La epidermólisis bullosa (EB) es un trastorno poco frecuente que hace que la piel -y a veces superficies del interior del cuerpo como los intestinos- se rompa y forme ampollas con facilidad. Esto provoca dolor, molestias y, en ocasiones, complicaciones mortales. Los síntomas de la EB suelen comenzar a una edad temprana.

Actualmente no hay cura para la EB y los tratamientos se centran en la prevención de las ampollas o en el control de las heridas causadas por la enfermedad. Existen diferentes tipos de EB que se asocian a la formación de ampollas en diferentes lugares del cuerpo y que varían en gravedad. Se utilizan diferentes tratamientos dependiendo del tipo de epidermólisis ampollosa.

Prevención

El primer paso en el tratamiento de la epidermólisis ampollosa es reducir el número de ampollas que se forman. Los pacientes o sus padres pueden hacer cambios en su estilo de vida, como:

• Mantener la temperatura fresca;
• Elegir ropa suave y holgada que sea fácil de poner y quitar;
• Evitar caminar largas distancias;
• Prevenir el rascado cortando las uñas y usando manoplas para dormir;
• Evitar las superficies duras o rugosas cubriéndolas con un material suave, como la piel de oveja.

Aplicar lubricantes o humectantes puede ayudar a mantener la piel húmeda y reducir la fricción. Sin embargo, esto debe consultarse previamente con un especialista.

El contacto físico puede causar ampollas, pero no debe evitarse el contacto físico, ni el paciente debe dejar de participar en actividades físicas. Los especialistas pueden aconsejar a los padres y cuidadores sobre las formas de sostener y jugar de forma segura con los niños que tienen EB y sobre qué actividades tienen menos probabilidades de provocar ampollas.

Tratamiento de las ampollas

Cuando se producen ampollas, los cuidados correctos pueden acelerar la curación, prevenir infecciones y reducir las cicatrices. Los profesionales médicos pueden proporcionar formación sobre cómo perforar y drenar las ampollas de forma segura, lo que puede evitar que crezcan demasiado antes de que se rompan.

Es esencial mantener las heridas limpias para prevenir las infecciones, por ejemplo, sumergiéndolas en una solución salina suave. Las heridas pueden cubrirse con vendajes estériles para ayudar a prevenir infecciones, y los vendajes pueden ayudar a crear un entorno húmedo que puede favorecer la curación. Algunos vendajes pueden causar irritación o daños adicionales en la piel. Existen vendajes especiales antiadherentes que pueden ayudar (como Mepilex o PolyMem).

Medicación

No existen medicamentos específicos para la EB. Dependiendo de la gravedad de la afección, los médicos pueden recomendar analgésicos de venta libre o pueden recetar analgésicos más fuertes, como la morfina, si es necesario. Si el paciente experimenta un dolor crónico, pueden recetarse medicamentos como la amitriptilina, la gabapentina o la pregabalina.

Si una herida se infecta, puede tratarse con antibióticos. Estos pueden aplicarse en forma de loción tópica, solución en remojo o tomarse en forma de comprimidos orales.

Pueden recetarse fármacos antiinflamatorios, como los corticosteroides, para reducir el dolor al tragar, facilitando la alimentación.

Opciones quirúrgicas

En algunos casos, la cirugía puede ser una opción para mejorar la calidad de vida general.

En los casos en los que se han producido ampollas repetidas, el tejido cicatricial puede causar deformidades como dedos de las manos y de los pies fusionados que dan lugar a una movilidad reducida. Puede ser necesaria la cirugía para separarlos.

La pérdida de peso puede ser un problema en algunos pacientes con EB. La cicatrización causada por las ampollas puede dar lugar a un estrechamiento del esófago (el conducto que conecta la boca y el estómago), lo que dificulta que los alimentos lleguen al estómago. La cirugía para ensanchar el esófago puede mejorar esta situación. La inserción de una sonda de alimentación puede ayudar a mejorar el escaso aumento de peso y la nutrición, ya que los alimentos pueden llegar directamente al estómago, y esto puede mantenerse junto con la alimentación por la boca.

Nota: Epidermolysis Bullosa News es estrictamente un sitio web de noticias e información sobre la enfermedad. No ofrece consejos médicos, diagnósticos ni tratamientos. Este contenido no pretende sustituir el consejo médico, el diagnóstico o el tratamiento de un profesional. Busque siempre el consejo de su médico u otro proveedor de salud calificado para cualquier pregunta que pueda tener con respecto a una condición médica. Nunca ignore el consejo médico profesional ni se demore en buscarlo por algo que haya leído en este sitio web.