Transienta och permanenta pareser av de okulära motoriska nerverna med och utan synnedsättning har sällan rapporterats vid aterosklerotisk artärsjukdom i halspulsådern.123 Dessutom är det känt att dissektion av den inre halspulsådern (ICA) ibland är förknippad med ipsilaterala störningar av den okulomotoriska nervfunktionen4567. Vi beskriver en unik patient hos vilken pupillär dysfunktion på grund av evolverande pares av den tredje nerven var det presenterande kliniska tecknet på akut dissektion av den gemensamma carotisartären (CCA) och hotande cerebral ischemi.

Fallbeskrivning

En 44-årig högerhänt, icke-diabetisk kvinna utan alkoholism i anamnesen genomgick en elektiv kirurgisk operation för hypofaryngealt karcinom. Under ingreppet inträffade en massiv blödning på grund av erosion av höger CCA, vilket ledde till akut tangentiell ligatur av kärlet. Operationsprotokollet rapporterade att artären var öppen efter att blödningen hade stoppats. Postoperativt dokumenterades att patienten inte hade något fokalt neurologiskt underskott. Nästa dag noterades att den högra pupillen fluktuerade. Vid den neurologiska undersökningen rapporterade patienten ingen dubbelseende eller huvudvärk. Först var höger pupill intermittent mydriatisk och reagerade dåligt på starkt ljus, men några minuter senare blev den 9 mm och fixerad vid ljus och närhet, medan en omedelbar dilatation till 10 mm noterades i mörker. Den vänstra pupillen förblev 4 mm, med normala reaktioner på ljus, mörker (dilatation till 8 mm) och närhet. Synen, den okulära motiliteten, ögonlocksfunktionen och de korneala reflexerna var normala på båda ögonen, liksom resten av den neurologiska undersökningen. Tolv timmar senare utvecklade patienten fullständig höger tredje nervparalys, visuell hemiextinktion till vänster och mild vänster brachiofacial hemipares. Plantarresponsen var flexor. Blodtrycket var 110/80 mm Hg. CT av huvudet var okej, men angiografi visade ocklusion av höger CCA 2 cm nedanför dess bifurkation och vänster till höger korsflöde till höger mellersta cerebrala artär via den främre kommunicerande artären. Den högra ICA fylldes långsamt antegrad genom kollateraler från den högra vertebrala artären som ansluter till den högra yttre halspulsådern (figur 1A), och det proximala segmentet av den högra bakre cerebrala artären (PCA) visade sig vara hypoplastiskt (figur 1B). Inget aneurysm upptäcktes. Under kontrollerad höjning av blodtrycket försvann det högra hemisfäriska syndromet nästan helt, men den högra tredje nervpalsen kvarstod. Nästa dag visade rekonstruerande kirurgi av CCA intimal dissektion med ocklusion på nivån för den akuta ligationen. Kärlet rekonstruerades med ett saphena transplantat och högersidig halsdissektion utfördes. Postoperativt hade vänster hemipares försvunnit helt och hållet, och höger pupill var fixerad på 6 mm (i ljus och mörker), utan några förändringar i den okulomotoriska funktionen. Hjärn-MRI visade ingen fokal lesion i vare sig den högra hemisfären eller den övre hjärnstammen. Två dagar efter operationen var den högra pupillen sammandragna vid starkt ljus och var något miotisk, fortfarande utan utvidgning när patienten placerades i mörker. Under de följande fyra veckorna försvann höger ptos delvis och alla andra extraokulära muskler återfick normal funktion. Fem veckor efter operationen hade patienten ett normalt neurologiskt status, med undantag för ett högersidigt Horners syndrom, troligen som ett kvarstående underskott efter nackdissektionen.

Diskussion

Vår patient demonstrerar det unika fyndet av en mydriatisk pupill som det första dokumenterade kliniska tecknet på en hotande cerebral ischemi, som föregick tredje nervens pares och hemisfära symtom i 12 timmar. I en nyligen publicerad rapport1 beskrivs en patient med höggradig aterotrombotisk stenos i höger karotisbifurkation och en historia av ipsilateral amaurosis fugax, periorbital huvudvärk och plötsligt uppkommen diplopi två dagar före intagningen. Hos denna patient noterades en höger pupillinvolverande tredje nervparalys med bevarad ögonlocksfunktion. Carotis endarterektomi ledde till omedelbar och fullständig upplösning av alla ögonsignaler. Det förblir oklart om pupillär dysfunktion föregick de okulomotoriska störningarna hos denna patient, eftersom diplopi noterades 48 timmar före den neurologiska utvärderingen.

Tredje-, fjärde- och sjätte-nervspalier, antingen isolerade eller kombinerade, är kända för att förekomma hos <3 % av patienterna med ICA-dissektion.7 Mios på grund av oculosympatisk förlamning är den vanligaste pupillära dysfunktionen vid karotisdissektion, även i fall med oculomotoriska störningar.4567 Endast en patient med isolerad pupillinvolverande tredje nervparalys orsakad av ICA-dissektion har rapporterats,7 men inga detaljer om det kliniska förloppet gavs. Såvitt vi vet har inget fall av isolerad tredje-nervparalys vid dissektion av CCA rapporterats.

Både hemodynamiskt misslyckande och embolism kan förklara den förmodade ischemin i nervstammarna hos patienter med okulomotoriska avvikelser i samband med ocklusiv sjukdom i karotisartären. Blodtillförseln till den oculomotoriska nerven tillhandahålls av små artärer som utgår från arteria basilaris, PCA och den bakre kommunicerande artären (subarachnoidal nervsegment), den inferolaterala stammen (cavernös segment) och artären oftalmisk artär (extradural och orbital segment).8910 Kombinationen av akut CCA-ocklusion med PCA:s fosterursprung kan förklara den oculomotoriska nervens ovanliga känslighet för ischemi hos vår patient, eftersom blodflödet förmodligen var nedsatt i alla nervförsörjande artärer. Dessutom talar det initialt fluktuerande förloppet av ögonsymtomen och deras återhämtning efter återställande av blodflödet för en hemodynamisk mekanism, som i fallet med Balcer och kollegor.1 Ischemi i ciliärganglion eller iris har föreslagits som en möjlig mekanism hos patienter med ICA-dissektion och pupillär dysfunktion.411 Ingen av dessa patienter utvecklade dock tredje nervparalys, även om visuella symtom med tecken på infarkt i näthinnan eller synnerven var vanliga, vilket tyder på en långvarig hypoperfusion i de orbitala strukturerna snarare än ischemi i enbart den tredje nerven.

En fullständig upplösning av de okulomotoriska tecknen inom 4 veckor hos vår patient påminner om förloppet vid mikrovaskulär tredje nervparalys, medan involvering av pupillfunktionen och avsaknad av periorbitala smärtor är tämligen otypiska drag. Asbury och medarbetare8 , som noggrant beskrev de patologiska aspekterna hos en diabetisk kvinna med typisk (dvs. pupillsparande) och smärtsam oculomotorisk paralys, tillskrev den omskrivna demyeliniserande lesion som upptäcktes i den cavernösa delen av den tredje nerven till ischemi till följd av småkärlssjukdom. Den bevarade pupillfunktionen förklarades av att skadan var utspridd i nervens kärna och därmed skonade de parasympatiska fibrerna som förmodades vara belägna mer perifert. Ett försämrat blodflöde proximalt till de arterioler som försörjer nerven, som i vårt fall, är mer troligt att orsaka primärt diffus nervischemi och därmed drabba parasympatiska och okulomotoriska fibrer på samma sätt. En möjlig förklaring till förekomsten av mydriasis före okulärmotorisk svikt skulle kunna vara mikroembolism mot vasa nervorum, vilket orsakar ytterligare ischemi i de parasympatiska fibrerna. Mikroembolier, som påvisats med transkraniell dopplerultraljud, har rapporterats hos patienter med karotisdissektion och var förknippade med cerebral ischemi.1213 Det ytliga läget för de parasympatiska fibrerna kan därmed öka sannolikheten för mikroembolier till dessa strukturer. Dessutom är det troligt att kombinationen av nedsatt blodflöde med mikroembolism minskar det kollaterala flödet till ischemiska nervsegment.

Som en följd av att vår patient inte hade periorbitala smärtor kan det tyda på ett mer posteriort läge för platsen för nervpåverkan,14 eftersom ischemi i trigeminalstammarna i deras cavernösa del tros orsaka periorbitala smärtor i minst 50 % av de diabetesrelaterade tredje-nervpalsterna.15

Sammanfattningsvis visar vårt fall att en mydriatisk pupill kan vara ett kännetecken för ischemisk tredje-nerveparalys på grund av försämrat blodflöde i karotis med hotande cerebral ischemi. Avsaknad av periorbital smärta i kombination med inblandning av pupillfunktionen kan bidra till att skilja den hemodynamiska mekanismen för nervskada vid sjukdom i stora kärl från förmodad mikroangiopati vid diabetisk tredje nervpals.

Fotnoter

.