Fallbeskrivning

En 18-årig flicka kom till akutmottagningen med en sviktande smärta i vänster höft som strålade ner i benet efter att ha fallit två månader tidigare. Hon förnekade smärta på andra ställen. Bäckenröntgen visadeamorfa förkalkningar i mitten av bäckenet utan akut benabnormalitet (figur 1A). Därefter genomgick patienten en datortomografi (CT) av buken och bäckenet (figur 1B) och ett bäckenultraljud (figur 1C) med resultat som föranledde ett kirurgiskt ingrepp (figur 1D).

Nyckelresultat på bilddiagnostik

Ovariell massa med förkalkning och fett

Differentialdiagnos

Ovariellt teratom (moget och omoget)

Andra könscellstumörer

Könstrumörer

Epiteliala tumörer

Fettinnehållande tumörer

Diskussion

Ovariala lesioner är en vanlig etiologi för bäckenmassor i den pediatriska populationen. Ovarietumörer klassificeras efter den cell där tumören har sitt ursprung (könscellstumörer, könsbandstromala tumörer, epiteliala tumörer). Flera olika bilddiagnostiska metoder kan vara användbara för att differentiera ovarialmassor och föreslå en diagnos.

Mogna ovarialteratom

Mogna ovarialteratom står för 50 % av de pediatriska ovarialtumörerna.De är könscellstumörer som består av mogen väldifferentierad vävnad från de tre könscellskikten (ektoderm, mesoderm och endoderm).1 Den kliniska presentationen av ovarietteratom varierar från en tillfällig upptäckt under bildtagning för symtom som inte har med saken att göra (som i det här fallet) till akut insättande av smärta till följd av ovarietorsion eller tumörruptur. Patienterna kommer vanligtvis under de reproduktiva åren. Teratom i äggstockarna kan vara bilaterala i upp till 10 % av fallen.2

Bildfynden varierar från rent cystiska massor till övervägande solidlesioner. Röntgenbilder antyder ofta diagnosen genom att de avslöjarkalcifikationer och massverkan. På ultraljud är den mest typiska manifestationen en komplex ovarialcystisk massa med en ekogen skuggande mural nodul (Rokitansky nodul) som sticker ut i cystans lumen.1 Andra vanliga ultraljudsfynd är ekogena komponenter på grund av fett, linjära ekogena band på grund av förekomst av hår och ekogena foci med bakre akustisk skuggning som representerar kalcifiering eller tänder i en ovarialmassa. Tecknet ”toppen av isberget” beskriver visualisering av massans främre kant med distal akustisk skuggning som förhindrar bedömning av de djupa marginalerna.

Det typiska fyndet av cystisk massa med intratumoralt fett är också väl synligt på tvärsnittsbilder. CT visar en adnexal massa mednegativ attenuering på grund av fett inom den. Tänder/förkalkning, varierande uppluckring av vävnadskomponenter, septationer och vätske- och skräpnivåer kan också lätt påvisas.

På MRT uppvisar teratomerna blandad signalintensitet. Låg signalintensitet kan förekomma från hår eller förkalkning. Intratumoralt fett kan identifieras med T1-viktad avbildning med och utan fettmättnad, med hög signalintensitet på T1-bilder och låg signalintensitet på T1-fettmättade bilder. Kemisk skiftbild med bildtagning i fas och utanför fas är till hjälp vid identifiering av mikroskopiskt intratumoralt fett.1

Attypiska manifestationer av ovariala teratom inkluderar avsaknad av påvisbart fett, lesioner som helt består av fett, kombinationstumörer och kollisionstumörer. En kombinationstumör innehåller blandade histologiska komponenter som härrör från en gemensam stamcell, t.ex. en blandad könscellstumör. En kollisionstumör definieras som en tumör med två intilliggande men histologiskt distinkta tumörer utan histologisk blandning i gränssnittet. Den vanligaste typen av kollisionstumör i äggstockarna består av ett moget teratom och ett mucinöst cystadenom eller ett cystadenocarcinom.3

Ovariala teratomer kan förknippas med olika komplikationer, bland annat ovarietorsion, tumörruptur, malign omvandling, infektion (vanligen Salmonellaorganismer) och autoimmun hemolytisk anemi.1

Behandling av mogna teratom innebär kirurgisk resektion med ovariesparande kirurgi.

Mogna ovarietteratom

Mogna teratom utgör < 1 % av alla könscellstumörer. Liksom mogna teratom består omogna teratom av vävnad som härrör från alla tre könscellskikten.4 Det är viktigt att histologiskt skilja benigna mogna teratom från maligna omogna teratom, men vissa bildgivande egenskaper kan tyda på det ena eller det andra.

På datortomografi och magnetröntgen är omogna teratom typiskt sett stora, komplexa, heterogena massor som härrör från ovariet och som har cystiska och solida beståndsdelar. Det finns kalcifikationer som vanligtvis är utspridda över hela lesionen. Små fettförekomster kan också ses. Omogna teratom tenderar att vara större (genomsnittlig diameter 12-35 cm) än mogna teratom (cirka 7 cm) vid tidpunkten för diagnosen.1 Dessa tumörer växer snabbt och uppvisar ofta en kapselruptur.

Omogna teratom uppträder vanligen i en tidigare ålder än mogna teratom och har en sämre prognos.

Andra könscellstumörer

Andra könscellstumörer inkluderar dysgerminom, endodermal sinustumör och choriokarcinom.

Dysgerminom är en sällsynt ovarietumör som uppträder hos unga kvinnor; det är den ovariella motsvarigheten till seminom i testikeln. I sin rena form är dysgerminom inte förknippat med endokrin hormonutsöndring, men syncytiotrophoblastiska jätteceller som producerar humant choriongonadotropin (hCG) förekommer i 5 % av dysgerminom. På bilddiagnostik ses en amultilobulerad solid massa med vaskulära septa. Det kan förekomma förkalkningar, vanligen i ett fläckigt mönster.4 Dysgerminom är oftast unilaterala.5

Endodermal sinustumör (även känd som gulesäckstumör) är en sällsynt, malign ovarietumör. Denna tumör uppträder vanligen under det andra decenniet av livet. På bilddiagnostik visar sig tumören som en stor komplex bäckenmassa med både cystiska och solida komponenter. Drabbade patienter har förhöjt alfa-fetoprotein.4 De flesta fall av endodermal sinustumör är unilaterala och cirka 1 % är bilaterala.6

Choriokarcinom är en aggressiv tumör som står för < 1 % av ovarietumörerna. Denna tumör kan förekomma under graviditet men inte alltid(gestationell eller icke gestationell). Nongestationell choriokarcinomastypiskt förekommer hos barn och unga vuxna. Bilddiagnostiska fynd inkluderar en unilateral, hypervaskulär, solid tumör med cystisk/nekrotisk och hemorragisk komponent. Förhöjt serum hCG är karakteristiskt.5

Sex Cord Stromal Tumors

Sex Cord Stromal Tumors i den pediatriska populationen inkluderar juvenil granulosa celltumör (GCT) och Sertoli Leydig celltumör.

GCT är den vanligaste östrogenproducerande äggstockstumören. Det finns två subtyper: vuxna (95 %) och juvenila (5 %).5 Dessa tumörer är vanligtvis unilaterala, men 2 % till 5 % av de juvenila fallen kan vara bilaterala.2 De kan ha olika bildgivande egenskaper, bland annat multilokulära cystiska lesioner med solida komponenter, solida massor, solida massor med svampliknande (”schweizerost”) utseende och cystiska tumörer med ett tjockt skelett av mjukvävnad. Majoriteten av patienterna uppvisar endokrinstörningar relaterade till hyperöstrogenism, inklusive för tidig bröstutveckling, klart vaginalt flytningar, atypisk livmoderblödning, hårväxt i pubis och axillar och accelererad skelettmognad. JuvenilGCT kan också sällan uppträda som en viriliserande tumör.2

Sertoli-Leydig-cellstumörer kan förekomma hos unga kvinnor (< 30 år) och står för < 1 % av de primära äggstocksneoplasmerna.5Patienterna uppvisar ofta virilisering på grund av androgenaktivitet (oligomenorré, atrofi av bröstvävnad, akne, ökande ansiktshår). Sertoli-Leydig celltumörer har ett heterogent bildutseende, inklusive både cystiska och solida komponenter.5

Epiteliala tumörer

De vanligaste epiteliala ovarietumörerna är serösa och mukinösa tumörer, som båda är sällsynta hos prepubertala patienter.4Epiteliala tumörer kan ha ett spektrum av patologi från godartad tomalign. De två vanligaste typerna av epiteliala tumörer är svåra att särskilja på bilddiagnostik, eftersom de tenderar att innehålla både cystiska och fasta komponenter.

Fettinnehållande tumörer

Andra fettinnehållande tumörer, förutom teratom, inkluderar lipoblastom och liposarkom. Majoriteten av patienterna med lipoblastom presenterar sig före ålder 3 med en smärtfri, förstorande massa. Bilddiagnostik av lipoblastom visar vanligen en väl avgränsad lesion som huvudsakligen innehåller fett. Massorna tenderar att vara inkapslade med inre septationer.7 Liposarkomer är fettmassor som kan uppvisa en varierande volym av fett och mjukvävnad, beroende på subtyp.7 Liposarkomer är sällsynta i den pediatriska populationen.

Ovariecystor

Ovariecystor är mycket vanliga och kan vara bilaterala, men bör inte ha några fasta komponenter. Man måste undersöka cystans vägg på ultraljud, datortomografi eller MRT för att utesluta en mural knöl eller en kärlkomponent. i tveksamma fall rekommenderas ett uppföljande ultraljud med kort intervall för att visa den förväntade involutionen av en cysta som inte är tumörartad.

Diagnos

Bilaterala ovariala mogna teratomer

Sammanfattning

Ovariala lesioner är en vanlig källa till bäckenmassor hos barn och ungdomar. Mogna ovarietteratomer är godartade massor som utgör hälften av de pediatriska ovarietumörerna. Den kliniska presentationen varierar från asymtomatisk till symtom relaterade till torsion eller ruptur av lesionen.Mogna teratomer uppträder vanligtvis på bild som cystiska massor inom intratumoralt fett, vilket är ett bra sätt att skilja dem från andra mindre vanliga ovarialmassor i den pediatriska populationen.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Bilddiagnostiska fynd av komplikationer och ovanliga manifestationer av teratom i äggstockar. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypiska CT- och MRT-manifestationer av mogna ovariecystiska teratom. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Tillbaka till toppen