Vid: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS

Sklerodermi är den mest unika sjukdomsgruppen inom reumatologin. Denna grupp sjukdomar har en distinkt gemensam väg av autoimmun inblandning som slutar med att huden hårdnar, eller ”skleros”. Sklerosering orsakas av proliferation av en typ av celler som kallas fibroblaster, som är celler som tillverkar kollagen och andra tjocka bindvävskomponenter. Dessa aktiveras av immunsystemet men agerar längs en separat väg för att orsaka sjukdom. Sjukdomsgruppen sklerodermi kan drabba alla åldrar och klassificeras vanligtvis på samma sätt hos barn och vuxna. Sklerodermi kan delas in i två huvudgrupper. Den ena gruppen manifesterar en fibrotisk reaktion främst i huden på ett lokaliserat sätt och den andra gruppen manifesterar en fibrotisk reaktion på ett mer generaliserat eller systemiskt sätt inklusive huden. Systemisk involvering inklusive sklerosering av inre organ kallas systemisk skleros.

Inte alla sklerotiska sjukdomstillstånd är autoimmuna. Reumatologer är särskilt skickliga på att skilja autoimmuna från icke-autoimmuna sklerotiska tillstånd. Vi åstadkommer detta genom att tolka det kliniska svaret i samband med specifika autoantikroppar (antikroppar mot våra egna vävnader). Det finns en mängd exempel på icke-autoimmuna sklerotiska eller fibrotiska sjukdomar.

Vissa endokrina sjukdomar, t.ex. diabetes, kan orsaka en fibrotisk sjukdom i huden. Mediciner har varit kända för att orsaka sklerotiska reaktioner i huden. Ett exempel är det kontrastmedel som används vid MRT-avbildning (gadolinium), som nu är känt för att infiltrera huden hos patienter med njursjukdom och resultera i en sklerotisk sjukdom som kallas nefrogen systemisk fibros. Ett annat exempel är ett smittat receptfritt kosttillskott, L-tryptofan, som har orsakat en annan typ av hudförtjockning som kallas eosinofili-myalgisyndrom. I den här artikeln diskuteras den grupp av sjukdomar som reumatologer identifierar som har en autoimmun etiologi, det vill säga lokaliserad sklerodermi och systemisk skleros.

Lokaliserad sklerodermi är den grupp av sjukdomar som endast manifesterar sig i huden. En hudfläck med en fibrotisk reaktion kallas typiskt för morphea. Den kan uppträda som en enskild fläck eller en grupp av fläckar; gruppen av morféfläckar kallas guttate morphea. Detta kan förekomma över stora områden på bålen på ett symmetriskt sätt, vilket kallas generaliserad morfea. Ett bredare band av sklerodermatös involvering av huden, som vanligtvis korsar en ledlinje eller ett organsystem (t.ex. ansiktet eller huvudet) kallas linjär sklerodermi. Lokaliserad sklerodermi är associerad med en autoantikropp, DNA-topoisomeras II, vilket definierar lokaliserad sklerodermi som en reumatologisk eller autoimmun sjukdom.

Intresserad av att lära sig hur Systemisk skleros (SSc) skiljer sig från sin syster, lokaliserad sklerodermi? Klicka här för att läsa mer eller besök http://www.arapc.com