Abstract
Faciala klyftor är extremt sällsynta medfödda missbildningar och det finns endast ett fåtal teknikrapporter om kirurgisk rekonstruktion av klyftor i litteraturen. I den här artikeln rapporterar vi en Tessier no. 3 ofullständig spaltrekonstruktion med alartransposition och oregelbunden Z-plast hos en 2-årig kvinnlig patient.
Faciala klyftor är sällsynta kliniska enheter som observeras med en incidens som varierar mellan 1,43 och 4,85 per 100 000 födslar. Andra författare har rapporterat en incidens på 9,5 till 34 per 1 000 bland alla spaltfall . Ätiologin för klyftorna kan förklaras genom ett misslyckande i fusionen av mesodermen under den embryonala processen. Det är dock svårt att förklara de laterala oro-okulära, vissa typer av nasookulära och mediala oro-okulära klyftorna med denna teori. Vissa forskare hävdar att förekomsten av fosterband spelar en roll för bildandet av dessa klyftor .
I 1976 klassificerade Tessier klyftorna mellan 0 och 14 baserat på de centrala landmärkena i ansiktet . Tessier 3 ansiktsklyftan, även kallad naso-okulär eller nasomaxillär klyfta, beror på att de laterala nasala och maxillära processerna bryts. I Fearons kirurgiska klassificering kan denna klyfta dock även kallas orbitaklyfta på grund av att den är involverad i orbita. Denna klyfta sträcker sig i en riktning mellan läppens filtrum och ögats mediala kanthus och involverar näsans öga.
I en 2-årig kvinnlig patient som konsulterades på vår klinik på grund av ansiktsdeformitet har en ofullständig ansiktsklyvning enligt Tessier 3 upptäckts. Barnet som föddes som första barn till obesläktade friska föräldrar (mor 23 år, far 29 år) genom normal vaginal förlossning var 51 cm och 3270 gr vid födseln. I patientens historia fanns ingen exponering för teratogener eller någon information som pekade på ett genetiskt syndrom i någon av föräldrarnas familjer. För att reparera deformiteten hos patienten har alar transposition flap (för den nasomalära komponenten) och irreguljär Z-plastik (för ögonlockskomponenten) planerats på ett asymmetriskt sätt med hänsyn till den nasomalära komponenten och ögonlockskomponenten separat enligt Mishra och Purwars förslag (figur 1).
De tekniker som används för att reparera ansiktssplittor är baserade på det lilla antal fallrapporter som finns i litteraturen. Dessa tekniker som nämns i litteraturen för reparation av klyftor inkluderar Z-plasty , lokala klaffar , kindrotationsklaff inklusive det nedre ögonlocket , rotations- och avancemangsklaff på kinden och vävnadsexpansionsmetoder.
1990 beskrev Resnick och Kawamoto tekniken med interdigiterande lokala klaffar för rekonstruktion av Tesier 4 ansiktsklyftor. Longaker et al. har å andra sidan använt den överlägset baserade nasolabiallappen för återställande av två Tessier 4-ansiktsklyftor och ett fall med flera klyftor. Giglio et al. hävdar att dessa metoder inte är idealiska för reparation av Tessier 3-ansiktsklyftor på grund av den överdrivna ärrbildningen. Toth et al. och Menard et al. föreslår vävnadsexpansion för svåra rekonstruktioner av klyftor, men denna teknik kanske ändå inte är nödvändig i de fall där reparationen kommer att utföras med hjälp av lokal vävnad utan expansion. Giglio et al. har uppnått mycket tillfredsställande resultat genom att reparera Tessier 3 ansiktsklyftor med hjälp av rotations- och avancemangslappar från kinden. Reparationer av Tessier 4-ansiktsklyftor kan också utföras med denna metod, och i själva verket var det Van der Meulen som först använde denna teknik för att reparera en Tessier 4-ansiktsklyfta. Man kan dock ifrågasätta om det är nödvändigt att använda rotations- och avancemangslappar i kinden när det gäller Tessier 3-klyftor som inte är så allvarliga som i vårt fall, där ett tillfredsställande resultat, om än inte perfekt, har uppnåtts med hjälp av en alartranspositionslapp och en oregelbunden Z-plast. Anomaliens nasomalära komponenter och ögonlockskomponenter reparerades med hjälp av en alartranspositionsklaff respektive oregelbunden Z-plast. Det hyperaemiska utseendet på huden på den mediala orbita var störande, och preoperativt förknippades denna situation med det liknande utseendet på huden i det omgivande området, eller med andra ord med den lokala hudens tunna och lågkvalitativa karaktär.
Reparationen hos vår patient försökte man utföra med hjälp av alar transposition flap och irreguljär Z-plasty, med hänsyn till de tre huvudkomponenterna som föreslagits av Mishra och Purwar (läppkomponenten var intakt i vårt fall). Dessa komponenter är a) ektropion av det nedre ögonlocket (Lidkomponenten), b) överläppens klyfta (Lipkomponenten), c) och gapet mellan näsan och malarområdet (Nasomalarkomponenten). Oavsett vilken metod som väljs kan vi med säkerhet hävda att dessa komponenter måste beaktas vid varje reparation.
Vi anser att de metoder som skall tillämpas vid reparation av klyftor måste undersökas i stora undersökningsgrupper. Fortfarande är en tydlig behandlingsalgoritm verkligen svår att beskriva för dessa sällan observerade fall.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt.