DISCUSSION
Melanom är en melanininducerad malign tumör som är vanligast hos patienter över 30 år. Den förekommer främst i huden, men kan också finnas i näthinnan, anorektalkanalen, könsorganen, mag-tarmkanalen (GI), accessorisk näshåla och parotis. Icke-kutana primära melanom har en särskilt hög mortalitet på grund av deras benägenhet till spridning och invasion, ofta innan de är kliniskt uppenbara.
Primärt malignt melanom i levern är en extremt sällsynt icke-epitelial neoplasm, och få fall har rapporterats. Vi sammanfattar därför i denna artikel de kliniska egenskaperna och histopatologiska manifestationerna av denna ovanliga tumör.
Maligna melanom i huden har sitt ursprung i epidermala melanocyter eller neurala celler, som båda härstammar från neural crest-prekursorer. Flera faktorer, inklusive ras, ärftlighet, vävnadsskada, stimulering, virusinfektion, solexponering och immunisering, kan leda till malign omvandling. Ursprunget till malignt melanom i slemhinnorna är oklart. De flesta experter anser att maligna melanom i icke solexponerade vävnader är kopplade till stimulering av den blodburna solcirkulationsfaktorn, som uttrycks i solexponerade melanoblaster. Baserat på ursprunget till primära melanom i matstrupen och magsäcken anser vissa författare att dessa neoplasmer i matsmältningskanalen har sitt ursprung i migrerande melanocyter som invaginerats av epitelceller i matsmältningskanalen under embryogenesen, vilket stöds av fördelningen av melanocyter i andra typiskt förekommande slemhinneceller i rektum. Ursprunget och patogenesen för primära melanom som uppstår i parenkymala organ är dock fortfarande oklara.
Det är svårt att visa de kliniska egenskaperna hos primärt malignt melanom i levern eftersom fallrapporter finns tillgängliga före 1970-talet, med undantag för 5 kinesiska patienter (2 män och 3 kvinnor, medelålder 42,2 år, intervall 27-60 år). Tidigare rapporterade patienter hade inga lätt identifierbara riskfaktorer jämfört med patienter med primär HCC.
Patologiskt liknar hepatiskt malignt melanom det från huden eller slemhinnan och uppvisar morfologisk variabilitet inom tumörprovet. Mikroskopiskt består tumörmassan av epitelioida celler arrangerade i nästen eller spindelceller arrangerade i fascikler, med eller utan melaninpigmentavlagring. Mitotiska figurer är lätt synliga. Vårt fall tyder dock på att det i vissa fall kan vara svårt att identifiera malignt melanom från ett biopsiprov, eftersom delar av tumören kan vara amelanotisk. I dessa fall kan en kompletterande immunohistokemisk färgning vara ytterst värdefull. I vårt fall, när prover av HCC, hemangiom, stor-B-celligt lymfom, glatt muskeltumör och rhabdomyosarkom övervägdes alla i differentialdiagnosen, vilka alla potentiellt överensstämde med den inaktuella kapseln, den stora storleken och de väl omskrivna gränserna. Alla ovanstående tumörer kunde dock i slutändan uteslutas på grundval av deras histopatologiska egenskaper och immunohistokemiska färgning. Efter att ha granskat ytterligare ett antal sektioner och upptäckt sporadiska pigmentgranuler i tumörcytoplasman övervägde vi diagnosen malignt melanom. Tumörcellerna uttryckte HMB45, S-100-protein, vimentin och melanom-pan, som alla överensstämde med levermelanom. Vår preliminära diagnos bekräftades sedan med elektronmikroskopi.
När den patologiska diagnosen fastställts bör man överväga om tumören var en primär eller sekundär lesion. En omfattande undersökning av potentiella primära platser visade inga tecken på hepatisk melanom, vilket tyder på att tumören är ett primärt melanom i levern.
Med tanke på den här tumörens sällsynthet är den optimala terapeutiska regimen inte känd. Faktum är att den naturliga historiken för dessa fall också förblir oklar. Eftersom kirurgisk behandling vanligtvis är palliativ kan en mer aggressiv onkologisk regim bestående av kemoterapi, immunterapi och strålbehandling vara nödvändig. Eftersom naturhistorien i stort sett är okänd är det nödvändigt att hitta behandlingsmetoder för andra djupa primära melanom
.