Abstract
Rekvent stressinducerad kardiomyopati med varierande regional lokalisering av vänster ventrikulär dyssynergi är en ovanlig klinisk presentation och kan möjliggöra potentiella insikter i de patofysiologiska mekanismerna som ligger till grund för utvecklingen av de varierande subtyperna av stressinducerad kardiomyopati.
Denna fallrapport avslöjar en patient med omvänd Takotsubo-kardiomyopati och apikal Takotsubo-kardiomyopati inom en treveckorsperiod. Diskussionen utforskar de potentiella patofysiologiska mekanismer som är ansvariga för den varierande vänsterkammarregionala involveringen vid stressinducerad kardiomyopati.
Nyckelord
Stressinducerad kardiomyopati, omvänd Takotsubo-kardiomyopati, apikal Takotsubo-kardiomyopati, Sigmoidseptum, katekolaminer, Icke-obstruerade epikardiella kranskärl
En femtiofyraårig kvinna kom till sjukhuset med en komplex konstellation av symtom och fysiska undersökningsfynd inklusive feber, frossa och blodig diarré. Hon upplevde också tryck i bröstet, andnöd och diffus buksmärta. Symtomen började tre dagar före intagningen. Vid intagningen på sjukhuset tog patienten amiodaron 200 mg per dag och D-vitamintillskott. Patienten hade inte utsatts för direkt administrering av katekolaminer eller mediciner som orsakar katekolaminpåslag.
Undersökningen visade ett blodtryck på 100/50 mmHg och en sinustakykardi med en frekvens på 112. Jugularvenöstrycket var flackt och karotisuppsvinget var låg pulsvolym. Hon hade ett 2/6 systoliskt ejektionsbrus och ett tredje hjärtljud. Lungundersökningen visade bilaterala basilariska knäppningar. Det fanns inget perifert ödem.
Den tidigare anamnesen var relevant för normala koronarier 2015, paroxysmalt förmaksflimmer S/P ablation och larynxcancer S/P laryngektomi med trakeostomi. Hon hade också en historia av spinal lymfom som behandlades med strålning.
EKG visade sinustakykardi och ospecifika ST-förändringar (figur 1). Ekokardiogrammet visade en vänster ventrikel (LV) med en sigmoid septum och nedsatt systolisk LV-funktion (LVEF = 35 %). Regional vägganalys visade en hyperdynamisk LV apikal funktion och dyssynergi i basen (figur 2 och film 1).
Figur 1: Sinustakykardi med ospecifika ST-förändringar. Visa figur 1
Figur 2: Apikalt 2 kammarslutsystoliskt stillbild som avslöjar apikal obliteration och basal akinesi. Visa figur 2
Film 1: Ekokardiografisk apikal 2-kammarvy av vänster kammare med kontrast som avslöjar vänsterkammarhyperkinesi (röd pil) och vänsterkammarbasal dyssynergi (gul pil). De ekokardiografiska dragen representerar den subtyp av stressinducerad kardiomyopati som kallas omvänd Takotsubo-kardiomyopati.
Perinent laboratorieresultat visade ett troponin på 7 ng/ml, CBC på 14 000, Hg 8,8 och kreatinin på 2,8. Patientens avföring var heme-positiv. Blododododlingar var negativa. Den initiala specifika gravitationen i urinen var 10,30.
Patienten fick 2 enheter packade röda blodkroppar. Medicinsk behandling omfattade lågdos B-blockerare och angiotensinkonverterande enzymhämmare. Hennes symptom försvann alla på den tredje dagen efter sjukhusvistelsen. Arbetsdiagnoserna var upplösande viral gastroenterit och omvänd Takotsubo-kardiomyopati. Vid utskrivningen var planen uppföljning inom fyra veckor för upprepad ekokardiografi, blodprov, nukleär stresstestning och en plan för koloskopi.
Tre veckor efter utskrivningen presenterade sig patienten med svaghet, hypotension (80/50 mmHg) och melanotisk avföring. Hon hade förmaksflimmer med ett snabbt ventrikelsvar på 125 bpm. Hon fick två liter normal koksaltlösning och konverterade spontant till normal sinusrytm och blodtrycket steg till 110 mmHg.
Fysisk undersökning visade normalt blodtryck och normal hjärtfrekvens. Jugularvenöstrycket var flackt och karotisuppsvinget var låg pulsvolym. Auskultation avslöjade ett 2/6 systoliskt ejektionsmurr och en galopp. Lungorna var klara och det fanns inget perifert ödem.
EKG visade sinusrytm och ospecifika ST-förändringar (figur 3). Ekokardiogrammet visade en akinetisk apex och dynamisk basalfunktion (figur 4 och film 2).
Figur 3: Sinusrytm med icke-specifika ST-förändringar. Visa figur 3
Figur 4: Apikalt 2 kammares end-systolisk stillbild som avslöjar apikal akinesi och basal kontraktion. Visa figur 4
Film 2: Ekokardiografisk apikal 2-kammarvy av vänster kammare med kontrast som avslöjar vänsterkammarens apikala dyssynergi (röd pil) och vänsterkammarens basala hyperkinesi (gul pil). De ekokardiografiska dragen representerar den subtyp av stressinducerad kardiomyopati som kallas apikal Takotsubo-kardiomyopati.
Laboratoriefyndet visade att troponin var 2 ng/ml, Hg 9,7, WBC 4,4 och kreatinin 1,1. Urinens specifika vikt var 10,20.
Patienten behandlades med empiriska antibiotika. På dag fyra av sjukhusvistelsen stabiliserades hon och överfördes till en tertiärvårdsinrättning. Utvärdering på tertiärvårdscentret visade normalisering av LV-funktionen genom ekokardiografi och normala kranskärl vid hjärtkateterisering. Koloskopi visade ingen källa till blödning. Upprepad CBC och metabolisk panel var normala. Slutlig diagnos var viral gastroenterit och återkommande stressinducerad kardiomyopati.
Diskussion
Detta fall är unikt med patienten som har återkommande stressinducerad kardiomyopati med fluktuerande regional lokalisering av LV-dysynergin inom ett kort tidsintervall. Flera anatomiska varianter av stressinducerad kardiomyopati (SIC) har beskrivits och fyra huvudtyper kan avgränsas baserat på fördelningen av regionala väggrörelseavvikelser. Den vanligaste SIC-typen och allmänt erkända formen är den apikala ballongtypen. Under det senaste decenniet har atypiska typer av SIC blivit alltmer erkända och inkluderar den midventrikulära varianten, den basala varianten och den fokala varianten .
De patofysiologiska mekanismer som ligger till grund för den övergående vänsterkammardyssynergin förblir gåtfulla. De flesta nuvarande hypoteser bygger på katekolaminhöjningar i samband med akut känslomässig eller fysisk stress som leder till katekolaminrelaterade toxiska effekter. Nya uppgifter tyder på att direkt administrering av katekolaminer eller läkemedel som orsakar katekolaminsvängningar ofta är förknippade med Takotsubo-kardiomyopati. Dessutom kan kemoterapi vara en skyldig .
Alternativa föreslagna förklaringar inkluderar vasospasm i de epikardiella artärerna och avvikelser i det koronära mikrovaskulära blodflödet, men alla har ifrågasatts .
Detta fall är sällsynt eftersom patienten har återkommande stressinducerad kardiomyopati med ett annat mönster av ventrikulärt engagemang inom en treveckorsperiod. Den här patienten har en sigmoidseptum och det finns en undergrupp av patienter med sigmoidseptum som har visat sig ha potential att utveckla en dynamisk obstruktion i mitten av hålrummet med dobutamininfusion eller när de blir uttorkade . Dessa patienter kan utveckla gradienter, men utvecklas sannolikt inte till en kardiomyopati eftersom de inte upplever de höga nivåer av katekolaminer som krävs för att inducera subendokardiell ischemi .
Den här patienten hade en predisposition, med sitt sigmoidseptum, för att utveckla dynamisk obstruktion i mitten av kaviteten som bildar två kamrar i LV-kaviteten. Hon presenterades med dehydrering och katekolaminstress från sin systemiska sjukdom. Denna konstellation av LV-morfologi och hennes systemiska sjukdom kan ha orsakat en gradient mellan de två kamrarna. Hennes normala epikardiella artärer skyddade henne mot subendokardiell infarkt eller infarkt med full tjocklek i högtryckskammaren.
Den varierande regionala LV-involveringen kan vara relaterad till uppdelningen av LV-hålan i två kamrar med den dynamiska obstruktionen i mitten av hålan. Vid omvänd Takotsubo är basen av LV en högtryckskammare med hög väggspänning och den apikala kammaren har normalt tryck och normal väggspänning, vilket resulterar i den observerade myokardiella kontraktionsavvikelsen. Eventuell variation i de aktiva katekolaminreceptorerna kan förstärka skillnaden i subendokardialt blodflöde mellan kamrarna. I den apikala fenotypen av SIC är LV:s bas en lågtryckskammare med låg väggspänning och den apikala kammaren har högt tryck och hög väggspänning, vilket resulterar i den observerade myokardiella kontraktionsavvikelsen apikal akinesi.
Detta varierande LV-morfologiska svar på den stress som sjukdom och hypovolemi innebär hos denna patient tyder på att patofysiologin för de olika typerna av SIC är multifaktoriell och att LV-morfologi, hypovolemi, katekolaminöverskott och normala epikardiella kranskärl tillsammans kan bestämma det fenotypiska uttrycket för SIC.
Intressekonflikter
Författaren förklarar att det inte finns några intressekonflikter i samband med publiceringen av denna artikel.