Vad är Elefantitis?

Elefantiasis är ett tillstånd som visar sig som en markant förstoring av vissa kroppsregioner, vanligast är övre och nedre extremiteterna och genitalierna. Sjukdomen, som vanligen felstavas och uttalas som elefantitis, kännetecknas också av förtjockad och inflammerad hud och dess underliggande vävnader.

Elephantiasis: Utveckling genom tiderna

Det första fallet av elefantiasis någonsin kan dateras till tiden före den bibliska eran. Termen myntades först av Celsus, som ett alternativt namn för sjukdomarna sarcocele, leontiasis och satyriasis.

För närvarande är fullständig utrotning av sjukdomen fortfarande inte inom räckhåll. Det är olyckligt att risken för elefantiasis även i detta ögonblick lurar hos nästan en miljard människor världen över. Mer än 80 länder är endemiska för sjukdomen. Den är ett stort medicinskt problem för över 120 miljoner människor, och bland dem är över 40 miljoner redan försvagade av denna särskilda sjukdom. Under 2007 inleddes ökad behandling i nästan 50 länder, varav 27 redan har strategier för ytterligare förebyggande av funktionshinder.

I Afrika är mer än 382 miljoner människor utsatta för elefantitis i nästan 40 av dess länder. I den södra delen av Amerika är 11 miljoner människor i riskzonen, och i Brasilien, Guyana, Haiti och Dominikanska republiken rapporteras fall av aktiv överföring. I Asien är nio av elva länder endemiska. Egypten, Jemen och Sudan är å andra sidan de områden där sjukdomen är endemisk i östra Medelhavsområdet. Detta är fakta som visar att denna sjukdom inte väljer någon särskild ras och att människor kan vara i riskzonen var som helst.

Hur får man elafantiasis?

I motsats till vad många tror kan elafantiasis framkallas antingen av parasitära eller icke-parasitära infektioner.

Lymfatisk filariasis

Elefantiasis som uppträder i stället för parasitära infektioner kallas lymfatisk filariasis. Dessa uppstår på grund av angrepp av myggburna parasitära maskar som Brugia timori, Brugia malayi och Wuchereria bancrofti.

Infektionerna överförs av larver genom myggor. Dessa larver transporteras till lymfsystemet, där de mognar till reproduktiva vuxna maskar och uppehåller sig i ett antal år. De kvinnliga maskarna bildar mikrofilarier, som så småningom intas av myggor och blir de mycket smittsamma filariforma maskarna. När myggorna biter ett mänskligt byte överförs den infektiösa filariforma masken till värden och infekterar denne.

Med tiden skulle dessa maskar fastna i lymfsystemet hos sin mänskliga värd. De skulle sedan spridas i cirkulationen, blockera det lymfatiska flödet i hela kroppen och orsaka en obalans i lymfkärlen. Denna obalans i vätskan mellan blodet och kroppens vävnader kommer i sin tur att ge upphov till utvidgning av vissa delar av kroppen, särskilt extremiteterna och könsorganen. Detta leder till elefanthiasis.

Ett diagram som visar hur de maskar som orsakar lymfatisk filariasis förflyttar sig från myggor till sin värd, människan.

Källa: www.sciencedaily.com

Podokonios

Elefantiasis utan förekomst av ett parasitangrepp benämns Nonfilarial Elephantiasis eller Podokonios. Denna sjukdom tros orsakas av en inneboende onormal reaktion på inflammation som orsakas av röd lera, som huvudsakligen består av alkalierna natrium och kalium och som finns i vulkaniska avlagringar.

Irriterande lerkomponenter som består av aluminium, magnesium, kisel och järn absorberas via fötterna. Dessa har mikroskopiskt noterats på makrofagerna i lymfkörtlarna som finns i de nedre extremiteterna, vilket minskar och förstör lymfornas lumen. Därefter kan man observera en blockering av det lymfatiska flödet. Detta leder till lymfödem, utvidgning av könsorganen och extremiteterna samt elefantiasis.

En bild på hur podokonios fås, genom irriterande lerjordar.

Källa: www.demotix.com

Elefantitis bollar (Elefantiasis testis)

Elefantiasis hos män manifesterar sig ofta i könsorganen i form av eller testikelelefantiasis (elefantitis bollar) eller penilelefantiasis. I lindriga fall kan detta orsaka svullna testiklar som blir lika stora som en tennisboll och i värre fall kan testikeln bli lika stor som en fotboll eller större.

Vilka tecken och symtom finns på elefantiasis?

Lymfatisk filariasis

Sjukdomen kännetecknas av märkbar svullnad av en kroppsdel, vanligast är extremiteterna och könsorganen. I sådana kroppsdelar sker en onormal oreglerad ansamling av lymfa i vävnaderna, vilket orsakar ödem och kraftig svullnad. Det finns vanligtvis en förtjockning av huden, som är grynig till sin karaktär, med sår och hyperpigmentering.

Manliga könsorgan kan också drabbas. Förstoring av pungen och hydrocele kan vara synliga. Penishinnan kan vara förtjockad, indragen, öm och svullen. Spermatiska strängar kan också noteras vara förtjockade.

För kvinnor är vulvan den vanligaste delen som är involverad. Förutom lymfkörtelförstoring vid de nedre extremiteterna kan en massa med förtjockat och sårigt hudtäcke också expandera längs låren. Bröst kan också vara involverade.

Dessa tecken är vanligen förknippade med konstitutionella tecken och symtom som kroppsligt illamående, feber och frossa.

Podokonios

Innan elefantiasis observeras kan en prodromal fas noteras. Denna kännetecknas av pruritus och brännande känsla i fot och ben, fotödem, uttalade markeringar i huden, spretande framfot, stela tår och förtjockning av huden. Därefter kan en svullnad av antingen mjuk eller hård karaktär noteras. Ibland kan också feber och ömhet i benen förekomma, vilket tyder på utveckling av fibroserade, hårda extremiteter.

Podokonios börjar i foten och stiger upp till knäet, men involverar sällan könsorganen. Detta står i kontrast till lymfatisk filariasis, där förändringar vanligtvis märks i ljumskarna.

Ett foto som föreställer en patient med podoconiosis.

Källa: www.nejm.org

Diagnostisering av elefantiasis

Diagnostiseringen baseras vanligen inte bara på anamnesen och de kliniska fynden, utan även på lokalisering och närvaro av mikrofilarier.

Elephantiasis hos personer som bor i områden med hög höjd, mer än tusen meter över havet, beror sannolikt på podokonios.

Vid en mikroskopisk undersökning tas blod ut vanligtvis på natten på grund av mikrofilariernas nattliga periodicitet. Förekomst av mikrofilarier bekräftar lymfatisk filariasis. Frånvaro däremot tyder på podokonios.

Hur behandlas och förebyggs elfantiasis?

För att eliminera lymfatisk filariasis och de vuxna maskar som orsakar den ges läkemedlet Diethylcarbamazine (DEC) årligen till patienter och exponerade personer. Detta kan inte utrota maskarna, men det minskar överföringen av sjukdomen. För de patienter som har allergiska reaktioner på DEC ges ivermektin. Båda dessa används vanligen tillsammans med albendazol under WHO:s program för massadministrering av läkemedel (Mass Drug Administration, MDA).

Ingen specifik behandling för podokonios finns att tillgå. Förebyggande är fortfarande nyckeln i hanteringen av denna inte så väldokumenterade sjukdom.

Metoderna för att förebygga och hantera podokonios liknar också dem för lymfatisk filariasis.

• Undervik exponering för myggor och irriterande lerjordar.
• Bär långa ärmar, stövlar och strumpor.
• Använd myggmedel.
• Dagligt bad med tvål och vatten rekommenderas.
• Lägeshöjning och övningar rekommenderas.
• För att minska svullnaden är kompressionsbandage effektivt.
• Desinfektion av sår med hjälp av antibakteriella salvor.
• Om ovan nämnda medicinska terapier inte fungerar är kirurgi nästa alternativ.
• Omedelbar remiss till läkare när tecken och symtom noteras är ett måste.

1. http://www.en.wikipedia.org
2. McNeil, D. Beyond Swollen Limbs, a Disease’s Hidden Agony. The New York Times. 2006 April.
3. http://www.rarediseases.org
4. http://www.news-medical.net
5. Raymond, F. Histoire de l’Elefantiasis. Lausanne, Marseille, 1767.
6. Hadju, S. A Note From History: Elephantiasis. Annals of Clinical And Laboratory Science (Annaler för klinisk vetenskap och laboratorievetenskap). 2002; 32(2): 207-9.
7. http://www.who.int
8. http://www.cdc.gov
9. http://www.elephantiasis.freeyellow.com
10. Saladin, K. Anatomi och fysiologi: Enheten mellan form och funktion. 20007. McGraw-Hill.
11. Niwa, S. Prevalence of Vizcarrondo worms in Early Onset Lymphatic Filariasis: A Case Study in Testicular Elephantiasis. University of Puerto Rico Medical Journal. 22:187-93.
12. Davey, G. Podoconiosis: Non-infectious Geochemical Elephantiasis: Non-infectious Geochemical Elephantiasis. Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and hygiene. 2007; 101: 1175-80.