×Slut

Denna text kommer att skrivas över av jQuery

Figur 1
CT-skanning av buk och bäcken, visar massan i höger buk.

Tabell 1

×

Big Title

Författare	Patient (ålder/kön)	Publikationsår	Primärtumör	Behandling
Bonnan	37 M	1948	Mucocele i blindtarmen	Evakuering av cystan i 2-stegs förfarande
För tidigt	57 M	1968	Mukocele i blindtarmen	Debulking av tumör
Från början	63 M	1968	Blindtarm	Excision
Brady	67 M	1986	Appendix	Kirurgisk debulking retroperitoneal kemoterapi
Moran	58 M	1988	NA	Avlopp, blindtarmsoperation och upprepad dränering. Kemoterapi, strålbehandling mukolytiska medel, radiofrekvenshypertermi
Baker	33 M	1988	Rektum	Debulking, omentectomi
Snyder	50 F	1992	Appendix	Excision, omentectomi, total hysterektomi och ooforektomi
Fann	47 M	1993	NA	Excision
Radosavljevic	41 M	1993	Blindtarm	Kemoterapi
Shelton	81 M	1994	Mucinös cystadenom i blindtarmen	Debulking och blindtarmsoperation
Tamai	39 NA	1995	Mucinös adenokarcinom i blindtarmen	Högre hemikolektomi, Resektion av höger iliopsoasmuskel, partiell peritonektomi
Baba	NA	1995	Appendicealt mucinöst cystadenom	NA
Mor	65 M	1996	Appendiceal cystadenocarcinom	Debulking och blindtarmsoperation
Ben-Hur	65 M	1996	Appendix	Excision
Stevens	56 M	1997	Appendicealt mucinöst adenokarcinom	Dränering, strålbehandling
Tsai	69 M	1998	Appendicealt mucinöst adenom	Debulking
Matsuoka	58 F	1999	Mucinöst cystadenom (primärt eller sekundärt	NA
Koizumi	46 M	1999	Mukinöst adenokarcinom i blindtarmen	Högre hemikolektomi
Edrees	53 F	1999	Mukinöst adenokarcinom i blindtarmen adenokarcinom	Högre hemikolektomi och systemisk kemoterapi
Peek	38 M	1999	Appendix	Excision, kemoterapi
Koizumi	53 M	1999	Blindtarm	NA
Al-Bozom	75 M	2000	Blindtarm	Kemoterapi
Kojima	78 F	2001	Appendiceal cystadenocarcinom	Högre hemikolektomi
Angelescu	NA M	2001	Mucinös paraenterisk cysta	NA
Liu	68 F	2001	Mukinöst adenokarcinom i blindtarmen	Appendektomi för att avlägsna slemhinnan, intraoperativ kemoterapi, systemisk kemoterapi
Solkar	57 M	2004	NA	Excision av cysta strålbehandling kemoterapi
Hirokawa	55 F	2004	Skjutande tjocktarmscancer	Högre hemikolektomi ooforektomi, avlägsnande av slemhinnor. Systematisk kemoterapi A
Niwa	80 F	2007	Mucinös adenokarcinom i blindtarmen	Snitt av slemhinna och ileum, cecum både äggstockar och livmoder
Cakmak	51 F	2009	Appendiceal mukinös adenokarcinom	En blockresektion med en del av iliakbenet appendektomi, systemisk kemoterapi och strålbehandling
Chamisa	48 F	2011	Ovarie	Debulking höger ooforektomi och kemoterapi
Ioannidis	74 M	2012	Appendiceal mucinos adenokarcinom	Debulking höger hemikolektomi kemoterapi
Ioannidis	68 F	2012	Appendiceal mucinös adenokarcinom	Debulking höger hemikolektomi kemoterapi
Lim	53 F	2014	Appendix	Total abdominell hysterektomi, bilateral salpingo-oophorectomy, omentectomy, appendectomy, and nonoptimal debulking
Mavrodin	56 F	2014	Appendix	Appendectomy, total hysterektomi med höger adnexectomy, omentektomi
Spyropoulos	70 F	2014	Appendix	Högre hemikolektomi
	84 M	2014	NA	Inspekterade och palperade utan att känna igen blindtarmen
Joo	80 F	2015	Ovarium	Bilateral salpingoooforectomi med massiv adhesiolys och excision av en massa i retroperitonealrummet
Martins	66 F	2015	Appendix	Peritonealsköljning, hysterektomi, bilateral salpingo-ooorektomi, omentektomi och blindtarmsoperation

Tabell 1: 37 rapporterade fall appendix.

Tabell 1
37 rapporterade fall bilaga.

Figur 2

×Slut

Denna text kommer att skrivas över av jQuery

Figur 2
Kirurgiskt prov.

Diskussion

Werth beskrev först pseudomyxoma peritonei 1884 som förekomsten av mucinöst och gelatinöst material i peritonealhålan. År 1948 rapporterade Bonann ett pseudomyxom som endast omfattade retroperitoneum, vilket sedan visades av Coppini 1950. Tjugo år senare beskrev Early en retroperitoneal mukocele i blindtarmen som innehöll 10 liter slem och som inte hade spruckit, vilket gjorde det möjligt att utföra en komplett kurativ excision. 1988 kallade Moran detta för pseudomyxoma extra peritonei (PE). Shelton etal. gav det senare namnet Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneal är en sällsynt sjukdom som det endast finns 37 rapporterade fall av i litteraturen. Den vanligaste orsaken är ruptur av en amukocele i blindtarmen till retroperitoneum (tabell 1). Den drabbar båda könen i samma utsträckning, främst efter 60 års ålder, med andra möjliga primära platser som en mucinös tumör i äggstocken eller tarmen, eller ett primärt retroperitonealt mucinöst cystadenom/cystadenocarcinom; en histopatologisk analys avslöjar aggregat av slem och epitelceller som uppvisar varierande grader av atypi och differentiering. Cellerna är i allmänhet positiva för CK20 och negativa för CK7. Pseudomyxomac kan klassificeras som grad I eller godartad disseminerad peritonealadenomucinos, som grad II eller intermediär subtyp och som grad III eller malign peritoneal mukinös karcinomatos . I de flesta fall förklaras patogenesen för Pseudomyxoma retroperitonei av ett läckage genom peritoneum (retroperitoneal representation i samband med intraperitonealt pseudomyxom). I avsaknad av peritonealt pseudomyxom kan en variant av blindtarmens anatomi (retroperitonealt läge) förklara det extraperitoneala pseudomyxomet, även om denna hypotes fortfarande är spekulativ. En preoperativ diagnos är mycket sällsynt; symtom som trötthet, minskad aptit med viktförlust, förekomst av en palpabel massa och långsamt tilltagande buk- eller ländryggssmärta är vanliga. CEA och CA 19.9 rapporteras vara förhöjda hos 56-75 % respektive 58-67 % av patienterna. Ultraljud kan upptäcka slemhinnan som retroperitoneal vätska och hjälpa till att ställa en diagnos genom nålsaspiration, medan datortomografi med intravenös, oral och rektal kontrast kan skilja den slemhinniga substansen från den normala vattniga vätskan genom analys av densitetsegenskaperna (5-20 Hounsfield-enheter för slemhinnan jämfört med 0 Hounsfield-enheter för vatten) . Vid datortomografi framträder Pseudomyxomaretroperitonei som en massa som ofta är multikystisk, har septa eller tjocka väggar och kan kännetecknas av murala förkalkningar som förskjuter intilliggande strukturer . Kirurgi Behandlingen av pseudomyxom skiljer sig väsentligt åt beroende på om det är intraperitonealt eller extraperitonealt. För intraperitonealt pseudomyxom rekommenderar Sugarbaker et al. ett aggressivt och komplext kirurgiskt ingrepp som omfattar extirpation av det mucinösa materialet, debulking och peritonektomi för att avlägsna så mycket som möjligt av den makroskopiska sjukdomen (cytoreduktiv kirurgi, CRS) med hjälp av upphettad intraperitoneal hypertermisk kemoterapi (HIPEC).Den rekommenderade behandlingen av extraperitonealpseudomyxom är däremot, som vid godartad sjukdom, resektion av ursprungsplatsen, ibland följt av systematisk kemoterapi. Glehen et al. rapporterade en medianöverlevnad på 156 månader, med överlevnadsfrekvenser på 5 och 10 år på 72 % respektive 55 % hos 501 pseudomyxomaperitoneipatienter som hade genomgått CRS (fullständig eller ofullständig) följt av HIPEC. Majoriteten av patienterna (~70 %) genomgick fullständig cytoreduktion. Denna enhetliga behandlingsmetod har lett till en bättre 10-årsöverlevnad än den som registrerats i historiska kontroller. Även om det inte finns några uppgifter om användning av hypertermisk retroperitoneal kemoterapi bör denna behandling övervägas på grund av den höga återfallsfrekvensen. KirurgiRisken för återfall är sådan att en uppföljning, baserad på fysisk undersökning, datortomografi och serummarkörer, är nödvändig. Kombinerad behandling vid Pseudomyxoma retroperitonei är förknippad med en 20-årig överlevnad hos upp till 70 % av patienterna , medan överlevnaden för pseudomyxoma intra-peritonei, där vitala bukstrukturer är involverade, är kortare .

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneal mucocoele of the appendix. En fallbeskrivning med karakteristiska röntgenologiska egenskaper. Radiology. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxomaperitonei and mucinous adenocarcinoma. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei i samband med appendicealcystadenom. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: Rapport om två fall och litteraturgenomgång. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Appendiceal mucinous tumors and pseudomy- xomaperitonei: histologiska egenskaper, diagnostiska problem och föreslagen klassificering. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Extraperitoneal presentation av pseudomyxoma peritonei som en scrotal massa: fallrapport och litteraturgenomgång. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectional imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. En cancer vars biologi kännetecknas av ett omfördelningsfenomen. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Ofullständig cytoreduktion hos 174 patienter med peritonealkarcinomatos från malignitet i blindtarmen. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Höger hemikolektomi ger ingen överlevnadsfördel hos patienter med mucinöst karcinom i blindtarmen och peritoneal utsäde. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neo- plasms and pseudomyxomaperitonei syndrome?. Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.