Vad är progressiv supranukleär pares?

Progressiv supranukleär pares (PSP) är ett komplext tillstånd som drabbar hjärnan.

• Progressivt innebär att symtomen på tillståndet förvärras med tiden.
• Supranukleärt hänvisar till det område i hjärnan som påverkas av sjukdomen – avsnittet ovanför 2 små områden som kallas kärnor.
• Palsy är en sjukdom som resulterar i svaghet i vissa muskler.

PSP påverkar förmågan att gå normalt genom att försämra balansen. Den påverkar också musklerna som kontrollerar ögonen, vilket gör det svårt att fokusera och se saker tydligt.

Progressiv supranukleär pares är sällsynt. Den kan lätt förväxlas med Parkinsons sjukdom, som är mycket vanligare och har liknande symtom. Men vid PSP brukar talet och sväljningssvårigheter påverkas mer påtagligt än vid Parkinsons sjukdom. Problem med att röra ögonen, särskilt problem med att titta nedåt, är också vanligare vid PSP. Och till skillnad från personer med Parkinsons sjukdom är det vanligare att personer med PSP lutar sig bakåt (och faller bakåt) än framåt.

PSP är vanligare hos män än hos kvinnor. Oftast drabbar det personer i sen medelålder eller äldre.

Och även om PSP inte är dödligt fortsätter symtomen att förvärras och det går inte att bota. Komplikationer som uppstår till följd av försämrade symtom, till exempel lunginflammation (från att andas in matpartiklar när man kvävs när man äter), kan vara livshotande.

Vad orsakar progressiv supranukleär pares?

Och även om experterna i stort sett förstår hur PSP uppkommer, så förstår de inte varför det sker. PSP uppstår när hjärnceller i ett område av hjärnstammen skadas, men hur och varför dessa celler skadas är inte klart.

Vilka symptom på progressiv supranukleär pares?

Symtomen på PSP tenderar att börja subtilt. Sedan blir de med tiden mer märkbara och allvarliga. Ofta är det första tecknet ett problem med balansen när man går. Du kanske faller ofta eller upptäcker att du känner dig lite stel eller obekväm när du går.

Dessa är också tidiga tecken på PSP:

• Var mer glömsk och grinig
• Har ovanliga känsloutbrott, som att gråta eller skratta vid oväntade tillfällen
• Var arg utan anledning
• Tremorer i händerna
• Svårt att kontrollera ögonrörelser
• Svårt att kontrollera ögonrörelser
• Svår syn
• Svårt tal
• Svårt att svälja
• Demens
• Depression
• Svårt att styra ögonen dit man vill att de ska gå
• Oförmåga att kontrollera ögonlocken, såsom oönskad blinkning eller oförmåga att öppna ögonen
• Svårt att hålla någons blick

Hur diagnostiseras progressiv supranukleär pares?

En noggrann utvärdering av symtomen kan diagnostisera PSP. Men den är ofta svår att diagnostisera i ett tidigt skede eftersom den kan efterlikna Parkinsons sjukdom eller en infektion i innerörat. Detta beror på att balansen påverkas så mycket av PSP. Diagnosen innefattar vanligtvis att utesluta andra tillstånd.

Balansproblem och förändringar i gången är de tydligaste symtomen som kan identifiera PSP, särskilt när de kombineras med en oförmåga att kontrollera eller flytta ögonen.

Hur behandlas progressiv supranukleär pares?

Samtidigt som det inte finns något läkemedel eller förfarande tillgängligt för att bota PSP eller helt kontrollera symtomen finns det strategier och metoder som kan hjälpa till att hantera många av symtomen.

För att förbättra balansen och förbättra flexibiliteten i musklerna kan läkemedel som används för att behandla Parkinsons sjukdom vara effektiva. Dessa inkluderar läkemedlet levodopa, som kan användas tillsammans med andra läkemedel. Vissa av de äldre typerna av antidepressiva läkemedel, såsom amitriptylin, fluoxetin och imipramin, kan också hjälpa till att lindra symtomen.

Om du har PSP kan du kanske använda vissa hjälpmedel för att underlätta livet. Till exempel:

• Särskilda glasögon med prismor kan förbättra din syn.
• Ett viktat hjälpmedel som hjälper dig att gå lättare kan förhindra att du faller baklänges.
• Fysikalisk terapi och träning kan förbättra flexibiliteten något hos vissa personer.

När symtomen är långt framskridna och det blir för svårt att svälja kan du behöva en matningssond. Denna slang går från en öppning som görs i huden på din buk in i magen och förser dig med nödvändig näring.

Vilka komplikationer kan uppstå vid progressiv supranukleär pares?

PSP kan orsaka allvarliga komplikationer när symtomen påverkar din förmåga att svälja. Du kan lätt kvävas av mat eller andas in mat i lungorna. Och att vara mer benägen att falla ökar risken för att drabbas av en allvarlig skada i huvudet eller bryta ett ben.

Livet med supranukleär pares

Och även om det inte finns något känt botemedel kan läkemedel och hjälpmedel hjälpa dig att leva med symtomen. Samarbeta med din vårdgivare för att hitta sätt att göra det säkrare att gå och förbättra din syn. PSP är inte dödlig men det är viktigt att du inte andas in matpartiklar (aspirerar) när du äter eftersom det kan vara livshotande.

När ska jag ringa min vårdgivare?

Även om det är lätt att försöka avfärda de första symtomen som att man är lite klumpig eller kanske har en öroninfektion är det en bra idé att uppsöka en läkare vid de tidigaste tecknen på symtom, särskilt om du har problem med dina ögon eller synen.

Sök alltid råd hos din vårdgivare om du eller din vårdgivare märker plötsliga eller betydande förändringar i dina symtom.

Nyckelpunkter om supranukleär pares

• Experter arbetar fortfarande för att förstå mer om progressiv supranukleär pares och för att hitta effektivare sätt att behandla den.
• Även om sjukdomen i sig inte är livshotande kan dess komplikationer vara det.
• Var uppmärksam på misstänkta symtom och prata med din vårdgivare om du märker några problem med ögonen, synen eller balansen.

Nästa steg

Tips för att du ska få ut så mycket som möjligt av ett besök hos din vårdgivare:

• Vissa om orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• För besöket skriver du ner frågor som du vill ha svar på.
• Ta med dig någon som kan hjälpa dig att ställa frågor och komma ihåg vad vårdgivaren berättar.
• Under besöket skriver du ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya mediciner, behandlingar eller tester. Skriv också ner alla nya instruktioner som din vårdgivare ger dig.
• Veta varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling skrivs ut och hur det kommer att hjälpa dig. Vet också vilka biverkningarna är.
• Fråga om ditt tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Veta varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Veta vad du kan förvänta dig om du inte tar medicinen eller inte genomgår testet eller förfarandet.
• Om du har ett uppföljningsbesök, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
• Vet hur du kan kontakta din vårdgivare om du har frågor.