Autoimmuna sjukdomar har ett brett spektrum av kliniska manifestationer. Bland dem är neurologiskt engagemang, både från det centrala nervsystemet och från det perifera nervsystemet, bland de mest utmanande manifestationerna, när det gäller diagnos och behandling . Neurologiskt engagemang vid systemisk lupus erythematosus och antifosfolipidsyndrom observeras och rapporteras ofta, och flera etiologiska faktorer är inblandade, bland annat immunförmedlad skada och trombos . I detta nummer fokuserar vi på mindre ofta beskrivna neurologiska manifestationer.

En av artiklarna beskriver komplext regionalt smärtsyndrom (CRPS) hos en patient med Stills sjukdom i vuxen ålder. CRPS är en kronisk neuropatisk smärtsjukdom som kännetecknas av neuropatisk smärta och som är associerad med lokalt ödem och förändringar som tyder på autonom inblandning, t.ex. förändrad svettning, hudfärg och hudtemperatur i den drabbade regionen. Även om det har beskrivits hos patienter efter trauma, psykiatriska tillstånd och malignitet är det sällsynt att CRPS associeras med andra autoimmuna sjukdomar.

I artikeln med titeln ”Sensory neuronopathy and autoimmune diseases” beskrivs vikten av att känna igen denna kliniska enhet, som ofta kännetecknas av ataxi och ofta är associerad med systemiska autoimmuna sjukdomar. Författarna diskuterar inte bara epidemiologin och patofysiologin för detta syndrom, utan betonar också kliniska fynd och diskuterar specifika autoimmuna sjukdomar där sensorisk neuronopati ofta observeras.

Bredda aspekter av nervsystemets inblandning i Sjögrens sjukdom beskrivs i artikeln ”Neurological disorders in primary Sjögren’s syndrome”. Författarna diskuterar inte bara de kliniska aspekterna och fysiopatologin hos engagemanget i det centrala och perifera nervsystemet, utan betonar också biologiska markörer för neurologiskt engagemang i denna sjukdom. I den praktiska delen av artikeln diskuterar författarna behandling, inklusive immunosupressiva läkemedel, anti-TNF-läkemedel och andra biologiska terapier som rituximab.

Lokaliserad sklerodermi är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av sklerotiska lesioner. En mängd olika presentationer har beskrivits, med olika kliniska egenskaper och specifik prognos. När den en gång ansågs vara en exklusiv kutan sjukdom har den neurologiska involvering som förekommer vid lokaliserad sklerodermi beskrivits i flera fallrapporter. Anfall är vanligast, men fokala neurologiska brister, rörelsestörningar, trigeminusneuralgi och imitationer av hemiplegisk migrän har också rapporterats. I artikeln ”Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” beskriver författarna kliniska och radiologiska aspekter av neurologiskt engagemang vid lokaliserad sklerodermi. Även om det inte finns några randomiserade kontrollerade studier för behandling av neurologiska manifestationer vid sklerodermi en coup de sabre beskriver författarna de aktuella litteraturfynden.

I artikeln ”Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” undersökte författarna den roll som proinflammatoriska och antiinflammatoriska cytokiner spelar i hjärnor från experimentella APS-möss (eAPS). Författarna visade att andra immunmediatorer, förutom autoantikroppar, är viktiga för de inflammatoriska och degenerativa processerna i APS-hjärnan. Dessa resultat är uppmuntrande och strävar efter kliniska studier hos APS-patienter med neurologiska symtom med immunmodulerande läkemedel.

Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho