Detta har blivit det vanligaste maligna sarkomet hos äldre vuxna. Det tenderar att förekomma i den djupa mjukvävnaden i extremiteterna och i retroperitoneum. Det har dock beskrivits i nästan alla organ i kroppen. Tecken och symtom relaterar direkt till den plats där det uppstår. Det är en uteslutningsdiagnos; bevisbördan ligger på patologen som måste göra ett batteri av immunohistokemiska undersökningar för att utesluta andra sarkom som rhabdomyosarkom och liposarkom. Flera histologiska varianter har beskrivits (storiform-pleomorf, myxoid, inflammatorisk, jättecell och angiomatoid). I allmänhet har alla dessa tumörer ett aggressivt förlopp och återkommer om de inte avlägsnas i stor utsträckning. Angiomatoida varianter verkar vara en särskild sjukdom som förekommer hos yngre patienter och har ett mer indolent förlopp. På senare tid har många forskare ifrågasatt denna tumörs unika karaktär och påpekat att många av dem i själva verket är pleomorfa tumörer som härstammar från muskelceller eller till och med fettceller. I nedanstående översikt belyses några av de aktuella kontroverserna.

Epidemiologi

MFH står för 20-24 % av mjukdelssarkomerna, vilket gör det till det vanligaste mjukdelssarkomet som uppträder i senvuxna åldrar.

Distinkta kliniska kännetecken

Mjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdelsmjukdel kan uppkomma på vilken del av kroppen som helst, men vanligast är det i de nedre extremiteterna, framför allt i låret. Andra vanliga lokalisationer är övre extremitet och retroperitoneum. Patienterna klagar ofta över en massa eller knöl som har uppstått under en kort tidsperiod som sträcker sig från veckor till månader. Det är inte ovanligt att patienterna rapporterar om trauma mot det drabbade området. Patienterna uppger till exempel att de ”sprang in i hörnet av ett bord” och att de sedan dess har haft en knöl i låret. Trauma orsakar såvitt vi vet inte MFH, utan händelsen drar snarare uppmärksamhet till extremiteten. Massan brukar inte orsaka någon smärta om den inte trycker på en närliggande nerv. Symtom som viktminskning och trötthet är inte typiska men kan förekomma hos patienter med avancerad sjukdom. Retroperitoneala tumörer kan bli ganska stora innan de upptäcks eftersom patienterna inte känner en massa i sig utan snarare associerade konstitutionella symtom som anorexi eller ökat buktryck.
http://sarcomahelp.org/

Behandling

Biopsi bekräftar diagnosen. Kemoterapi och kirurgisk behandling är de viktigaste behandlingssätten. Behandlingen liknar den för osteosarkom i ben och består av adriamycin, metotrexat, cis-platin eller ifosfamid. Lämningsbesparande kirurgi är vanligen lämplig, och endast patienter med obehandlingsbara tumörer behöver amputeras. Studier har visat en längre sjukdomsfri överlevnad hos patienter som svarar bra på neoadjuvant kemoterapi. Det finns rapporter om så hög som 94 % sjukdomsfri överlevnad hos patienter som svarar bra på behandlingen jämfört med 61 % hos patienter som svarar dåligt på behandlingen. Strålning används sällan, men kan ha en roll i behandlingen av patienter med mikrometastisk sjukdom eller obehandlade tumörer.
http://www.orthopaedia.com