Behandling

Hantering av PVT beror på processens manifestationer. Om akut varicealblödning föreligger bör man uppmärksamma den sjukdomen. Diskussion av behandlingen av patienter med variceal esofagusblödning ligger inte inom ramen för detta kapitel, men patienter med ren PVT som inte har leversjukdom (s.k. extrahepatisk trombos) överlever i allmänhet akut övre gastrointestinal blödning mycket bättre än de som har leversjukdom. Om PVT tros vara sekundär till en intraabdominell process, såsom infektion, neoplasi eller annan inflammation, bör behandlingen riktas mot dessa problem. Kronisk portal hypertension orsakad av kronisk PVT behandlas ibland kirurgiskt med hjälp av olika dekompressiva tekniker, men långvarig antikoagulantiabehandling övervägs allt oftare.52,64,82,92

Rollen för antikoagulantiabehandling vid PVT har varit något kontroversiell83,93 eftersom inga randomiserade studier har utförts, men i takt med att fler patienter har identifierats och fler bevis har ackumulerats för att denna sjukdom ofta är en manifestation av hyperkoagulabilitet har antikoagulantiabehandling blivit mer attraktiv och rationell, särskilt i den akuta inställningen.61,82,92,94,95 För närvarande rekommenderar ACCP antikoagulering för symtomatisk PVT, men inte för asymtomatiska patienter med tillfällig diagnos. American Association of the Study of Liver Disease (AASD) föreslår antikoagulering för alla akuta SVT oavsett symtom. 68,96,97 Antikoagulering är särskilt tilltalande för de patienter som inte har tidigare portal hypertension relaterad till intrinsikala leversjukdomar, men som har drabbats av spontan trombos till följd av en hyperkoagulerbar sjukdom. Under dessa omständigheter är det rationellt att inleda akut antikoagulantiabehandling, inte bara för att vända den trombotiska processen utan också för att minimera ytterligare progression av trombosen till mjälte- eller mesenterialvenerna.8,94 I en liten studie av Sheen och medarbetare noterades faktiskt en upplösning av trombosen hos fem av nio patienter som behandlades med heparin följt av oral antikoagulantiabehandling.98 Rekanaliseringsfrekvenser så höga som 69 % har rapporterats om antikoagulationen inleds under den första veckan, men frekvensen sjunker till 25 % om den fördröjs till den andra veckan.61,83 I en prospektiv studie av 95 patienter med akut PVT som inte var relaterad till cirros och som behandlades med antikoagulation, inträffade rekanalisering hos en tredjedel av patienterna.99 Trombusutvidgning, blödning och dödsfall var sällsynta.100 I en nyligen genomförd metaanalys av 228 patienter som antikoagulerades hade 38 % fullständig och 14 % partiell rekanalisering av portalvenen.68,101 En nyligen genomförd retrospektiv översikt visade lägre risk för förvärrad trombos med antikoagulering.59,102

Användningen av antikoagulering vid kronisk PVT är mer kontroversiell.65,103 I en retrospektiv studie av Rajani och medarbetare behandlades 65 % av patienterna med PVT med antikoagulantiabehandling, men deras överlevnad visade sig inte vara ökad jämfört med dem som inte fick antikoagulantia.104 En retrospektiv studie av gravida patienter med kronisk PVT tydde på gynnsamma utfall för moder och foster med antikoagulantiabehandling.59,105 Antikoagulantiabehandling är också starkt indicerad hos patienter som genomgått ett shuntförfarande för dekompression av kronisk portal hypertoni orsakad av kronisk PVT. I denna situation är patientens välbefinnande beroende av att shunten förblir patenterad; därför är antikoagulantiabehandling den bästa behandlingen, särskilt hos patienter med en identifierad underliggande hyperkoagulerbar sjukdom. Det uttrycks alltid oro för ökad blödning hos patienter med esofagusvaricer som behandlas med samtidig antikoagulantiabehandling, men oron kan vara mer teoretisk än baserad på faktiska erfarenheter; ironiskt nog, eftersom antikoagulantiabehandling tar itu med den underliggande patofysiologin tycks blödningen med tiden vara bättre kontrollerad.52 Faktum är att översikter har föreslagit att användningen av antikoagulantiabehandling hos patienter med PVT varken ökade risken för eller allvarlighetsgraden av gastrointestinala blödningar, och inga dödsfall inträffade hos patienter som fick antikoagulantiabehandling.77 Det har rekommenderats att man innan man påbörjar antikoagulantiabehandling överväger screening för esofagusvaricer med förebyggande behandling.3,4 Många utövare52 behandlar patienter som har esofagusvaricer från portal hypertension på grund av enbart hyperkoagulabla sjukdomar med långvarig warfarinbehandling som syftar till att bibehålla ett INR på 2,0 till 3,0, även om andra rekommenderar endast 3 till 6 månaders behandling.90,95 Det har beskrivits patienter som fick långvarig oral antikoagulantiabehandling och som upplevde en rekanalisering av sina portala vener, så att portal hypertension reverserades.106

Det framkommer allt fler uppgifter om behandlingen av PVT hos patienter med cirros, även om bevisningen inte är stark.4,60,68,93,101,107-109 Det finns begränsade uppgifter om huruvida och hur behandling bör ges till asymtomatiska patienter med cirros som av en slump upptäcktes ha PVT när bilddiagnostik utfördes av orelaterade skäl.64 En studie av 39 cirrotiska patienter med PVT visade dock att av de 12 patienter som hade partiell rekanalisering och fick långtidsbehandling med LMWH, upplevde 75 % fullständig rekanalisering utan någon blödning.77 Nyligen genomförda studier tyder på att rekanaliseringsfrekvensen var högre med antikoagulation än hos obehandlade patienter utan att det fanns en ökad blödningsrisk.4,59,101,107,110 I en samling av fem fallserier som omfattade 163 patienter var rekanaliseringsfrekvensen efter 6 månader 33 % till 45 % med progression hos mindre än 10 % av patienterna.111 Blödning förekom endast hos 5 % av patienterna. Nya riktlinjer från European Association of for the Study of the Liver (EASL) rekommenderar att man överväger antikoagulation i terapeutiska doser i minst 6 månader efter att ha infört profylax för gastrointestinal blödning.62,112 Dosseminskningar av LMWH hos patienter med trombocytopeni har föreslagits.3 Warfarin kan vara svårt att övervaka i denna patientpopulation med förhöjda protrombintider vid baslinjen. Varaktigheten av antikoagulationen är ännu mindre väldefinierad.59 Det finns begränsade uppgifter om användningen av de direkta orala antikoagulantia, eftersom endast ett fåtal fallrapporter har beskrivits.5,6,68,111,113 Observation kan vara rimligt för patienter som har fått en tillfällig diagnos med ickeobstruktiv isolerad PVT, särskilt hos dem som löper en hög blödningsrisk.68,111 Transjugulära intrahepatiska portosystemiska shuntar (TIPS) har beskrivits som ett alternativ till antikoagulation hos dessa högriskpatienter.59,111,114 En randomiserad studie visade att profylaktiska doser av LMWH kunde förhindra PVT och leverdekompensation hos avancerade cirrotiska patienter som väntar på levertransplantation utan att blödningen ökade.59,62,111,115

Trombolytisk terapi har prövats i ett litet antal fall med uppmuntrande resultat; användningen av trombolytisk terapi är mest attraktiv när trombosen är akut.59,61 Patienter med PVT av grad 2 till 4 som kräver levertransplantation har en sämre prognos, upplever ett större antal komplikationer under sjukhusvistelsen och har en högre dödlighet än patienter utan PVT som genomgår transplantation.116