1Introduktion
Intag av frätande ämnen är fortfarande ett viktigt folkhälsoproblem främst i utvecklingsländerna. Barn står för 80 % av de globala fallen, främst på grund av oavsiktligt intag.1 De frätande ämnena kan orsaka allvarlig esofagusstenos. Behandlingen av esofagusstrikturer har utvecklats och utvecklingen av endoskopiska tekniker har lett till en mer konservativ behandling, snarare än mer aggressiv kirurgisk ersättning.
Endoskopisk dilatation (med ballong eller bougienage) används över hela världen, även om ungefär en tredjedel av patienterna utvecklar återkommande strikturer efter dilatation (definierat som oförmåga att bibehålla en tillfredsställande luminal diameter i fyra veckor) och andra har refraktära strikturer som kräver flera dilatationer (definierat som oförmåga att uppnå en tillfredsställande luminal diameter under fem sessioner med två veckors intervall).2,3 Å andra sidan har endoskopiska dilatationer en betydande risk för perforation (15-20 %) och utveckling av nya strikturer på grund av det förhöjda trycket på esofagusväggen.4-6
Under det senaste decenniet har esofageal stenting blivit populärt. Flera författare har beskrivit sina erfarenheter av olika typer av stents, även om anpassade pediatriska anordningar fortfarande är sällsynta och majoriteten orsakar en centrifugalkraft på esofagusväggen samtidigt som de tillåter passage av mat inuti stenten. Denna typ av stent kan orsaka sträckning och slemhinnehypertrofi, med en icke försumbar risk för migration, perforation och ocklusion.7-13
Sedan 1988 har teamet vid enheten för matsmältningskirurgi och endoskopi vid Bambino Gesù-sjukhuset i Rom utvecklat en anordning som kallas ”dynamisk stent” (DS), som tillåter passage av föda mellan stenten och matstrupsväggen, vilket förbättrar matstrupens rörelsemöjlighet och på så sätt förhindrar att strikturer upprepas.13,14 DS är en skräddarsydd silikonanordning som byggs koaxiellt på ett nasogastriskt rör för att nå önskvärd längd och diameter, för att skapa ett större område som är skräddarsytt för att placeras längs strikturen. Den publicerade erfarenheten från två decennier av DS-användning bekräftar anordningens säkerhet och effektivitet och kan till och med betraktas som förstahandsalternativ vid behandling av kaustisk esofagusstenos.14,15
Vi beskriver ett fall av en patient med en refraktär dubbel kaustisk stenos i matstrupen som behandlades med en DS vid enheten för pediatrisk gastroenterologi, sjukhuscentret São João, Porto. Vanligtvis är de kaustiska lesionerna allvarligare på platsen för den funktionella förträngningen av matstrupen (i nivå med korsningen av de stora kärlen eller strax ovanför kardia) och tenderar att vara enstaka med varierande längd, men i vissa fall kan de förekomma på mer än en plats, som i det aktuella fallet, vilket orsakar ytterligare terapeutisk utmaning.
2Kliniskt fall
En tidigare frisk tvåårig pojke hade oavsiktligt fått i sig en stark alkalisk vätska som ledde till en dubbel stenos (5 cm från varandra, 15 och 20 cm från munnen) i matstrupen. Var och en av de stenotiska segmenten var kort (mindre än 2 cm), men orsakade betydande begränsad synlighet och tekniska svårigheter att ta itu med båda för dilatation. Han behandlades inledningsvis med endoskopiska dilatationer med (Savary-Gilliard) bougies med återkomst av dysfagi två månader senare och även efter efterföljande andra bougiesdilatationer. Vid några tillfällen, när det fanns tillräcklig synlighet för esofaguslumen genom båda de stenotiska segmenten, användes TTS-ballonger på 10 mm, men när det en gång uppstod en perforation av esofagusväggen hanterades detta framgångsrikt med konservativa åtgärder.
Somliga månader efter perforationen återkom dysfagi med grad 1 (dysfagi graderades med hjälp av en tidigare beskriven skala enligt följande: grad 0=möjlig att äta normal kost/ingen dysfagi; grad 1=möjlig att svälja viss fast föda; grad 2=möjlig att svälja endast halvfast föda; grad 3=möjlig att svälja endast vätskor; grad 4=total dysfagi),16 som utvecklades till grad 3 tolv månader senare. Endoskopiska dilatationer (inledningsvis med Savary-Gilliard-buggar och därefter med TTS-ballonger) återupptogs med två veckors mellanrum. Topisk mitomicin C applicerades vid fyra på varandra följande sessioner, först med 0,1 mg/mL och sedan upp till 1 mg/mL. Stenosen förblev dock refraktär och flera dilatationssessioner (mer än 30, maximal bredd 12 mm) under 18 månader.
Tre år efter den första olyckan övervägdes en DS. Trots betydande dysfagi (grad 3) hade pojken adekvat tillväxt och viktökning främst på grund av anpassning av matkonsistensen till hans tolerans. Etiskt godkännande erhölls och föräldrarna gav informerat samtycke. Stenosens exakta läge och utbredning bedömdes tidigare radiologiskt med kontrastmedel (fig. 1) och radioopaka hudmarkörer applicerades. De två stenoserna dilaterades sedan tills en adekvat kaliber uppnåddes (med Savary-Gilliard-bougies på 7 och 9 mm följt av en ballong på 12 mm) som gjorde det möjligt att placera stenten (fig. 2). Stentet fördes sedan in genom munnen och det korrekta läget bekräftades radiologiskt med den största diametern i nivå med förträngningarna med hudmarkeringarna som referens. Fig. 3 visar den faktiska anordningen och ett schema över anordningens placering efter insättning. Stentens nasogastriska slang fördes sedan med en bakåtriktad rörelse genom nasofarynx och näsa och fästes externt med tejp för att undvika distal förskjutning (fig. 4). Följande dag började patienten matas oralt med mjuk kost som gradvis övergick till normal mat. Behandling med protonpumpshämmare (omeprazol 20 mg id) och kortikosteroid (prednison 1 mg/kg/dag en gång dagligen) bibehölls under tre dagar, enligt det publicerade protokollet.14,15
Esofagogram som visar stenosens exakta läge och omfattning (pilar).
Ballongutvidgning av stenosen före stentplacering.
Dynamisk stent – förhandsgranskning av den kommersiella versionen som kommer att finnas tillgänglig på marknaden efter tillsynsmyndighetens fullständiga godkännande (vänster); schematisk illustration av anordningens intra-esofageala placering (höger).
Patient med den dynamiska stenten som illustrerar den yttre fixeringen.
Stenten avlägsnades efter sju veckor under allmän anestesi med endoskopisk kontroll av esofagusväggen. Vid den tidpunkten åt patienten fast föda utan dysfagi (grad 0). Den övre endoskopi som utfördes efter avlägsnandet av stenten visade ett adekvat esofaguslumen utan ulceration (fig. 5). Hela processen och anordningen tolererades väl utan biverkningar.
Endoskopisk aspekt av esofagusmucosan efter avlägsnande av stent (A – distal stenos; B – proximal stenos).
(0,11MB).
Mer än ett år senare förblir patienten asymptomatisk vid normal oral matning (ingen dysfagi – grad 0).
3Diskussion
Användningen av stentning för esofagusstrikturer har utvecklats snabbt under de senaste 10 åren och den utförs i stor utsträckning hos vuxna, särskilt för behandling av maligna strikturer17 . På senare tid har tillfällig stentplacering i allt större utsträckning använts för refraktära godartade esofagusstrikturer.2
Självexpanderbara metallstents (SEMS) var de första anordningarna som användes,18 men de var förknippade med hög komplikationsfrekvens, främst på grund av hyperplastisk vävnadsinväxt (så mycket som 80 %) och en migrationsfrekvens på 26,4 %.17,19 För att övervinna problemet förefaller helt täckta SEMS att vara att föredra, men för närvarande finns det fortfarande få uppgifter om användningen av dem vid refraktära godartade esofagala strikturer.20-23
Självexpanderbara plaststentar (SEPS) har föreslagits som ett alternativ till SEMS. I två nyligen genomförda översikter fann man en klinisk framgång på endast 45-52 % vid användning av SEPS för behandling av godartade esofagusstrikturer hos 172 respektive 130 patienter, med en signifikant stentmigrationsfrekvens på 24-31 %.24,25 Även om SEPS är effektiva behöver konstruktionen av SEPS förbättras ytterligare för att minska risken för migration.
Ett alternativt behandlingsalternativ som har introducerats på senare tid är den biologiskt nedbrytbara stenten. Endast fallrapporter och ett litet antal kohortstudier om användningen av biologiskt nedbrytbara stentar har publicerats och majoriteten omfattade få patienter.26-28 De största studierna med 20-30 patienter med refraktära benigna esofagusstrikturer visade en recidivfrekvens av dysfagi på 50-75 % vid sex månaders uppföljning med behov av upprepad stentprocedur.29-31 Denna recidivfrekvens kan förklaras av den relativt låga radiella kraften och den nedbrytbara karaktären hos dessa stentar. År 2011 fann man i en icke-randomiserad, head-to-head-jämförelse mellan biologiskt nedbrytbara stents och SEPS en liknande långtidslindring av dysfagi (33 % respektive 31 %) hos patienter med refraktära godartade esofagusstrikturer.32
Den första största studien av stentanvändning i den pediatriska populationen publicerades 1996, inkluderade 69 barn med korrosiva esofagusstrikturer och visade en signifikant skillnad mellan stentanvändning och traditionell terapi (68 % jämfört med 83 % läkningsfrekvens). Stentarna lämnades på plats i ett år utan några allvarliga komplikationer.33
Trots dessa lovande resultat är antalet studier som publicerats om stentanvändning i den pediatriska populationen fortfarande få, majoriteten omfattar även vuxna och den specifika användningen vid korrosiva strikturer är begränsad till kohortserier som omfattar godartade esofagusstrikturer av andra etiologier. Manfredi et al. behandlade 24 barn med anastomotisk esofagusstenos efter reparation av esofagusatresi, och den kliniska framgången var endast 39 % efter 30 dagar och 26 % efter 90 dagar, med ett högt antal återfall av strikturer efter avlägsnande av stent. Resultaten var oberoende av vilken typ av stent som användes (de omfattade Polyflex luftvägsstents, AERO heltäckande trakeobronkialstents och ALIMAXX-ES heltäckande esofagusstents).34 Nyligen (2015) publicerade Lange et al. sin erfarenhet av användning av heltäckande SEMS hos barn med godartade esofagusstrikturer av olika etiologier (men inget barn med korrosiva strikturer). Mellan 2006 och 2014 behandlades 11 barn med en SEMS (biliära, bronkiala och koloniala kommersialiserade stents). Vid uppföljningen var 55 % framgångsrikt behandlade utan ytterligare ingrepp, men 36 % behövde restenting högst fyra gånger och 27 % förbättrades inte, vilket krävde kirurgi. De rapporterade endast två stentmigrationer.35 Zhang et al. använde en nykonstruerad helt täckt SEMS med intermittenta kontakter för att minska stentmigrationen och de var skräddarsydda för enskilda patienter. Även om resultaten var en besvikelse: bland de fem patienterna med postoperativ esofageal restenos observerades ulcerös striktur hos två patienter och stentmigration förekom hos tre av dem.36 Den första rapporten om användning av en biologiskt nedbrytbar stent hos ett barn gjordes av Vandenplas et al. 2009, men efter fyra månaders symtomfrihet utvecklade patienten en allvarlig distal esofagusstenos.37 Senare (2013) inkluderade en retrospektiv fallserie av sju patienter med kaustiska esofagusstrikturer två barn (5 och 14 år) som behandlades med en biologiskt nedbrytbar stent. Båda krävde flera dilatationer efter stentplaceringen (10-12 ingrepp) på grund av återkommande dysfagi.28
Då resultaten av esofagusstentning inte är optimala och det inte finns några speciellt utformade esofagusstents för barn som är kommersiellt tillgängliga, har andra typer av skräddarsydda anordningar använts. Woynarowski et al. har utvecklat en specifik dubbel lumen, varierande diameter, perforerad, skyddsslang för esofageal stängning som byggs koaxiellt över en tunn naso-gastrisk slang. Denna anordning användes hos två patienter med refraktär esofagusstenos efter kaustisk skada. Trots det goda kliniska resultatet krävdes en långvarig användning av en nasogastrisk tub (5-9 månader) och resultaten efter avlägsnande av anordningen i ett fall rapporterades inte.38,39
Tillsammans är den rapporterade användningen av stentning med fysisk kraft hos pediatriska patienter fortfarande inte optimal. Ett annat tillvägagångssätt där man för in en icke tryckande anordning genom stenosen och intermittent ”dilatation” som utförs av den sväljta maten verkar vara en attraktiv idé som minskar det rena kontinuerliga trycket från anordningen och risken för migration. I detta avseende verkar DS vara den pediatriska anordning som inkluderat ett större antal patienter. Den publicerade erfarenheten från 2011 omfattade 80 barn i åldrarna 3 månader till 10 år, varav majoriteten (55) hade kaustisk esofagusstenos. Stängningarna behandlades framgångsrikt i 88,6 % av fallen och 50 % krävde endast ett stentförfarande.14 De beskrivna komplikationerna var huvudsakligen relaterade till en partiell förskjutning av stenten i 14,7 % och stentens migration in i magsäcken i endast två fall som lätt kunde återställas endoskopiskt.14 Dessa komplikationsfrekvenser är i stort sett sämre än de som beskrivits för konventionella stents med en migrationsfrekvens på 24-31 % och med behov av kirurgi för att återställa stenten i ett icke försumbart antal fall.19,24,25,34,40 Mediantiden för placering av nasogastrisk tub var kortare (39 dagar med ett maximum på 65 dagar) jämfört med andra anordningar, och även om den nasogastriska tuben har en stark psykologisk inverkan tolererades den väl med god följsamhet av barn och föräldrar.14 År 2013 publicerade denna grupp sin erfarenhet av användning av DS vid postoperativ stenos hos 26 barn med esofagusatresi och framgångsfrekvensen var 80,7 % med en genomsnittlig uppföljning på 5,4 år.15
Slutsatsen är att överenskommelsen för behandling av esofagusstenos hos pediatriska patienter i dagsläget är låg och orsakerna är varierande. Dessa inkluderar små serier av fall som har analyserats och bristen på dedikerade pediatriska enheter.1,14,34-36 I framtiden kommer det att krävas prospektiva multicenterstudier för att optimera indikationer och protokoll för placering av esofagusstent hos pediatriska patienter efter intag av frätande substanser.
Vi vill rapportera om DS-användning som ett giltigt alternativ vid behandling av återkommande esofagusstenos som ett sätt att undvika kirurgi, som utan tvekan är mycket mer aggressivt. Denna anordning representerar ett nytt koncept för funktionell dilatation och förtjänar att övervägas i alla fall av återkommande esofagusstenos efter de vanliga initiala dilaterande förfarandena. Trots att den har beskrivits i några år är publikationerna om användningen av denna typ av anordning fortfarande begränsad till deras utvecklare, vilket härrör från det faktum att de har varit internt skräddarsydda, men en kommersiell version kommer snart att finnas tillgänglig på marknaden.
Etiska upplysningarSkydd av människor och djur
Författarna förklarar att inga experiment har utförts på människor eller djur för den här studien.
Skydd av uppgifter
Författarna förklarar att inga patientuppgifter förekommer i denna artikel.
Rätt till personlig integritet och informerat samtycke
Författarna förklarar att inga patientuppgifter förekommer i denna artikel.
Intressekonflikter
Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.