1

Discusión

Werth describió por primera vez el pseudomixoma peritonei en 1884 como la presencia de material mucinoso y gelatinoso en la cavidad peritoneal. En 1948, Bonann describió un pseudomixoma que afectaba sólo al retroperitoneo, que posteriormente fue expuesto por Coppini en 1950. Veinte años más tarde, Early describió un mucocele retroperitoneal del apéndice que contenía 10 litros de moco y que no se había roto, lo que permitió realizar una escisión curativa completa; esto fue denominado por Moran como pseudomixoma extra peritonei (PE) en 1988. Shelton etal. lo denominaron posteriormente Pseudomyxoma retroperitonei. El pseudomixoma retroperitoneal es una enfermedad rara de la que sólo se han descrito 37 casos en la literatura; la causa más común es la rotura del amucocele del apéndice en el retroperitoneo (Tabla 1). Afecta a ambos sexos en la misma medida, prevalentemente después de los 60 años, con otras localizaciones primarias potenciales que incluyen un neoplasma mucinoso del ovario o del intestino, o un cistadenoma/cistadenocarcinoma primario retroperitoneal; un análisis histopatológico revela agregados de células mucinosas y epiteliales que muestran grados variables de atipia y diferenciación. Las células suelen ser positivas para CK20 y negativas para CK7. El pseudomixoma puede clasificarse como grado I oadenomucinosis peritoneal diseminada benigna, como grado II o subtipo intermedio, y como grado III o carcinomatosis mucinosa peritoneal maligna. En la mayoría de los casos, la patogénesis del pseudomixoma retroperitoneal se explica por una fuga a través del peritoneo (presentación retroperitoneal asociada a un pseudomixoma intraperitoneal). En ausencia de pseudomixoma peritoneal, una variante de la anatomía del apéndice (localización retroperitoneal) puede explicar el pseudomixoma extraperitoneal, aunque esta hipótesis es todavía especulativa. El diagnóstico preoperatorio es muy raro; son frecuentes los síntomas como la fatiga, la disminución del apetito con pérdida de peso, la presencia de una masa palpable y el dolor abdominal o lumbar de progresión lenta. El CEA y el CA 19.9 están aumentados entre el 56% y el 75% y entre el 58% y el 67% de los pacientes, respectivamente. La ecografía puede detectar la mucina como líquido retroperitoneal y ayudar a realizar el diagnóstico mediante la aspiración con aguja, mientras que la TC con contraste intravenoso, oral y rectal puede distinguir la sustancia mucinosa del líquido acuoso normal mediante el análisis de las propiedades de densidad (5-20 unidades Hounsfield para la mucina frente a 0 unidades Hounsfield para el agua). En la TC, la pseudomixomaretroperitonei aparece como una masa que a menudo es multiquística, tiene septos o paredes gruesas y puede caracterizarse por calcificaciones murales que desplazan las estructuras adyacentes . CirugíaEl tratamiento del pseudomixoma difiere sustancialmente dependiendo de si es intraperitoneal o extraperitoneal. En el caso del pseudomixoma intraperitoneal, Sugarbaker et al. recomiendan una intervención quirúrgica agresiva y compleja que incluye la extirpación del material mucinoso, la citorreducción y la peritonectomía para eliminar la mayor cantidad posible de enfermedad macroscópica (cirugía citorreductora, CRS) con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC).En cambio, el tratamiento recomendado para el pseudomixoma extraperitoneal es, al igual que para la enfermedad benigna, la resección del lugar de origen, a veces seguida de quimioterapia sistemática. Glehen et al. informaron de una mediana de supervivencia de 156 meses, con tasas de supervivencia a 5 y 10 años del 72% y el 55%, respectivamente, en 501 pacientes con pseudomixomaperitonei que habían sido sometidos a RSC (completa o incompleta) seguida de HIPEC. La mayoría de los pacientes (~70%) se sometieron a una citorreducción completa. Este enfoque de tratamiento uniforme ha dado lugar a una supervivencia a 10 años mejor que la registrada en los controles históricos. Aunque no se dispone de datos sobre el uso de quimioterapia hipertermia-retroperitoneal, este tratamiento debería considerarse debido a la elevada tasa de recidiva. CirugíaEl riesgo de recidiva es tal que el seguimiento, basado en un examen físico, una TC y marcadores séricos, es esencial. El tratamiento combinado en el pseudomixoma retroperitoneo se asocia a una supervivencia de 20 años en hasta el 70% de las pacientes, mientras que la tasa de supervivencia del pseudomixoma intraperitoneo, en el que están implicadas las estructuras abdominales vitales, es más corta.

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