Differentiell diagnos

När en äldre patient upplever ett övergående förvirringstillstånd, oförklarlig medvetandeförlust eller ett fall utan en tydlig miljö- eller medicinsk förklaring, måste man överväga möjligheten av kramper.29,30 Episodisk neurologisk dysfunktion har dock en bred differentialdiagnos, där vissa tillstånd är mycket vanligare hos äldre.

Sjukdomar som ibland är svåra att skilja från anfall är bland annat:31

• synkope
• TIAs
• migrän
• sömnstörningar
• paroxysmal toxisk-metaboliska avvikelser
• rörelsestörningar
• psykiatriska tillstånd

Synkope

Potentiella orsaker
Synkope hos äldre är särskilt viktigt att känna igen eftersom det blir både vanligare och mer potentiellt illavarslande med stigande ålder. Typiskt sett måste medelblodtrycket sjunka plötsligt och kraftigt, vanligtvis till mindre än 50 mm Hg.32 Mekanismer som kan orsaka en tillräcklig minskning av den cerebrala perfusionen för att ge upphov till den förlust av medvetande och postural tonus som kännetecknar synkope är bl.a. följande:33

• en olämplig reflexmedierad minskning av hjärtfrekvensen, kärltonen eller båda
• arytmier som ger minskad hjärtminutvolym
• minskad hjärtminutvolym av andra orsaker

Den vanligaste manifestationen av reflexmedierad synkope är enkel vasovagal svimning. Den följer vanligen på ett starkt känslomässigt stimuli och har ofta (men inte alltid) en stark postural komponent. Vasovagal svimning är den vanligaste orsaken till synkope hos unga människor, men den kan stå för endast 1 % till 5 % av fallen hos seniorer.32 Andra reflexmedierade orsaker är bland annat karotis-sinus-synkope, miktions- och defekationssynkope samt synkope under och efter ätande.

Det är viktigt att utesluta hjärtrytmrubbningar, eftersom de kan leda till plötslig död om de inte behandlas. Både bradykardior och takykardior kan leda till synkope. De förekommer ofta samtidigt hos äldre personer.33 Ibland kan dock arytmier som uppträder med förändrat medvetande vara anfallsinducerade.34,35

Andra potentiella orsaker till synkope är bland annat läkemedel som resulterar i hypovolemi (t.ex. diuretika), minskad venös tonus (t.ex. nitrater) eller minskad systemisk resistans (t.ex. vasodilatorer och andra antihypertensiva medel). Icke-läkemedelsrelaterade orsaker till dessa fenomen, inklusive vätskeförlust och autonom neuropati, är också vanliga hos seniorer.

Synkope kan också orsakas av en plötslig obstruktion av blodflödet från en lungembolus, eller mer kronisk obstruktion från aortastenos i samband med ökad efterfrågan.

Diagnos
Om anamnesen av episoderna innefattar en postural komponent, stödjer det diagnosen synkope. (Även vasovagal synkope kan dock inträffa i ryggläge med tillräcklig känslomässig stimulans.)

Premonitära symtom som hjärtklappning, värme, diaphores, sviktande syn och hörsel, illamående och diffus svaghet stödjer också diagnosen synkope, även om alla dessa symtom också kan uppträda under auras av partiella anfall. Vid synkope är de ofta av mer gradvis början, och illamåendet i samband med synkope har vanligen inte den stigande komponent som är så vanlig vid anfall av mesialt temporalt ursprung. Blekhet noteras oftare vid synkope men kan också förekomma vid limbiska anfall.

Diffusa stelningar eller frank kloniska rörelser kan förekomma vid synkope, särskilt om personen bibehålls i upphöjt huvudläge.36 Med sällsynta undantag representerar konvulsiv synkope inte ett kortikalt elektriskt anfall utan uppträder med kortikal depression, som vanligen manifesteras på EEG genom diffus utplaning.37 Frigörandet av hjärnstamsmekanismer från kortikal hämning är den antagna mekanismen.

I motsats till ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall följs krampaktig synkope vanligen av liten eller ingen förvirring eller somnolens. Urininkontinens och tungbitar förekommer sällan.

Fysisk undersökning bör betona kardiovaskulära drag. Ortostatiska vitala tecken är ibland avslöjande. Tilläggstester som är värda att övervägas är bl.a. följande:38

• ECG (elektrokardiogram)
• ambulatorisk EKG-övervakning (Holter)
• ekokardiografi
• tilt-bordstestning (i utvalda fall)
• kardiella elektrofysiologiska undersökningar (i utvalda fall)

TIAs

TIAs (transitoriska ischemiska attacker) är viktiga att känna igen på grund av den inverkan som behandlingen kan ha på risken för framtida stroke och myokardinfarkt.39,40 Även om ischemi i allmänhet ger upphov till ”negativa symtom” som svaghet eller synförlust snarare än ”positiva symtom” som stelhet, skakningar eller synhallucinationer finns det många undantag.

En av de mest dramatiska är så kallade limb-shaking TIA:s i samband med allvarlig karotis sjukdom kontralateralt till det involverade benet, armen eller båda.39,41 Dessa är sällan bilaterala. Ansiktet och kognitionen är skonade. Deras varaktighet kan vara sekunder till minuter, vilket liknar den för anfall, men till skillnad från motoriska anfall är dessa TIA:er konsekvent posturala och reagerar på endarterektomi snarare än på antiepileptika (AED).

Omvänt är anfall som manifesteras av motorisk hämning, synförlust och afasi med bibehållet medvetande sällsynta men väldokumenterade. Det kan vara svårt att skilja dem från TIA, men EEG är ovärderligt för att bekräfta deras epileptiska ursprung.42,43

Funktioner i anamnesen som stöder en diagnos av TIA är bland annat:

• konstellationer av symtom som överensstämmer med ischemi i antingen främre eller bakre cirkulationen, eller i en ”lacunär” fördelning
• prioriterad kärlsjukdom eller kända riskfaktorer
• Mycket långsammare upplösning än för anfall (varaktighet upp till flera timmar)

Neurologisk undersökning under symtomen bekräftar vanligen en vaskulär fördelning. Blåmärken kan förekomma.

Kärl- och hjärtundersökningar kan bekräfta en misstänkt lokalisering eller mekanism.

Neuroimagingundersökningar kan vara ytterst användbara för att visa bevis på antingen tidigare vaskulära angrepp eller en aktiv lesion som motsvarar de aktuella symtomen. En lämpligt placerad infarkt kan dock också utgöra substratet för anfall. EEG kan vara till hjälp och diagnostiskt om det registreras iktalt.

Migrän

Migrän kan vara svår att skilja från epilepsi, och de två processerna kan samexistera. Migrän är vanligare hos yngre än hos äldre vuxna, men migrän kan oftare förekomma utan huvudvärk hos seniorer.44,45

Migränerauror som scintillerande scotomata, hemianopi eller monokulär blindhet kan lättare förväxlas med TIA än med anfall. ”Basilar migrän”-symptom kan dock innefatta förändrat medvetande samt svindel, ataxi och synstörningar.45 Detta kan efterlikna ett anfall eller icke-konvulsivt status epilepticus.

Sömnstörningar

Obstruktiv sömnapné är vanligt hos seniorer, och drabbar 5 % till 10 % eller mer av seniorer.46 Nattliga hjärtrytmrubbningar kan öka risken för ischemi i hjärtat eller hjärnan och för plötslig död. Den vanligaste konsekvensen av sömnapné är överdriven somnolens under dagen, vilket i hög grad kan påverka funktionsförmågan. Sömnighet kan ibland yttra sig i form av ”mikrosömn”, korta perioder av orkeslöshet som kan förväxlas med partiella anfall. I sällsynta fall kan intermittent förvirring eller till och med uppenbar demens uppstå till följd av överdriven sömnighet.

Andra orsaker till dålig nattsömn, t.ex. syndromet med periodiska rörelser i lemmarna, kan ha liknande manifestationer på dagtid.46 Ibland kan själva rörelserna i lemmarna förväxlas med anfallsaktivitet. Vanligtvis är de lätta att särskilja eftersom de uppträder som ihållande rörelser på 0,5 till 5 sekunder med 20 till 60 sekunders mellanrum snarare än i ett snabbt, rytmiskt mönster.

Somnambulism och mardrömmar, de klassiska parasomniorna vid långsam vågsömn, kan förväxlas med anfall men är sällsynta i hög ålder.46,47

Nocturnal enuresis, som ger upphov till risken för ett nattligt krampanfall, kan förekomma hos äldre på grund av en urinvägsinfektion eller annan urologisk orsak. Vanligtvis förekommer dock även inkontinens under dagen.

Narkolepsi-kataplexisyndromet uppträder i allmänhet i tidig vuxen ålder, även om det kanske inte diagnostiseras förrän senare. Obstruktiv sömnapné, som kan samexistera med narkolepsi, är dock en mycket vanligare orsak till dagtidssomnolens hos seniorer.

Anfall av ”paroxysmal nattlig dystoni” representerar troligen anfall i frontalloben.46

Rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder är en nyligen erkänd parasomni som oftast förekommer hos äldre män. Den består av plötsliga väckningar från REM-sömn som omedelbart följs av ett komplext och ofta våldsamt beteende (som ibland verkar riktat), även om patienten är oemottaglig och amnestisk under dessa perioder. Det finns en betydande risk för skador på patienten eller sängpartnern. Dessa beteenden tolkas ofta som defensiv aktivitet i samband med drömmar, med förlust av den somatiska atoni som normalt förekommer under REM-sömn och drömmar. Dessa episoder misstolkas lätt som komplexa partiella anfall eller postiktal agitation.47

Polysomnografi är nödvändig för att diagnostisera sömnapné, periodiska lemrörelser och parasomnior. I de flesta laboratorier är det möjligt att utföra mer fullständig EEG-inspelning än det minimum som krävs för sömnstagning, och detta bör göras när nattliga anfall övervägs.

Det multipla sömnlatentitestet är ett sätt att kvantifiera sömnighet under dagtid. Det är viktigt för att diagnostisera narkolepsi och kan vara till hjälp vid bedömning av andra sömnstörningars effekter på vakenhet under dagen.

Toxisk-metabola störningar

De flesta toxisk-metabola störningar ger upphov till ett långvarigt förvirringstillstånd som inte starkt tyder på ett isolerat anfall, även om icke-konvulsivt status epilepticus48-50 eller ett långvarigt postiktalt tillstånd bör övervägas. Bilden kan förväxlas med myoklonus, som kan förekomma vid många elektrolytrubbningar, intoxikationer, uremi och sepsis.

EEG kan visa skarp aktivitet, även om det vanligen inte är fräna spikar och inte ett dominerande fokus om det inte finns någon befintlig fokal sjukdom. Det trifasiska vågmönstret, som är starkast förknippat med hepatisk encefalopati, ses också ofta vid uremi. postanoxiskt koma och andra encefalopatier. Ibland kan detta mönster vara svårt att skilja från de generaliserade skarpa-långsamma eller till och med öppna spik-vågskomplexen vid icke konvulsivt generaliserat status epilepticus, som kliniskt sett också skulle kunna likna en metabolisk encefalopati.51

I tveksamma fall kan bensodiazepininfusion vara till hjälp om både EEG och patienten förbättras, även om detta test inte alltid är lätt att tolka i praktiken.

De kliniska manifestationerna av glukosavvikelser, särskilt hypoglykemi hos patienter som tar insulin eller hypoglykemiska medel, kan vara korta. Vanligtvis uppvisar patienten ångest, tremor, svettning och takykardi som överensstämmer med aktivering av det sympatiska nervsystemet, men ibland kan medvetandeförlust och till och med riktiga krampanfall förekomma. Nonketotisk hyperglykemi kan orsaka fokal myoklonus och verkliga fokala eller generaliserade anfall, liksom uremi.

Rörelsestörningar

Rörelsestörningar kan misstas för motoriska anfall. Kännetecken för rörelsestörningar är bland annat:

• bevarat medvetande
• vanligtvis bilateralt
• genomgående inte episodiskt, även om de kan växa och avta

Höga doser av AED:er kan faktiskt producera rörelsestörningar hos vissa patienter. Till exempel orsakar valproat ofta en dosrelaterad tremor och fenytoin ger sällan dystoni.

Psykiatriska störningar

Och även om psykiatriska störningar, särskilt depression, är vanliga hos seniorer, är nytillkomna psykogena icke-epileptiska anfall troligen sällsynta. Detta har dock inte studerats noggrant.

För att ställa denna diagnos bör man utesluta fysiologiska icke-epileptiska händelser som de som beskrivs ovan. Använd video-EEG-övervakning för att leta efter iktal eller postiktal EEG-förändring.52 Kontrollera att händelserna inte liknar anfallstyper under vilka en negativ yt-EEG-registrering är vanlig, t.ex. enkla partiella anfall eller anfall i frontalloben. Placeboinduktion kan också ha en plats i diagnosen.

Adpterat från: Bromfield EB. Epilepsi och äldre personer. In: Epilepsi och äldre: Schachter SC, Schomer DL, eds. Den omfattande utvärderingen och behandlingen av epilepsi. San Diego, CA: Academic Press; 1997. s. 233-254.
Med tillstånd från Elsevier (www.elsevier.com).