DISKUSSION
HCC är en av de vanligaste maligna sjukdomarna i världen och majoriteten av HCC-fallen uppstår hos personer med kronisk hepatit B- eller C-virusinfektion. Alla åldrar kan drabbas av HCC. Medelåldern vid diagnosen är 53 år i Asien och 62 år i USA. Nyligen visade en analys av 76 HCC-fall som undersöktes av Butt et al. att medelåldern är 52,2±11,3 år och den genomsnittliga AFP-nivån är 142±155 ng/mL. Vår patient var tvärtom mycket ung och AFP-nivån var mycket hög. Överföring av hepatit B-virus från hans mor vid en mycket tidig tidpunkt i hans liv kan vara orsaken till HCC-utvecklingen vid mycket ung ålder.
AFP fortsätter att vara den bästa markören för tidig diagnos av HCC. Hos vuxna anses värdet av AFP upp till 20 ng/mL vara normalt. Patienter med hepatit B-virusrelaterad cirros som har AFP-värde över 100 ng/mL tillhör den mycket höga riskgruppen för HCC. AFP-nivån korrelerar vanligtvis med tumörstorleken. Den mycket höga AFP-nivån hos vår patient kan således bero på den stora tumörstorleken, som var multifokal i båda leverloberna.
Extremt höga AFP-nivåer förekommer även i endodermala sinustumörer (gulesäckstumörer). Sådana neoplasmer förekommer i testiklar, äggstockar och extragonadala platser. Vanligtvis förekommer de hos unga personer. Därför undersökte vi också testikeln hos vår patient och utförde orkiektomi efter att vi palperade en testikelmassa. Det histopatologiska resultatet var en Sertoli-cellstumör i testikeln, som var en testikulär gonadal stromaltumör. Sertoli celltumör (SCT) är mycket sällsynt bland testikeltumörer och står för mindre än 1 % av primära testikelneoplasmer. Den delas in i tre grupper: klassisk, storcellig förkalkande (LCCSCT) och skleroserande. De flesta SCT är godartade, metastaser är den enda tillförlitliga indikatorn på malignitet och förekommer i mindre än 10 % av fallen. De vanligaste platserna för metastatisk spridning är retroperitoneala lymfkörtlar, lungor, lever och ben. LCCSCT och skleroserande SCT har minimal metastatisk potential.
Risken för levercancer är mycket hög i cirrhotisk lever. Det finns också belägg för att risken för extrahepatisk cancer ökar hos patienter med cirros. Orsaken till den ökade risken för extrahepatisk malignitet vid cirros är inte klarlagd men kan bero på många onormala och metaboliska förändringar vid cirros som hyperöstrogenism, förändringar i ämnesomsättningen av lipid- och vattenlösliga läkemedel och andra kemikalier, förändringar i immunfunktioner och risk för infektioner vid cirros. I denna kohortstudie rapporterade Sorensen et al också att förekomsten av levercancer, tobaks- och alkoholrelaterad cancer, testikelcancer, mag- och tjocktarmscancer är betydligt högre vid cirros än förväntat. Denna studie kan förklara två primära cancerformer hos vår unga patient som antogs vara cirrhotiska på grund av kronisk hepatit B-infektion.
Trots att vårt fall befann sig i ett tillstånd av dekompenserad leversvikt hade han hyperkolesterolemi som var parallell med förändringen av serum-AFP. Hwang et al observerade också att HCC-patienter med hyperkolesterolemi har signifikant högre genomsnittliga serumnivåer av albumin, triglycerider och AFP jämfört med HCC-patienter med matchad ålder-sex-tumörvolym utan hyperkolesterolemi. Det rapporterades att 11 % av HCC-patienterna har hyperkolesterolemi, vilket kan förklaras av det möjliga resultatet från avsaknaden av återkopplingsreglering av kolesterolundertryckning från kosten i den skadade levern.
Slutsatsen är att detta fall är ett exempel som visar på den ökade risken för hepatiska och extrahepatiska tumörer vid cirros. Vid förekomst av HCC hos en cirrhotisk patient kan det finnas flera primära cancerformer. Möjligheten av en andra primär malignitet hos en patient med HCC bör hållas i åtanke, särskilt när en mycket hög nivå av AFP påträffas och denna andra primära malignitet kan vara ett slags mycket sällsynt tumör. Det är dock mycket sällsynt att HCC och testikeltumör förekommer samtidigt. Såvitt vi vet är detta den första fallrapporten som visar samexistens av HCC och SCT hos en ung pojke som presenterades med en extremt hög nivå av AFP.